Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Akromegali
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Den mest almindelige tumor er hypofysen, som i 20% af patienterne indeholder eosinofile, og de andre har kromofobe granulater. Akromegali kan være en konsekvens af ependyma III af ventrikel, hypothalamusgliom.
Den udslettede form af akromegali kan skyldes en konstitutionelt betinget hypotalamus-hypofyse dysfunktion. Symptomer på akromegali kan også påvises med syndromet i den "tomme" tyrkiske sadel.
[Årsager til akromegali
Sygdommen er primært relateret til overproduktion af væksthormon, der er primær hypofyse forårsaget autonom tumorudvikling, eller har hypothalamisk oprindelse relateret til overdreven sekretion af væksthormon-frigørende faktor eller utilstrækkelig sekretion af somatostatin. Sidstnævnte syn understøttes af muligheden for en hypofysetum med hypersekretion af væksthormon som følge af den langsigtede stimulering af STG-frigivelsesfaktoren.
Symptomer på akromegali
Symptomer på akromegali opstår normalt efter 20 år, udvikles gradvist. Tidlige tegn på akromegali er hævelse og hypertrofi af blødt væv i ansigt og lemmer. Huden tykner, sværhedsgraden af hudfoldene bliver værre. Forøgelse af mængden af bløde væv gør det nødvendigt at hele tiden øge størrelsen på sko, handsker, ringe.
Ofte er der generaliseret hirsutisme, forøget pigmentering, udseende af kutane fibro-noduler, øget hudfedtighed, øget svedtendens. Bony ændrer sig senere, udvikler langsommere, består i fortykkelse af det kortikale lag af knogler, dannelsen af knogleudvækst, torner i enden af phalanges.
Som et resultat af hypertrofisk artropati, ofte fænomenet artralgi og deformerende arthritis. Udvidelsen af underkæben fører til prognathisme, fremspring af de nedre snit og udvidelsen af mellemrummet mellem tænderne. Der er en udbredelse af ansigtsskeletet, en stigning i bony bihulernes størrelse, hypertrofi af vokalbåndene, hvilket fører til en grovhed af stemmen. Hvis hypersekretion af væksthormon begynder i barndommen, så er der en forholdsmæssig stigning i vækst med udviklingen af ægte gigantisme, som som regel ledsages af hypogonadisme. Måske en kombination af gigantisme med fænomener af akromegali, hvilket indikerer en temmelig lang tid for sygdommens begyndelse. Patienter har ofte tegn på viskromegali, oftest i form af kardio- og hepatomegali. Helt fælles tegn er de forskellige tunnel syndromer (oftest carpalkanalen), der skyldes væksten af de omkringliggende nerver af ledbånd og fibrøst væv.
Akromegali kombineres som regel med varierende grader af tegn på hypogonadisme, fedme og diabetes.
Blandt patienter med typisk akromegali bør personer med en acromegaloid tilstand karakteriseret ved milde eller forbigående tegn på acromegali isoleres. Den akromegaloidstilstand, eller i ordene med N. Dishing, "flygtig acromegali", er karakteristisk for perioder med hormonelle omlægninger: puberteten, graviditeten, overgangsalderen. Individuelle tegn på akromegali kan forekomme i cerebral fedme, diabetes insipidus, idiopatisk ødem, syndrom i den "tomme" tyrkiske sadel.
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Hvilke tests er nødvendige?
Behandling af akromegali
Der er tre metoder til terapi - kirurgisk, stråling og farmakologisk. De to første fremgangsmåder anvendes i nærvær af en tumorproces. Farmakoterapi med østrogener og progesteron giver som regel ikke tilstrækkelig effekt. Brug stoffer, der påvirker metabolisme af neurotransmittere i centralnervesystemet (L-DOPA, parlodel, fisenil, metergolin, cyprogentadin). L-Dopa har evnen til hurtigt at undertrykke sekretionen af STH i acromegali. Bredt anvendt terapi med bromocriptin (parlodel) i en dosis på 10-15 mg / dag. Afhængig af tolerancen i ubestemt lang tid. Der er rapporter om, at parlodel forbliver aktiv til at undertrykke hypersekretion af STH selv med kontinuerlig optagelse i 7 år. Parlodel er ikke kun i stand til at inhibere sekretionen af STH, men har også antitumoraktivitet. Parlodelbehandling bør anbefales i tilfælde af tumorprocesser med kontraindikationer til kirurgi og strålebehandling. Det anvendes hovedsageligt til hypersekretion af STH og fraværet af en tumorproces. Behandling af acromegali med cyprogentadin (peritol, deseril) er lang tid i en dosis på 25 mg / dag.