Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Adiposogenian dilastrophy Babinskogo-Freliha
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
[Årsagerne til adiposogenital dystrofi Babinsky-Frohlich
De mest almindelige årsager til en typisk adiposogenital dystrofi - kraniofaryngeom og kromofobt hypofyseadenom, såvel som andre neoplastiske processer, der gælder for den ventromediale hypothalamus og median eminence. Det kan udvikle sig som følge af nederlaget i hypotalamus-hypofysesystemet ved tuberkuloseprocessen (nu ekstremt sjælden), med encefalitis, med alvorlig hydrocephalus. Nogle gange kan en åbenbar årsag til sygdommen ikke identificeres. I dette tilfælde er sygdommen normalt af familien. Den manifestation af forfatningsmæssige forudsætninger fremmes af uhensigtsmæssig kost og stillesiddende livsstil, kronisk følelsesmæssig stress, svære somatiske og smitsomme sygdomme.
Pathogenese af adipose-genital dystoni af Babynsky-Frelich
Patologiske ændringer er forbundet med hormonal dysfunktion og en krænkelse af biologiske motivationer. Patologien for frigivelsen af hypothalamus frigivelsesfaktorer afsløres, hvilket fører til en krænkelse af sekretionen af ACTH, STH, TTG, gonadotropiner. Motivationsforstyrrelser bestemmes af dysfunktionen af cerebrale systemer, som bestemmer fødevaremotivation, hvor hovedrollen er tildelt hypothalamus ventromediale og ventrolaterale kerne. Afhængig af etiologien er en primær læsion af hypofysen eller hypothalamus mulig.
Symptomer på adiposogenitalt dystrofi Babinsky-Frohlich
Karakteristisk vækstretardering, hypogonadisme. Hos mænd er underudvikling af kønsorganerne ofte ledsaget af kryptorchidisme. Seksuelle organer hos kvinder er formindskede, hypoplastiske; Har en metode til amenorré. Der er ingen hårbeklædning af huden, hår på hovedet er sjældent, med tendens til skaldethed. Der er en forsinkelse i betegningen af epifyserne, flade fødder og X-formede ben. Karakteriseret af mental underudvikling, følelsesmæssig fladder. Seksuelt ønske er reduceret eller fraværende. Hvis sygdommen begynder efter puberteten, så er der ingen væbninger, og kønnene er tilstrækkeligt udviklede. Som sygdommen udvikler sig på grund af atrofi af de seksuelle kirtler, amenoré, et fald i seksuel lyst, opstår impotens.
Ofte kombineres dystrofi af Babinsky - Frohlich kombineret med hypothyroidisme i skjoldbruskkirtlen, krænkelser af vand-saltmetabolisme, hypertermi, hypersomnia, tegn på akromegali. Ofte observeret trofiske ændringer i huden (keratose, pigmentering, keratitis). Der kan være slettede former, der strømmer som en blandet form af cerebral fedme med en fordeling af fedt tæt på form af adiposogenital dystrofi.
Hvad skal man undersøge?
Behandling af adiposogenital dystrofi Babinsky-Frohlich
Behandling af adipozogenital dystrofi Babinsky-Frohlich afhænger af årsagerne til sygdommen. I tilfælde af dekompensation af forfatningsmæssig mindretal er taktikken af terapeutisk indflydelse det samme som i den blandede form af cerebral fedme. Når man udtrykker hypogonadisme, anvendes alternative behandlingskurser med gonadotropiske lægemidler hos drenge i kombination med testosteron. Behandlingen er lang - i gennemsnit 1-2 år. Hormonudskiftningsterapi bør indgives i forbindelse med endokrinologer.