Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Babinskii-Frelich adiposogenital dystrofi
Sidst revideret: 04.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
[ Årsager til Babinski-Frölichs adiposogenital dystrofi
De mest almindelige årsager til typisk adiposogenital dystrofi er kraniofaryngeom og kromofobt adenom i hypofysen, samt andre tumorprocesser, der spreder sig til den ventromediale hypothalamus og median eminens. Det kan udvikle sig som følge af skade på hypothalamus-hypofysesystemet forårsaget af en tuberkuløs proces (i øjeblikket ekstremt sjælden), med encephalitis, med svær hydrocephalus. Nogle gange kan en åbenlys årsag til sygdommen ikke identificeres. I sådanne tilfælde har sygdommen normalt en familiær karakter. Manifestationen af konstitutionel prædisposition fremmes af en uhensigtsmæssig kost og en stillesiddende livsstil, kronisk følelsesmæssig stress, alvorlige somatiske og infektionssygdomme.
Patogenese af adiposogenital dystrofi Babinski-Froelich
Patologiske forandringer er forbundet med hormonel dysfunktion og forstyrrelse af biologiske motivationer. Der afsløres en patologi i udskillelsen af hypothalamiske frigivende faktorer, hvilket fører til forstyrrelse af udskillelsen af ACTH, STH, TSH og gonadotropiner. Motivationsforstyrrelser bestemmes af dysfunktion i de cerebrale systemer, der bestemmer fødevaremotivation, hvor den ledende rolle tildeles hypothalamus' ventromediale og ventrolaterale kerner. Afhængigt af ætiologien er overvejende skade på hypofysen eller hypothalamus mulig.
Symptomer på Babinski-Frölichs adiposogenital dystrofi
Karakteristiske træk omfatter væksthæmning og hypogonadisme. Hos mænd ledsages underudvikling af kønsorganerne ofte af kryptorkisme. Hos kvinder er kønsorganerne reduceret i størrelse og hypoplastiske; der er metamenoré. Der er ingen hårvækst på huden, håret på hovedet er sparsomt med tendens til skaldethed. Der er en forsinkelse i ossifikationen af epifyserne, platfod og knækben. Karakteristiske træk omfatter mental retardering og følelsesmæssig udfladning. Seksuel lyst er reduceret eller fraværende. Hvis sygdommen begynder efter puberteten, er der ingen ossifikationsforstyrrelser, og de seksuelle karakteristika er tilstrækkeligt udviklede. Efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår amenoré, nedsat seksuel lyst og impotens på grund af atrofi af kønskirtlerne.
Babinski-Fröhlich dystrofi kombineres ofte med hypothyroidisme, forstyrrelser i vand-salt-stofskiftet, hypertermi, hypersomni og tegn på akromegali. Trofiske forandringer i huden (keratose, pigmentering, keratitis) observeres ofte. Der kan være latente former, der optræder som en blandet form for cerebral fedme med en fedtfordeling tæt på formen for adiposogenital dystrofi.
Hvad skal man undersøge?
Behandling af adiposogenital dystrofi Babinski-Frölich
Behandling af adiposogenital dystrofi af Babinski-Fröhlich afhænger af årsagerne til sygdommen. Ved dekompensation af konstitutionel inferioritet er taktikken for terapeutisk intervention den samme som ved blandet form for cerebral fedme. Ved udtalt hypogonadisme anvendes alternerende behandlingsforløb med gonadotrope lægemidler hos drenge i kombination med testosteron. Behandlingen er langvarig - i gennemsnit 1-2 år. Hormonel erstatningsterapi bør ordineres sammen med endokrinologer.