Behandling af hypertrofisk kardiomyopati

Behandling af hypertrofisk kardiomyopati har ikke gennemgået væsentlige ændringer i de seneste årtier og forbliver hovedsageligt symptomatisk. Sammen med brugen af forskellige lægemidler udføres der i øjeblikket også kirurgisk korrektion af sygdommen. I betragtning af at opfattelserne om prognosen for hypertrofisk kardiomyopati har ændret sig i de senere år, er det tvivlsomt, om aggressiv behandlingstaktik er tilrådelig for de fleste patienter med hypertrofisk kardiomyopati. Ved behandlingen er vurderingen af faktorer for pludselig død af afgørende betydning.

Symptomatisk behandling af hypertrofisk kardiomyopati sigter mod at reducere diastolisk dysfunktion, hyperdynamisk funktion af venstre ventrikel og eliminere hjertearytmi.

Følgende behandlingsmetoder anvendes:

• generelle begivenheder;
• farmakoterapi;
• kirurgisk behandling.

Generelle foranstaltninger omfatter primært forbud mod sportsaktiviteter og begrænsning af betydelig fysisk anstrengelse, der kan forårsage forværring af myokardiehypertrofi, øget intraventrikulær gradient og risiko for pludselig død, selv hos asymptomatiske patienter. For at forebygge infektiv endokarditis i situationer forbundet med udvikling af bakteriæmi anbefales antibiotisk profylakse til obstruktive former for hypertrofisk kardiomyopati, svarende til den hos patienter med hjertefejl.

Ikke-medicinsk behandling af hypertrofisk kardiomyopati

Børn med asymptomatisk sygdom kræver ikke lægemiddelbehandling. De er under dynamisk observation, hvor arten og sværhedsgraden af morfologiske og hæmodynamiske lidelser vurderes. Af særlig betydning er identifikation af faktorer, der bestemmer en ugunstig prognose og en øget risiko for pludselig død, især skjulte prognostisk signifikante arytmier.

Lægemiddelbehandling af hypertrofisk kardiomyopati

Tilstedeværelsen af kliniske manifestationer af obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati (besvimelse, dyspnø, svimmelhed) med normal systolisk funktion er en indikation for administration af lægemidler, der forbedrer diastolisk afslapning og reducerer trykgradienten i venstre ventrikel [calciumantagonister (verapamil) eller betablokkere (propranolol, atenolol)]. De har normalt en god symptomatisk effekt, selvom de ikke forhindrer pludselig død og ikke påvirker sygdommens naturlige forløb.

Hos patienter med obstruktiv lungesygdom anbefales det at anvende den kardioselektive betablokker atenolol, selvom erfaringen med brugen af den ved hypertrofisk kardiomyopati hos børn er noget mindre end med propranolol.

Det skal bemærkes, at selvophør af betablokkere kan føre til pludselig død. Behandlingen bør påbegyndes med meget små doser af lægemidlet, mens de hæmodynamiske parametre nøje overvåges. Dosis øges gradvist over flere uger, mens de kliniske manifestationer varer ved. Hvis monoterapi ikke er tilstrækkelig effektiv, anvendes kombineret behandling med propranolol og verapamil.

Amiodaron betragtes som et effektivt lægemiddel til behandling af hypertrofisk kardiomyopati. Lægemidlet hjælper med at eliminere subjektive symptomer og øge tolerancen over for fysisk aktivitet. Det har en antiarytmisk effekt, der forhindrer forekomsten af både supraventrikulære og ventrikulære takyarytmier.

I det fremskredne stadie af den patologiske proces, primært i den ikke-obstruktive form af hypertrofisk kardiomyopati, udvikles der ofte progressiv systolisk dysfunktion og alvorlig hjertesvigt forbundet med venstre ventrikels remodellering (udtynding af dens vægge og udvidelse af hulrummet). En sådan udvikling af sygdommen forekommer hos 2-5% af patienter med hypertrofisk kardiomyopati og karakteriserer det sidste (dilaterede) stadie af en særlig, alvorlig og accelereret proces, der ikke afhænger af patientens alder og varigheden af sygdommens manifestation. Stigningen i den systoliske størrelse af venstre ventrikel overstiger normalt den diastoliske dilatation og dominerer den. De kliniske træk ved dette stadie er alvorlig, ofte refraktær hjertesvigt og en ekstremt dårlig prognose. Behandlingsstrategien for sådanne patienter ændrer sig og er baseret på de generelle principper for behandling af hjertesvigt og omfatter omhyggelig administration af ACE-hæmmere, angiotensin II-receptorblokkere, diuretika, hjerteglykosider, betablokkere og spironolacton. Disse patienter er potentielle kandidater til hjertetransplantation.

