Akromegali

Oftest er der en hypofysetumor, som hos 20% af patienterne indeholder eosinofile granuler, og hos resten - kromofobe granuler. Akromegali kan være en konsekvens af ependymomer i den tredje ventrikel, gliom i hypothalamus.

En slettet form for akromegali kan forekomme med konstitutionelt bestemt hypothalamus-hypofysisk dysfunktion. Tegn på akromegali kan også detekteres med syndromet af den "tomme" sella turcica.

[ 1 ], [ 2 ]

Årsager til akromegali

Sygdommen er hovedsageligt forbundet med hyperproduktion af væksthormon, som primært kan være hypofyse, forårsaget af udviklingen af en autonom tumor, eller have en hypothalamisk oprindelse, forbundet med overdreven sekretion af STH-frigivende faktor eller utilstrækkelig sekretion af somatostatin. Sidstnævnte opfattelse understøttes af muligheden for dannelse af en hypofysetumor med hypersekretion af væksthormon som følge af langvarig stimulering af STH-frigivende faktor.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på akromegali

Symptomer på akromegali opstår normalt efter 20-årsalderen og udvikler sig gradvist. Tidlige tegn på akromegali er hævelse og hypertrofi af blødt væv i ansigtet og ekstremiteterne. Huden fortykkes, og hudfolder forekommer. Stigningen i blødt vævsvolumen gør det nødvendigt konstant at øge størrelsen på sko, handsker og ringe.

Generaliseret hirsutisme, øget pigmentering, forekomsten af fibrøse hudknuder, øget fedtet hud og øget svedtendens ses ofte. Knogleforandringer opstår senere, udvikler sig langsommere og består af fortykkelse af knoglebarken, dannelse af knoglevækst og pigge for enden af phalangerne.

Hypertrofisk artropati resulterer ofte i ledsmerter og deformerende gigt. Forstørrelsen af underkæben fører til prognatisme, fremspring af de nedre fortænder og øget mellemrum mellem tænderne. Der er en overvækst af ansigtsskelettet, en forøgelse af størrelsen af knoglebihulerne og hypertrofi af stemmebåndene, hvilket fører til en grovere stemme. Hvis hypersekretion af væksthormon begynder i barndommen, er der en proportional stigning i væksten med udviklingen af ægte gigantisme, som normalt ledsages af hypogonadisme. En kombination af gigantisme og akromegali er mulig, hvilket indikerer en ret langvarig sygdomsdebut. Patienter har ofte tegn på visceromegali, oftest i form af kardio- og hepatomegali. Et ret almindeligt symptom er forskellige tunnelsyndromer (normalt karpaltunnelsyndromer), som opstår som følge af proliferation af ledbånd og fibrøst væv, der omgiver nerverne.

Som regel er akromegali kombineret med varierende grader af sværhedsgrad af tegn på hypogonadisme, fedme og diabetes mellitus.

Blandt patienter med typisk akromegali er det nødvendigt at skelne mellem personer med akromegaloid tilstand, der er karakteriseret ved svagt udtalte eller forbigående tegn på akromegali. Akromegaloid tilstand, eller ifølge H. dishing "flygtig akromegali", er typisk for perioder med hormonelle ændringer: pubertet, graviditet, overgangsalder. Individuelle tegn på akromegali kan findes i cerebral fedme, diabetes insipidus, idiopatisk ødem og "tom" sella turcica syndrom.

Differentialdiagnose af akromegali

Muligheden for ektopisk produktion af væksthormon ved bronkogen lungekræft og karcinoide tumorer bør tages i betragtning. Nogle af disse tumorer indeholder GH-frigivende faktor.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling af akromegali

Der er tre behandlingsmetoder - kirurgisk, strålebehandling og farmakologisk. De to første metoder anvendes i tilfælde af tumorprocesser. Farmakoterapi med østrogener og progesteron giver som regel ikke tilstrækkelig effekt. Der anvendes lægemidler, der påvirker metabolismen af neurotransmittere i centralnervesystemet (L-DOPA, parlodel, lisinil, metergolin, cyprogentadin). L-DOPA har evnen til hurtigt at undertrykke sekretionen af STH ved akromegali. Bromocriptin (parlodel)-behandling anvendes i vid udstrækning i en dosis på 10-15 mg/dag, afhængigt af tolerance, i en ubestemt periode. Der er rapporter om, at parlodel bevarer aktiviteten til at undertrykke hypersekretion af STH, selv ved kontinuerlig administration i 7 år. Parlodel er ikke kun i stand til at undertrykke sekretionen af STH, men har også antitumoraktivitet. Behandling med parlodel bør anbefales til tumorprocesser i tilfælde af kontraindikationer for kirurgisk indgreb og strålebehandling. Det anvendes hovedsageligt til hypersekretion af STH og fravær af tumorprocesser. Behandling af akromegali med cyprogentadin (peritol, deseril) udføres over en længere periode i en dosis på 25 mg/dag.