Alloimmun eller isoimmun neutropeni hos nyfødte

Incidensen af alloimmun eller isoimmun neutropeni hos nyfødte er 2 tilfælde pr. 1000 levendefødte.

Alloimmune, eller isoimmune, neutropeni hos nyfødte forekommer i fosteret på grund af den antigeniske uforenelighed af neutrofilerne hos fosteret og moderen. Isoantistikkerne af moderen tilhører IgG-klassen, de trænger ind i placenta-barrieren og ødelægger barnets neutrofiler. Isoantistoffer er normalt leukoagglutininer, de reagerer med patientens celler og hans far, reagerer ikke med moderens celler.

Alloimmune, eller isoimmune, neutropeni hos nyfødte diagnosticeres i løbet af nyfødte og de første 3 måneder af livet. Diagnosen bekræftes af tilstedeværelsen af isoantistoffer i patientens serum.

Kriterier for diagnose af autoimmun neutropeni:

• autoantigranulocytantistoffer i patientens blodserum;
• kommunikation af neutropeni med overførte infektiøse (ofte virale) sygdomme og / eller medicinering (sulfonamid, NSAID'er osv.);
• en forøgelse af indholdet af plasmaceller i perifert blod og en invers korrelation af deres antal med antallet af neutrofiler;
• spredning af immunforsvaret mod andre blodlegemer.

Hovedkriteriet er autoantistof til neutrofiler.

Hos små børn overvejer akutte moderate former for autoimmun neutropeni. Med denne mulighed svarer antallet af leukocytter, blodplader, røde blodlegemer til normen, absolut neutropeni er 0,5-1,0x10 ⁹ / l. Jernmangelanæmi kan observeres. I myelogrammet svarer neutrofile bakterier til normen eller stigninger, antallet af stiv og segmenterede neutrofiler falder, og lymfocytindholdet kan stige. De øvrige parametre i knoglemarv svarer til normen.

Behandling af infektion med alloimmune eller isoimmune, neutropeni hos nyfødte udføres på konventionelle måder. Når srednetyazholyh former illustrerer anvendelsen af immunglobuliner (IgG) til intravenøs indgivelse (IVIG), med kraftig sjældne - granulocyt koloniestimuliruyuschimy faktor i kombination med IVIG og bredspektrede antibiotika. I mangel af infektioner udføres behandling ikke. Sygdommen er selvforårsaget til 3-4 måneder. Forebyggende vaccinationer udføres et år efter, at remissionen er opnået fuldt ud.

Behandling af autoimmun neutropeni tilstand bestemmes af sværhedsgraden og forløbet af dette. I milde former udføres der ikke særlig behandling. Når srednetyazholoy og alvorlige autoimmune neutropeni glucocorticosteroider der anvendes i en dosis på 2-5 mg / kg per dag, normalt humant immunglobulin (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) i løbet dosis på 1,5-2 g / kg. Udvælgelse præparater - vækstfaktorer, granulocyt kolonistimulerende faktor i en dosis på 8-10 mg / kg per dag i kombination med basisk behandling (antibakterielle, antifungale og / eller antiviral). Ved kronisk autoimmun neutropeni effektiv granulocytkolonistimulerende faktor og IVIG. Hos børn med autoimmun neutropeni spørgsmål udføre forebyggende vaccination beslutte afhængigt af dens årsag. Efter den akutte primære autoimmun neutropeni, bør milde former for vaccination udskydes i op til 1 år. I svære former og kronisk kursus er taktikken individuel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]