Kirurgisk behandling af hypertrofisk kardiomyopati

Hos et betydeligt antal patienter med hypertrofisk kardiomyopati tillader traditionel farmakoterapi ikke effektiv kontrol af sygdomssymptomerne, og den lave livskvalitet tilfredsstiller ikke patienterne. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at beslutte muligheden for at anvende andre behandlingsmetoder. Potentielle kandidater til kirurgisk behandling er mindst 5% af alle patienter med hypertrofisk kardiomyopati (med udtalt asymmetrisk hypertrofi af det interventrikulære septum og en subaortisk trykgradient i hvile lig med 50 mm Hg eller mere). Den klassiske kirurgiske teknik omfatter excision af den hypertrofierede interventrikulære septumzone. Operationen giver en god symptomatisk effekt med fuldstændig eliminering eller signifikant reduktion af den intraventrikulære trykgradient hos 95% af patienterne og et signifikant fald i det slutdiastoliske tryk i venstre ventrikel hos de fleste patienter. I nogle tilfælde, hvis der er yderligere indikationer for at reducere sværhedsgraden af obstruktion og mitralinsufficiens, udføres samtidig valvuloplastik eller mitralklappenstatning med en lavprofilprotese. Efterfølgende langtidsbehandling med verapamil forbedrer operationens langtidsresultater, da det forbedrer venstre ventrikels diastoliske funktion, hvilket ikke opnås ved kirurgisk behandling.

I de senere år har der været en stigende interesse for at undersøge muligheden for at anvende sekventiel dobbeltkammerpacing med forkortet atrioventrikulær (AV) forsinkelse som et alternativ til kirurgisk behandling hos patienter med obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Effektiviteten af denne metode er dog stadig udokumenteret på nuværende tidspunkt, så dens anvendelse er begrænset.

En anden alternativ metode til behandling af refraktær obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er transkateter alkoholseptumablation. Teknikken involverer infusion af 1-3 ml 95% ethylalkohol gennem et ballonkateter ind i den perforerende septumgren, hvilket resulterer i et infarkt i den hypertrofierede del af det interventrikulære septum, som påvirker 3 til 10% af venstre ventrikels myokardiemasse (op til 20% af det interventrikulære septummasse). Dette fører til en signifikant reduktion i sværhedsgraden af obstruktion af udløbskanalen og mitralinsufficiens, objektive og subjektive symptomer på sygdommen. I 5-10% af tilfældene er der behov for implantation af en permanent pacemaker på grund af udvikling af højgradig AV-blok. Derudover er den positive effekt af transkateterablation på prognosen ikke blevet bevist til dato, og den kirurgiske dødelighed (1-2%) adskiller sig ikke fra den under septal myomektomi, som i øjeblikket betragtes som "guldstandarden" for behandling af patienter med hypertrofisk kardiomyopati med alvorlige symptomer og obstruktion af venstre ventrikels udstrømningskanal, der er resistent over for lægemiddelbehandling.

Strategien for behandlingsforanstaltninger for hypertrofisk kardiomyopati er således ret kompleks og involverer en individuel analyse af hele komplekset af kliniske, anamnestiske og hæmodynamiske parametre, resultater af gendiagnostik og stratificering af risikoen for pludselig død, en vurdering af sygdomsforløbets karakteristika og effektiviteten af de anvendte behandlingsmuligheder. Generelt giver rationel farmakoterapi i kombination med kirurgisk behandling og elektrokardioterapi en god klinisk effekt, forebygger forekomsten af alvorlige komplikationer og forbedrer prognosen hos en betydelig andel af patienter med hypertrofisk kardiomyopati.

Vejrudsigt

Ifølge nyere forskningsdata baseret på den udbredte brug af ekkokardiografi og (især) genetiske undersøgelser af familier til patienter med hypertrofisk kardiomyopati, er det kliniske forløb af denne sygdom tydeligvis mere gunstigt end tidligere antaget. Kun i isolerede tilfælde udvikler sygdommen sig hurtigt og ender med døden.

Som vist ved langtidsobservationer ved hjælp af ekkokardiografi, forekommer udviklingen af venstre ventrikelhypertrofi ved hypertrofisk kardiomyopati hovedsageligt i puberteten (i alderen 12-14 år). Tykkelsen af venstre ventrikels myokardium fordobles i dette tilfælde omtrent over 1-3 år. Den identificerede venstre ventrikel-remodellering er normalt ikke ledsaget af klinisk forværring, og de fleste af disse børn forbliver asymptomatiske. Hos patienter i alderen 18 til 40 år forekommer yderligere fortykkelse af det interventrikulære septum sjældent og ledsages ikke af ændringer i kardiohæmodynamikken. I voksenalderen kan processen med venstre ventrikel-remodellering forekomme med gradvis udtynding af myokardiet og udvidelse af ventrikelhulrummet.

Baseret på resultaterne af langtidsobservationer blev der hos nogle patienter, herunder børn, konstateret en transformation af hypertrofisk kardiomyopati til dilateret kardiomyopati. Udviklingen af venstre ventrikel dilatation og systolisk hjertesvigt er forbundet med dyspnø, synkope, atrieflimren og en signifikant stigning i ventrikulær myokardiel masse.

Trods det relativt gunstige forløb opstår der ofte komplikationer med hypertrofisk kardiomyopati, som bliver den umiddelbare dødsårsag for patienter. Hos små børn er den mest almindelige dødsårsag refraktær hjertesvigt. Ældre børn og voksne dør i de fleste tilfælde pludseligt.