Årsager til mitralklap-prolaps

Afhængigt af årsagen skelnes der mellem primær mitralklapprolaps (idiopatisk, arvelig, medfødt), som er en uafhængig patologi, der ikke er forbundet med nogen sygdom og forårsages af genetisk eller medfødt bindevævssvigt. Mitralklapprolaps ved differentieret TSDS (Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom (type I-III), osteogenesis imperfecta (type I og III), elastisk pseudoxanthom, øget hudstrækbarhed (cutis laxa)) klassificeres i øjeblikket som en variant af primær mitralklapprolaps.

Sekundær mitralklapprolaps udvikler sig som følge af nogle sygdomme og tegner sig for 5% af alle tilfælde af klapprolaps.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsager til sekundær mitralklapprolaps

• Reumatiske sygdomme.
• Kardiomyopati.
• Myokarditis
• Iskæmisk hjertesygdom.
• Primær pulmonal hypertension.
• Venstre ventrikel aneurisme.
• Hjerteskade.
• Hæmatologiske sygdomme (von Willebrands sygdom, trombocytopati, seglcelleanæmi).
• Blandet med venstre atrium.
• Myasthenia gravis.
• Thyrotoksikose syndrom.
• "Sportsligt" hjerte.
• Primær gynomasti.
• Arvelige sygdomme (Klinefelter syndrom, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Baseret på tilstedeværelsen af strukturelle ændringer i mitralklappens blade skelnes følgende:

• klassisk mitralklapprolaps (klaffforskydning >2 mm, klaftykkelse >5 mm);
• ikke-klassisk PMC (rammeforskydning >2 mm, rammetykkelse <5 mm).

Ved lokalisering af mitralklapprolaps:

• PMC af den forreste ramme;
• PMC af bagrammen;
• PMC af begge klapper (total PMC).

Afhængigt af graden af prolaps:

• prolaps af 1. grad: afbøjning af ventilen med 3-5 mm;
• prolaps grad II: afbøjning af ventilen med 6-9 mm;
• prolaps grad III: udbøjning af ventilen på mere end 9 mm.

I henhold til graden af myxomatøs degeneration af ventilapparatet:

• myxomatøs degeneration grad 0 - der er ingen tegn på myxomatøs læsion af mitralklappen;
• myxomatøs degeneration grad I - minimal. Fortykkelse af mitralfligene (3-5 mm), bueformet deformation af mitralåbningen inden for 1-2 segmenter, ingen forstyrrelse af fligelukningen;
• myxomatøs degeneration grad II - moderat. Fortykkelse af mitralfligene (5-8 mm), forlængelse af fligene, deformation af mitralåbningens kontur over flere segmenter. Udstrækning af akkorderne (inklusive enkelte bristninger), moderat udstrækning af mitralringen, forstyrrelse af fligenes lukning;
• Myxomatøs degeneration grad III - udtalt. Fortykkelse af mitralspidserne (>8 mm) og forlængelse, maksimal dybde af spidsspidsprolaps, multiple korderupturer, signifikant ekspansion af mitralannulus, ingen lukning af spidserne (inklusive signifikant systolisk separation). Multivalvulær prolaps og dilatation af aortaroden er mulig.

Ifølge hæmodynamiske karakteristika:

• uden mitralinsufficiens;
• med mitralinsufficiens.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Årsager til primær mitralventilprolaps

Forekomsten af primær mitralklapprolaps skyldes myxomatøs degeneration af mitralspidserne, såvel som andre bindevævsstrukturer i mitralkomplekset (fibrøs ring, akkorder) - en genetisk bestemt defekt i kollagensyntese, der fører til forstyrrelse af arkitekturen af fibrillært kollagen og elastiske strukturer i bindevæv med akkumulering af sure mukopolysaccharider (hyaluronsyre og chodroitinsulfat) uden en inflammatorisk komponent. Et specifikt gen og en kromosomal defekt, der bestemmer udviklingen af PVP, er endnu ikke blevet identificeret, men tre loci associeret med PVP er blevet identificeret på kromosomerne 16p, 11p og 13q. To typer arv af myxomatøs degeneration af hjertets klapapparat er blevet beskrevet: autosomal dominant (ved MVP) og, mere sjældent, bundet til X-kromosomet (Xq28). I det andet tilfælde udvikles myxomatøs sygdom i hjerteklapperne (A-bundet myxomatøs klapdystrofi, kønsbundet klapdysplasi). I MVP ses øget ekspression af Bw35-antigenet i HLA-systemet, hvilket bidrager til et fald i interstitielt magnesium og forstyrrelse af kollagenmetabolismen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogenese af mitralklapprolaps

I udviklingen af mitralklapprolaps spilles den ledende rolle strukturelle ændringer i cusps, fibrøse ring og akkorder forbundet med myxomatøs degeneration med efterfølgende forstyrrelse af deres størrelse og relative positioner. Ved myxomatøs degeneration sker der en fortykkelse af det løse, svampede lag i mitralcuspen på grund af akkumulering af sure mukopolysaccharider med udtynding og fragmentering af det fibrøse lag, hvilket reducerer dets mekaniske styrke. Udskiftning af det elastiske, fibrøse væv i klappuspen med en svag og uelastisk, svampet struktur fører til udbuling af cuspen under blodtryk ind i venstre atrium under venstre ventrikel systole. I en tredjedel af tilfældene strækker myxomatøs degeneration sig til den fibrøse ring, hvilket fører til dens udvidelse og akkorderne med deres efterfølgende forlængelse og udtynding. Hovedrollen i udviklingen af mitralinsufficiens ved mitralklapprolaps tilskrives den konstante traumatiske effekt af den turbulente regurgitante strømning på de ændrede cusps og dilatation af mitralannulus. En udvidelse af den fibrøse mitralring på mere end 30 mm i diameter er karakteristisk for myxomatøs degeneration og fungerer som en risikofaktor for udvikling af mitralinsufficiens, som forekommer hos 68-85% af personer med MVP. Progressionshastigheden af mitralinsufficiens bestemmes af graden af ekspression af de initiale strukturelle og funktionelle lidelser i komponenterne i mitralklapapparatet. Ved mindre prolaps af uændrede eller let ændrede mitralklapflige kan en signifikant stigning i graden af mitralinsufficiens observeres i lang tid, mens udviklingen af mitralinsufficiens er progressiv ved tilstrækkeligt udtalte ændringer i fligene, herunder senebånd og papillarmuskler. Risikoen for at udvikle hæmodynamisk signifikant mitralinsufficiens over 10 år blandt personer med MVP med en stort set uændret struktur er kun 0-1%, mens en forøgelse af arealet og fortykkelse af mitralklappens blad >5 mm øger risikoen for mitralinsufficiens til 10-15%. Myxomatøs degeneration af akkordene kan føre til deres rupturer med dannelse af "flydende" akut mitralinsufficiens.

Graden af mitralklapprolaps afhænger også af nogle hæmodynamiske parametre: hjertefrekvens og venstre ventrikels EDV. Med en stigning i hjertefrekvens og et fald i EDV kommer mitralklappens knogler tættere på hinanden, diameteren af klapringen og spændingen af akkorderne falder, hvilket fører til en stigning i klaprolaps. En stigning i venstre ventrikels EDV reducerer sværhedsgraden af mitralklapprolaps.