Behandling af hypertrofisk kardiomyopati

Behandling af hypertrofisk kardiomyopati i de seneste årtier har ikke undergået væsentlige ændringer og er i det store og hele stort set symptomatisk. Sammen med brugen af forskellige lægemidler udføres kirurgisk korrektion af sygdommen i øjeblikket. I betragtning af at de seneste år har begrebet prognose for hypertrofisk kardiomyopati ændret, er begrundelsen for aggressiv behandlingstaktik hos de fleste patienter med hypertrofisk kardiomyopati tvivl. Når det er udført, er evaluering af faktorerne til pludselig død meget vigtig.

Symptomatisk behandling af hypertrofisk kardiomyopati sigter mod at reducere diastolisk dysfunktion, hyperdynamisk funktion i venstre ventrikel og eliminere hjerterytmeforstyrrelser.

Følgende behandlingsmetoder anvendes:

• fælles aktiviteter
• farmakoterapi;
• kirurgisk behandling.

Fælles aktiviteter omfatter primært forbud mod at udøve og begrænse betydelig fysisk anstrengelse, kan forårsage forværring af myokardie hypertrofi, øget intraventrikulær gradient og risikoen for pludselig død, selv i asymptomatiske patienter. Til forebyggelse af endocarditis i situationer forbundet med udviklingen af bakteriæmi i obstruktiv form af hypertrofisk kardiomyopati anbefalede antibiotikum, ligner dem hos patienter med hjertefejl.

Ikke-medicinsk behandling af hypertrofisk kardiomyopati

Børn med asymptomatisk forløb af sygdommen behøver ikke medicinbehandling. De er under dynamisk observation, i sin kurs evaluere arten og sværhedsgraden af morfologiske og hæmodynamiske lidelser. Af særlig betydning er identifikation af faktorer, der bestemmer den ugunstige prognose og en øget risiko for pludselig død, især skjulte prognostisk signifikante arytmier.

Narkotikabehandling af hypertrofisk kardiomyopati

Tilgængeligheden af kliniske manifestationer obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati (besvimelse, åndenød, svimmelhed) med normal systolisk funktion - indikation for produkter, der forbedrer diastoliske afslapning og reducere trykgradienten i den venstre ventrikel [calciumantagonister (verapamil), eller beta-blokkere (propranolol, atenolol)]. De giver som regel god symptomatisk effekt, men ikke forhindrer pludselig død påvirker ikke det naturlige forløb af sygdommen.

I nærvær af patienter med obstruktive lungesygdomme bør anvendes kardioselektive betablokkere atenolol, selvom oplevelsen af dens anvendelse i hypertrofisk kardiomyopati hos børn er noget mindre end propranolol.

Det skal bemærkes, at den uafhængige afskaffelse af beta-blokkere kan føre til pludselig død. Behandlingen skal begynde med meget små doser af lægemidler, og overvåge omhyggeligt de hæmodynamiske parametre. Dosis øges gradvist i flere uger, mens de kliniske manifestationer fortsætter. Med utilstrækkelig effektivitet af monoterapi anvendes kombineret behandling med propranolol og verapamil.

Til effektive lægemidler til behandling af hypertrofisk kardiomyopati indbefatter amiodaron. Lægemidlet bidrager til eliminering af subjektive manifestationer og øget tolerance overfor fysisk aktivitet. Det har en antiarytmisk virkning, samtidig med at forekomsten af både supraventrikulære og ventrikulære takyarytmier forekommer.

Ofte, det fremskredne stadium af den patologiske proces, med fordel danne obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati, systolisk dysfunktion udvikler progressiv og alvorligt hjertesvigt er forbundet med venstre ventrikulær remodellering (udtynding af sine vægge og hulrum dilation). Denne udvikling af sygdommen forekommer i 2-5% af patienter med hypertrofisk kardiomyopati og karakteriserer ende (forstørrede) særlige skridt, hårdt og hurtigt strømmende proces, ikke afhængig af patientens alder og ordination manifestation af sygdommen. Stigningen i venstre ventrikel systolisk diastolisk størrelse er normalt forud for ekspansion og komme over det. Kliniske funktioner i denne fase - udtrykte ofte refraktær kronisk hjertesvigt og ekstremt dårlig prognose. Terapeutisk strategi til disse patienter varierer og er baseret på de generelle principper for behandling af kongestiv hjerteinsufficiens, involverer omhyggelig administration af ACE-inhibitorer, angiotensin II receptorblokkere, diuretika, hjerteglykosider, betablokkere og spironolacton. Disse patienter er potentielle kandidater til hjerte-transplantation.

