Diagnose af hypertrofisk kardiomyopati

Diagnose af hypertrofisk kardiomyopati er etableret på baggrund af familiens historie (tilfælde af pludselig død af slægtninge i en ung alder), klager, resultater af fysisk undersøgelse. Oplysningerne opnået gennem den instrumentelle undersøgelse er meget vigtige for at etablere diagnosen. De mest værdifulde diagnostiske metoder er EKG, som ikke har mistet sin betydning på nuværende tidspunkt og den todimensionelle Doppler-ekkokardiografi. I komplekse tilfælde understøttes differentieret diagnose og afklaring af diagnosen af MRI og positron emission tomografi. Det anbefales at undersøge patientens slægtninge for at identificere familiens tilfælde af sygdommen.

Klinisk undersøgelse

Med ikke-obstruktiv form for hypertrofisk kardiomyopati kan der ikke forekomme abnormiteter i undersøgelsen, men nogle gange bestemmes en stigning i varigheden af den apikale impuls og IV hjertetone.

Når obstruktiv form af hypertrofisk kardiomyopati viser tegn på hjertesygdomme. Blandt de vigtigste omfatter øget lange apikale impuls, der fylder hele systole indtil II tone (et tegn på venstre ventrikel hypertrofi), systolisk rysten langs venstre brystbenet grænse, pulsering af halspulsårer, den hurtige "popping" puls palpering af halspulsåren, på grund af den hurtige udvisning af blod i første halvdel af systole systolisk mumlen med lokalisering på spidsen af hjertet og i tredje eller fjerde interkostalrum ved den venstre kant af brystbenet. Støj på spidsen af hjertet til at forklare mitral regurgitation, i tredje eller fjerde interkostalrum - infundibulyarnym stenose af venstre ventrikel. Støjintensiteten stiger i siddestilling, stående ved udånding med en Valsalva-test, dvs. Mens forværre obstruktion af blod udvisning følge af et fald præ- og afterload eller stigninger i kontraktilitet. Jeg tone på spidsen af hjertet i de fleste tilfælde normale klang og II tone på grundlag af et antal patienter svækket afsløre IV tone. Bestem ofte overtrædelsen af hjertefrekvensen.

Men hos nogle patienter er systolisk murmur lokaliseret ud fra hjertet, utilsigtet og ikke ledsaget af et fald i sonoriteten af anden tone. I dette tilfælde er anerkendelsen af sygdommen mulig ved anvendelse af yderligere forskningsmetoder, især EchoCG.

Instrumentale metoder

Elektrokardiografi og 24-timers kardiogramovervågning

Fortolkning af EKG-data hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati giver ofte store vanskeligheder, som er forbundet med polymorfisme af ændringer. Ofte er sådanne ændringer afsløret:

• volta tegn på myocardial hypertrofi i venstre ventrikel og venstre atrium;
• forstyrrelser i processen med repolarisering af ventriklerne - de mest karakteristiske tegn, der findes i både ikke-obstruktiv og obstruktiv form af HCM, manifesteres ved ændringer i ST-T-intervallet; Ændringer i amplituden af T- bølge forekommer i forskellige grader af sværhedsgrad (fra et moderat fald i amplitude, især i venstre thoracale ledninger, indtil en dyb negativ G-bølge er optaget); ledningsforstyrrelser på venstre ben af bunden af Hisnia, især blokaden af dens forreste gren er oftest opfyldt fra alle hjerteblokeringer;
• det ventrikulære overexcitationssyndrom i form af forkortelse af P-Q-intervallet eller Wolff-Parkinson-White-fænomenet registreres ofte;
• registrering af unormale Q-bølger i venstre pectorale og (sjældent) standardledninger er et af de typiske elektrokardiografiske tegn;
• hjerterytmeforstyrrelser, der kan forårsage synkopiske tilstande og pludselige død, tiltrækker særlig opmærksomhed hos klinikere.

Daglig overvågning af EKG-data gør det muligt at identificere flertallet af patienter med ektopisk ventrikulær ekstrasystoler, angreb af ventrikulær takykardi eller supraventrikulær arytmi. Hos børn er arytmier, især ventrikulære arytmier, meget mindre almindelige, selvom hyppigheden af pludselig død er højere hos dem end hos voksne.

