Bronkiektase: årsager og patogenese

Predisponerende faktorer i dannelsen af medfødt bronkiektasis er rygning og drikking af en fremtidig mor under graviditet og virusinfektioner, der blev overført i denne periode.

Udvikling bronkiektasi bidrage til kronisk øvre luftvejssygdom (bihulebetændelse, kronisk purulent tonsillitis, polypper et al.), Som er observeret i næsten halvdelen af patienter, især børn.

Årsager til bronchiectasis

Årsagerne til udviklingen af bronchiectasis er endnu ikke fuldt ud etableret. De vigtigste etiologiske faktorer, som i nogen grad er bevist, er følgende.

1. Genetisk forårsaget mangel bronkierne (medfødt "væg bronkial svaghed" underudvikling bronkiale glatte muskulatur, og elastisk brusk, bronkopulmonal beskyttelsessystem fiasko - se " kronisk bronkitis "), som fører til ødelæggelse af de mekaniske egenskaber af de bronchiale vægge, når de er smittet.
2. Overført i den tidlige barndom (ofte i den ældre aldersgruppe), infektiøse og inflammatoriske sygdomme i bronkopulmonal systemet, især den ofte tilbagevendende. De kan være forårsaget af forskellige infektiøse midler, men de vigtigste er staphylo- og streptokokker, Haemophilus influenzae, anaerob infektion, og andre. Selvfølgelig infektiøse og inflammatoriske sygdomme i bronkopulmonal systemet medføre udvikling af bronkiektasi i nærvær af genetisk forårsaget underlegenhed i det bronkiale træ. Smitstoffer spiller også en stor rolle i udviklingen af forværringer i suppurativ proces har ændret sig og bronchiectasis.
3. Medfødt svækkelse af udviklingen af bronchi og deres forgrening, hvilket fører til dannelse af medfødt bronkiektasis. De observeres kun hos 6% af patienterne. Medfødt bronchiectasis er også karakteristiske Kartegenera syndrom (omvendt arrangement af organer, bronchiectasis, sinusitis, immobilitet af cilier af cilierede epitel, infertilitet hos mænd på grund af en kraftig overtrædelse af spermiemotilitet).

Bronchiectasis let forekomme hos patienter med medfødte immundefekter og medfødte anatomiske defekter trakeo- bronkierne (Tracheabronchomegalia, tracheoesophageal fistel, etc.), pulmonal aneurisme.

Bronchiectasis kan ledsage cystisk fibrose - en systemisk, genetisk bestemt sygdom med læsioner af eksokrine kirtler i det bronchopulmonale system og i mave-tarmkanalen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Pathogenese af bronchiectasis

Patogenese omfatter faktorer, som fører til udvikling af bronchiectasier og faktorer der fører til deres infektion. Udviklingen af bronchiectasis fører til:

• obstruktiv atelektase forekommer i strid med bronkial åbenhed (udvikle atelektase bidrage til reduktion af overfladeaktivt aktivitet, bronkial impaction hyperplastiske hilar lymfeknuder i tilfælde af basal lungebetændelse, tuberkulose bronhoadenita; langvarig blokering tætte bronkial slim plug i akutte luftvejsinfektioner). Bronkieobstruktion forårsager udskillelse forsinkelse bronkiale sekretionslidelser distale til bronkial obstruktion og naturligvis bidrager til udviklingen af irreversible ændringer i slimhinden, submucosa og dybere lag af bronkial væg;
• nedsat modstandskraft over for virkningen af bronchiale vægge bronhodilatiruyushih kræfter (øge intrabronkial tryk ved hoste, bronkier trækstyrke akkumulerer hemmelig negativ stigning intrapleural tryk som følge af volumenreduktion del atelectatic lunge);
• udviklingen af den inflammatoriske proces i bronkierne i tilfælde af dens progression fører til degenerering af de bruskformede plader, glat muskelvæv, udskiftning af det fibrøse væv og et fald i bronkial stabilitet.

Følgende mekanismer fører til infektion af bronchiectasis:

• krænkelse af hoste, stasis og infektion i sekretionen i de forstørrede bronchi;
• krænkelse af funktionen af systemet med lokal bronkopulmonær beskyttelse og immunitet.

Ifølge AI Borohovai Paleeva RM (1990) i pus bronkiektasi almindeligt forekommende Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, i det mindste - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) angiver den hyppige påvisning af mycoplasma. Til gengæld fremmer den suppurative proces i bronchi ekspansionen af bronchi. Efterfølgende falder blodgennemstrømningen i de pulmonale arterier og bronkiale arterier hypertrofier netværk, gennem omfattende anastomose shunt sker fra bronkiale arterier i den pulmonale arterie, der fører til udvikling af pulmonal hypertension.

Pathomorphology

Udvidet hovedsagelig bronchus af mellemkaliber, mindre ofte - distale bronchi og bronchioler. Isolér cylindrisk, spindelformet, saccular, blandet bronchiectasises.

Ved cylindrisk bronkiektase fremkommer bronkial dilatation moderat, forekommer der ingen signifikant deformation af bronkialtræet. Spindelbronkiektasis er karakteriseret ved en moderat ekspansion og deformation af bronchi og et fald i antallet af bronchiale deletioner. Sækformet bronchiectasis - er den mest alvorlige form bronkiektasi, hvor det første påvirker proximale (central) bronkier, og som sygdommen skrider der er en udvidelse og derefter skade med efterfølgende fibrose af distale bronkier. Som et resultat af disse patologiske processer er bronchiectasis dannet i de perifere dele af kroppen i form af "sække" fyldt med pus.

Bronchiectasis er oftest lokaliseret i de bageste basale segmenter af de nedre lobes af både lungerne og den midterste lobe i højre lunge.

De mest karakteristiske patomorfologiske manifestationer af bronchiectasis er:

• Udvidelse af bronkier af cylindrisk eller saccular form
• et billede af kronisk purulent inflammatorisk proces i væggen af dilaterede bronkier med markeret peribronchial sclerose;
• atrofi og metaplasi i det bronchiale cilierede epitel i en flertrins- eller flerskiktsflad, nogle steder - udskiftning af epithel med granuleringsvæv;
• omlejring vaskulatur bronkier og lunger (hvis redegørelse reserve kapillærer, dannelse af arteriovenøse anastomoser; hypertrofi muskulære lag bronkiale arterier og deres forlængelse, dannelsen i væggene af vener mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Disse ændringer i arterierne kan være årsagen til hemoptysis i bronchiectasis;
• ændringer i lungevæv i form af atelektase, pneumofibrose og emfysem.