Kirurgisk behandling af hypertrofisk kardiomyopati

Et betydeligt antal patienter med hypertrofisk kardiomyopati traditionel farmakoterapi kan ikke effektivt kontrollere symptomerne på sygdommen, og dårlig livskvalitet for patienterne ikke er opfyldt. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at beslutte muligheden for at anvende andre terapeutiske metoder. Potentielle kandidater til kirurgisk behandling kan være ikke mindre end 5% af alle patienter med hypertrofisk kardiomyopati (alvorlig med asymmetriske skillevægge og hypertrofi mezheludochkovoy subaortal trykgradient i hvile på 50 mmHg eller mere). Klassisk kirurgisk teknik omfatter udskæring af zonen af hypertrofisk interventrikulær septum. Operationen giver god symptomatiske effekt med fuldstændig afskaffelse eller væsentlig reduktion i intraventrikulær trykgradient i 95% af patienterne og et betydeligt fald i diastolisk tryk i venstre ventrikel af størstedelen af patienterne. I nogle tilfælde kan tilstedeværelsen af yderligere indikationer for at reducere sværhedsgraden af mitralregurgitation og obstruktion samtidigt at udføre valvuloplasty eller mitralklap protesen lav profil. Forbedre den tillader fjernbetjening af den efterfølgende langtidsbehandling med verapamil, giver både forbedret diastolisk venstre ventrikelfunktion, som ikke når den kirurgiske behandling.

I de senere år en stigende interesse for at undersøge muligheden for at anvende som et alternativ til kirurgisk behandling af patienter med obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati sekventiel dobbelt-kammer pacing med en kort atrioventrikulær (AV) forsinkelse. Effektiviteten af denne metode er imidlertid for tiden uprøvet, så dens anvendelse er begrænset.

En anden alternativ fremgangsmåde til behandling ildfast obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati tjener transkateter alkohol septal ablation. Teknikken indebærer infusion af et ballonkateter gennem den septale perforator gren 1-3 ml 95% ethanol, hvilket får hypertrofisk myocardial kort interventricular septum, spændende fra 3 til 10% af den venstre ventrikulære masse (op til 20% efter vægt af interventrikulære skillevæggen). Dette fører til en signifikant reduktion af alvorligheden udstrømning obstruktion og mitral insufficiens, objektive og subjektive symptomer på sygdommen. Således i 5-10% af tilfældene der er en nødvendighed for implantation af en permanent pacemaker i forbindelse med udviklingen af AV-blok høj. Hertil kommer, at dato, det har ikke vist sig positiv effekt af transkateter ablation prognose og operativ dødelighed (12%) adskilte sig ikke fra, at der under driften af septal myomectomy, som anses for i dag "gold standard" behandling af patienter med hypertrofisk kardiomyopati og symptomatisk obstruktion af den venstre ventrikulære udstrømningskanal, resistent mod farmakoterapi.

Således strategien med terapeutiske foranstaltninger i hypertrofisk kardiomyopati er ganske kompleks og kræver individuel analyse af hele komplekset af klinisk, medicinsk historie, hæmodynamiske parametre, resultaterne af genetisk diagnose og risiko lagdeling af pludselig død, vurdering af egenskaber ved sygdommen og effektiviteten af de behandlingsmuligheder. Generelt rationel farmakoterapi i kombination med kirurgi og elektrokardioterapiey giver en god klinisk effekt, forebygge forekomsten af alvorlige komplikationer og forbedre prognosen for en betydelig andel af patienter med hypertrofisk kardiomyopati.

Outlook

Ifølge nylige undersøgelser baseret på omfattende anvendelse af EchoCG og (især) genetiske undersøgelser af familier af patienter med hypertrofisk kardiomyopati er klinisk forløb af denne sygdom naturligvis gunstigere end tidligere antaget. Kun i isolerede tilfælde udvikler sygdommen hurtigt og slutter med dødelig udgang.

Langvarige observationer ved hjælp af ekkokardiografi viser, at udviklingen af venstre ventrikulær hypertrofi i hypertrofisk kardiomyopati forekommer hovedsageligt under pubertet (i alderen 12-14 år). Tykkelsen af myokardiet i venstre ventrikel øges således ca. To gange inden for 1-3 år. Den afslørede remodeling af venstre ventrikel er normalt ikke ledsaget af klinisk forringelse, og de fleste af disse børn forbliver asymptomatiske. Hos patienter i alderen 18 til 40 år forekommer en yderligere fortykkelse af interventrikulær septum sjældent og ledsages ikke af ændringer i cardiohemodynamik. I voksenalderen kan processen med venstre ventrikulær remodeling fortsætte med gradvis udtynding af myokardiet og dilatation af det ventrikulære hulrum.

Baseret på resultaterne af langsigtede observationer blev en del af patienterne, herunder børn, diagnosticeret med omdannelsen af hypertrofisk kardiomyopati til dilateret kardiomyopati. Udviklingen af dilatation af venstre ventrikel og systolisk hjertesvigt er forbundet med dyspnø, synkope, atrieflimren og en signifikant forøgelse af massen af det ventrikulære myokardium.

På trods af et relativt gunstigt forløb med hypertrofisk kardiomyopati forekommer der ofte komplikationer, der bliver den direkte årsag til døden hos patienter. Hos små børn er den mest almindelige årsag til døden ildfast kongestiv hjertesvigt. Ældre børn og voksne dør i de fleste tilfælde pludselig.