Acrodermatitis persistent pustular allopo: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Akrodermatitis persisterende pustuløs Hallopeau (synonymer: akropustulose, Crockers persisterende dermatitis) er en kronisk tilbagefaldende sygdom, der er karakteriseret ved læsioner i halebenet på fingre og tæer, hvor der er pustulære udslæt, der har tendens til at sprede sig.

Årsagerne til og patogenesen af vedvarende pustuløs akrodermatitis af Hallopeau er ikke blevet fastslået. Nogle forskere mener, at sygdommen er baseret på et infektiøst agens. Indholdet af phlyctenae og pustler samt patientens blod er dog ofte arveligt. Andre forskere anser generaliseret pustuløs psoriasis af Zumbusch, vedvarende dermatitis af Hallopeau og herpetiform impetigo af Hebra som én sygdom. Forfatterens kliniske observationer tillader os at betragte vedvarende akrodermatitis som en uafhængig dermatose.

Symptomer på vedvarende pustulær akrodermatitis af Hallopeau

Sygdommens debut er normalt forbundet med mindre traumer eller pyodermi. Udslættet er lokaliseret på håndfladerne (hænder og fødder), især i området omkring de distale phalanges omkring neglepladerne, i form af pustulære, vesikulære eller erythematosquamøse elementer. I begyndelsen er processen lokaliseret, asymmetrisk og ensidig, oftest påvirkes én finger, primært tommelfingeren, derefter er andre fingre involveret i processen, sjældnere - tæer. Klinisk skelnes pustulære, vesikulære og erythematosquamøse former af sygdommen. Over tid kan læsionerne sprede sig til tilstødende områder af hænder og fødder, sjældent - til hele huden. Hos nogle patienter observeres sekundære atrofiske forandringer i huden.

Ved pustulære og vesikulære former er neglefoldene ødematøse, røde (hyperæmiske) og infiltrerede. Når man trykker på neglepladerne, frigives pus. Flere pustler og vesikler optræder på den berørte falanks, som åbner sig og danner erosioner og derefter dækkes af skorper og skæl. Fingrene bliver cylindriske, og det er vanskeligt at bøje og løsne dem på grund af smerte. Efter at den inflammatoriske proces aftager, forbliver der let atrofi og øm rødlig hud på udslættet.

Ved den visuelt-pladeformede form er de berørte fingre røde, tørre, skællede og har overfladiske revner. Ved milde tilfælde af dermatose har neglepladerne riller og punkteringer på overfladen, og ved den pustulære form observeres onykolyse, eller neglepladerne falder af.

Sygdommen kan undertiden udvikle sig ondartet. I dette tilfælde spreder processen sig til hele huden, neglene falder af, og fingrene bliver lemlæstede.

Histopatologi af acrodermatitis persistente pustularis af Hallopeau. Histologisk undersøgelse er karakteriseret ved tilstedeværelsen af spongiosiforme pustler af Kagoya, som ved pustuløs psoriasis af Zumbusch og impetigo herpetiformis.

Patomorfologi af persisterende pustuløs akrodermatitis af Hallopeau. Der er akantose med forlængelse og ekspansion af epidermale udvækster, hyperkeratose, parakeratose og senere udtynding af epidermis. Et karakteristisk histologisk træk ved denne sygdom er tilstedeværelsen af svampformede pustler af Kogoy. Store pustler er undertiden placeret under hinanden, deres dække er dannet af et tyndt hornlag, ved basen er der små svampformede pustler. Pustlerne indeholder neutrofile granulocytter, enkelte epitelceller. I dermis observeres ødem, vasodilatation og et betydeligt forbrændt inflammatorisk infiltrat af neutrofile granuloner, lymfocytter, histiocytter og et lille antal plasmaceller.

Histogenese er dårligt forstået. Det er uklart, om persisterende suppurativ akrodermatitis af Hallopeau er en lokaliseret variant af pustuløs psoriasis eller en uafhængig dermatose.

Differentialdiagnose. Sygdommen skal differentieres fra pustuløs psoriasis, eksem, pyodermi, Andrews' pustuløse bakterid og Dührings herpetiforme dermatitis.

Behandling af vedvarende pustuløs akrodermatitis (Hallopeau)

Behandlingen afhænger af det kliniske forløb og intensiteten af hudforandringer. Til systemisk behandling anvendes etretinat, kortikosteroider, PUVA-behandling, cyclosporin eller methotrexat. Til lokal behandling anbefales Castellani-maling, calcipatriol, salver indeholdende kortikosteroider og antibiotika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]