Årsager til mitralventil prolaps

Afhængigt af årsagen af isoleret primær mitralklapprolaps (idiopatisk, arvelig, medfødt), er en uafhængig patologi ikke relateret til nogen sygdom forårsaget af genetisk og medfødt eller svigt af bindevæv. Prolaps af mitralklappen når differentieret STD (Marfan syndrom, Ehlers-Danlos syndrom (I-III typer), osteogenesis imperfecta (I og III typer), elastisk pseudoxanthoma, øget hudstrækbarhed (cutis Laha)) aktuelt er tildelt udførelsesformerne for den primære mitralklapprolaps .

Sekundær forlængelse af mitralventilen udvikler sig som følge af sygdomme og tegner sig for 5% af alle tilfælde af ventilprolaps.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsager til sekundær mitral ventil prolapse

• Reumatiske sygdomme.
• Kardiomyopati.
• myocarditis
• Iskæmisk hjertesygdom.
• Primær pulmonal hypertension.
• Aneurysme i venstre ventrikel.
• Skader på hjertet.
• Hæmatologiske sygdomme (von Willebrands sygdom, trombocytopati, seglcelleanæmi).
• Blanding af venstre atrium.
• Myasthenia.
• Syndrom af thyrotoksicose.
• "Atletisk" hjerte.
• Primær ginomasti.
• Arvelige sygdomme (Klinefelters syndrom, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Ifølge tilstedeværelsen af strukturelle ændringer i mitralventilflapper er der:

• klassisk forlængelse af mitralventilen (vingeforskydning> 2 mm, bladtykkelse> 5 mm);
• nonclassical PMC (flap forskydning> 2 mm, bladtykkelse <5 mm).

Ved lokalisering af mitralventil prolaps:

• PMK af frontbladet;
• PMK af det bageste blad
• PMK af begge ventiler (total PMC).

Ved grad af prolaps:

• forlængelse af I-graden: afbøjning af ventilen med 3-5 mm;
• forlængelse af II grad: afbøjning af ventilen med 6-9 mm;
• prolaps III grad: afbøjning af bladet mere end 9 mm.

Ved graden af myxomatøs degenerering af ventilapparatet:

• Myxomatøs degeneration i den ottende grad - der er ingen tegn på myxomatøs involvering af mitralventilen;
• Myxomatøs degenerering af den første grad er minimal. Tykning af mitralventiler (3-5 mm), bueformet deformation af mitralsåbningen inden for 1-2 segmenter, fravær af ligamentobstruktion;
• Myxomatøs degeneration af II grad - moderat. Fortykkelse af mitralventiler (5-8 mm), forlængelse af ventiler, deformation af kontur af mitral åbning i flere segmenter. Stræk akkorder (herunder enkelt huller), moderat strækning af mitralringen, dislokation af ventilerne;
• Myxomatøs degeneration af tredje grad - udtalt. Fortykkelse af mitral foldere (> 8 mm), og forlængelsen, den maksimale dybde klapper prolaps, flere diskontinuiteter akkorder betydelig udvidelse af mitralringen lukkeklapper offline (herunder signifikant systolisk separation). Multiple ventil prolaps og dilatation af aortas rod er mulige.

Ved hæmodynamiske egenskaber:

• uden mitral regurgitation;
• med mitral regurgitation.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Årsager til primær mitral ventil prolapse

Forekomsten af primær mitralklapprolaps forårsaget myxomatøs degeneration af mitral foldere og andre bindevæv strukturer af mitral kompleks (anulus fibrosus akkord) - genetisk bestemt kollagensyntese defekt, hvilket fører til afbrydelse af arkitektonisk fibrillær kollagen- og elastisk bindevæv strukturer med akkumulering af sure mucopolysaccharider (hyaluronsyre, og Hopdroitinsulfat) uden en inflammatorisk bestanddel. Et specifikt gen og kromosomfejl, der bestemmer udviklingen af PLA, er i øjeblikket ikke opdages, men udpeget forbundet med MVP tre loci på kromosomerne 16P, 11r og 13q. Beskrevet to typer af arv myxomatøs degeneration valvulær: autosomal dominant (ved PMK), og mere sparsom, kombineret med X-kromosom (Xq28). I det andet tilfælde myxomatøs sygdom udvikles hjerteklap (A-associeret myxomatøs degeneration af ventilen, kønsbunden ventil dysplasi). Når PMK mærket overekspression BW35 HLA-antigen, hvorved man mindsker interstitiel magnesium og forstyrrelse af kollagen metabolisme.

[14], [15], [16]

Patogenesen af mitralventilen forløber

Ved udviklingen af mitralklapprolaps ledende rolle tilbagekaldte strukturændringer klapperne anulus, akkorder forbundet med myxomatøs degenerering efterfulgt af en krænkelse af deres størrelse og relative position. Når myxomatøs degenerering forekommer fortykkelse løs svampet lag mitral folder på grund af ophobning af sure mucopolysaccharider udtynding og fragmentering af det fibrøse lag, reducere dens mekaniske styrke. Substitution elastisk fibrøst væv af ventilklapperne på de svage og uelastiske svampet struktur fører til udbuling af bladet under blodtrykket i hulrummet i venstre atrium under systole af den venstre ventrikel. I det tredje tilfælde gælder for myxomatøs degeneration af fibrøse ring, får det til at ekspandere, og den akkord med efterfølgende forlængelse og udtynding. Den vigtigste rolle i at forårsage mitralregurgitation, mitralklapprolaps trukket tilbage konstante opstød traumatiske virkninger af turbulent strømning ved den modificerede blad og dilatation af mitralringen. Udvidelsen af mitral fibrøse ring på mere end 30 mm i diameter er typisk for myxomatøs degeneration og tjener som en risikofaktor for mitralregurgitation forekommer i 68-85% af dem med MVP. Hastigheden for progression af mitralregurgitation bestemt af sværhedsgraden af de oprindelige strukturelle og funktionelle abnormiteter for komponenter i mitralklappen apparat. I tilfælde af en mindre prolabirovapiya umodificeret eller maloizmenennyh mitralklap er en markant stigning i graden af mitralregurgitation kan observeres i lang tid, mens i nærvær af en tilstrækkelig udtalte Spidser ændringer, herunder sener akkorder og papillarmuskler, udvikling af mitral regurgitation er en progressiv karakter. Risikoen for hæmodynamisk signifikant mitral regurgitation i løbet af 10 år blandt dem med på praktisk taget umodificeret PLA struktur er kun 0-1%, mens stigningen i området og fortykkelse af mitral klapblade> 5 mm øger risikoen for tilbagestrømning af 10-15%. Myxomatøs degeneration akkorder kan føre til deres brud at danne en "svævende" akut mitral regurgitation.

Graden af prolaps i mitralventilen afhænger også af nogle hæmodynamiske parametre: puls og venstre ventrikulær BWW. Med en stigning i hjertefrekvensen og et fald i BWW nærmer mitralventilflapperne, diameteren af ventilringen og akkordspændingen falder, hvilket fører til en spredning af ventilflapper. En stigning i venstre ventrikulær BWW reducerer sværhedsgraden af mitralventilens forlængelse.