Radiografi af brystorganer

Røntgenfund i hjertet med hypertrofisk kardiomyopati er lidt informativ. Hos nogle patienter bemærkes en lille stigning i venstre ventrikulær og venstre atriale buer og afrundingen af hjerteets apex, muligvis en stigning i det vaskulære mønster forbundet med overløb af den venøse seng. Hos små børn med hypertrofisk kardiomyopati spænder det kardiororakiske indeks fra 0,50 til 0,76.

Ekkokardiografi

Fra ikke-invasive forskningsmetoder er ekkokardiografi den mest informative metode til diagnose.

De vigtigste ekkokardiografiske tegn på hypertrofisk kardiomyopati er som følger.

• Hypertrofi af venstre ventrikel, forekomsten, placering og sværhedsgraden af dem er meget forskelligartet. Fremgår imidlertid, at den mest almindelige form for hypertrofisk kardiomyopati - asymmetrisk hypertrofi af interventricular septum, som optager hele eller interventrikulær skillevæg (50%), eller den lokaliserer i det basale tredjedel (25%) eller to tredjedele (25%). Mindre almindelige symmetrisk hypertrofi, såvel som andre udførelsesformer af hypertrofisk kardiomyopati - apikal, mezoventrikulyarnuyu og postero-septal hypertrofi og / eller venstre ventrikel sidevæg.
• Reduktion af hulrummet i venstre ventrikel, der er forbundet med hypertrofi i myokardiet, både under diastol og i systole. Dette er et vigtigt morfologisk tegn på sygdommen og en af de faktorer, der bidrager til krænkelsen af hæmodynamik på grund af utilstrækkelig påfyldning af venstre ventrikel under diastolen.
• Fortynding af venstre atriumhulrum.

I obstruktiv form af HCMC afslører Doppler EchoCG tegn på obstruktion af venstre ventrikulær kanal:

• gradienten af det systoliske tryk mellem venstre ventrikel og aorta kan være af forskellig grad, nogle gange nående 100 mm Hg. Og mere;
• anteroposterior bevægelse af mitralventilens forreste ventil midt i systolen og kontakt med ventilerne med interventrikulær septum;
• Midtsystolisk aortaklaffedæksel;
• mitral regurgitation.

Ved vurderingen venstre ventrikelfunktion ved ekkokardiografi i de fleste patienter med hypertrofisk kardiomyopati påvist en stigning i ejektionsfraktion imidlertid betragtes som en vigtig krænkelse af diastolisk funktion, kendetegnet ved et fald i hastigheden og fuldstændigheden af den aktive diastoliske afslapning.

Magnetic resonance imaging

Denne metode gør det muligt at bedst vurdere morfologiske forandringer, vurdere forekomsten og sværhedsgraden af myokardhypotrofi. Særlig værdifuld metode til diagnosticering af sygdommens apikale form og hypertrofi i den nedre del af interventrikulær septum og højre ventrikel.

Positron Emission Tomography

Det giver mulighed for at afsløre og estimere graden af krænkelse af regional perfusion og myokard metabolisme.

Hjertet kateterisering

Kateterisering og angiokardiografi blev meget anvendt i de tidlige stadier af undersøgelsen af hypertrofisk kardiomyopati. I øjeblikket udføres de meget sjældnere: i tilfælde af samtidig hjertepatologi, især medfødt hjertesygdom, og når man beslutter sig for den kirurgiske behandling af sygdommen.

Resultater invasive undersøgelsesmetoder har vist, at spædbørn i modsætning til studerende og voksne ofte definerer udstrømning tarmkanalen obstruktion er ikke kun den venstre, men også den højre ventrikel. På den ene side, tilskrives det faktum, at børn dør i de første måneder og år af livet som følge af refraktær hjertesvigt, på den anden side - med bortfaldet af obstruktion af væksten i den venstre ventrikel udstrømning tarmkanalen af barnet på grund af ændringer i forholdet mellem hjerte-strukturer.

Differential diagnostik

Ved diagnosticering er det nødvendigt at udelukke sygdomme, der har lignende kliniske manifestationer, først og fremmest erhvervede og medfødte hjertefejl (aorta-aorta-stenose), essentiel hypertension. Derudover er det nødvendigt at differentiere andre mulige årsager til hypertrofi i venstre ventrikel, især "atletens hjerte".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]