Lungbetændelse i cystisk fibrose

I 75-80% af tilfælde af cystisk fibrose diagnostiseres en blandet lung-tarmform i 15-20% - en overvejende lungform af sygdommen. Symptomokomplekse bronkopulmonale ændringer i cystisk fibrose med 90% bestemmer sygdommens prognose.

Patogenese. Den slimhindeklammes hemmelige hemmelighed adskiller de små bronkier og fører til obstruktionen af det perifere luftvejssystem, og funktionen af cilia i det cilierede epitel er forstyrret.

Senere selskab af sekundær infektion, der er en inflammatorisk infiltration af slimhinden i bronkierne til udviklingen af obliterativ bronchiolitis, bronkiektasi, lungefibrose, lungeemfysem.

Symptomer. Forbrændinger af bronchialtypen forekommer med et diffust auskultativt mønster, en forlænget febertemperatur.

Lungebetændelse i cystisk fibrose er karakteriseret ved et langvarigt forløb, der oftest er lokaliseret i lungernes øvre del, ofte er der en bilateral læsion, der er en tendens til atelektase og abscessering.

En typisk klage hos patienter er næsten konstant smertefuld paroxysmal produktiv hoste med svær at genoprette sputum, blandet dyspnø.

Børn som regel slår bagud i fysisk udvikling, ændringer i negle phalanges er identificeret ved den type tympaniske pinde, negle i form af timeglas. Brystkassen erhverver en "tøndeformet" form, som sammen med stigningen i underlivet giver patienter med cystisk fibrose et karakteristisk udseende.

Patienter med cystisk fibrose udvikler ofte sinusitis med vedvarende strømning; På grund af overtrædelsen af sekretion af udskillelse af spytkirtler er forekomsten af uspecifikke hunder mulig.

Kronisk infektion proces og en krænkelse af fordøjelse og absorption af fødevarer fører til træthed, nedsat indlæringsevne, kendetegnet ved symptomer på hypovitaminose A og E. Sommetider fysiske tegn kan være meget knappe, hvilket skaber en kontrast til de udtalte ændringer på røntgenbilleder.

Røntgenbillede er afhængig af sværhedsgraden af den anden fase af sygdommen. Identificeret gain tyazhistost, reticulation, cellularitet pulmonal mønster, tegn på bronkial obstruktion, alveolær påfyldning syndrom (infiltration, alveolær ødem) syndrom "stenreder" (grov deformation pulmonal mønster til dannelse af en størrelse på 0,3-1,0 cm walled hulrum) .

I undersøgelsen af HPD afsløres obstruktiv sygdom, og som sygdommen skrider frem, bliver de blandet.

Diagnosen er baseret på tilstedeværelsen af en bronchopulmonal klinik, typiske symptomer fra mave-tarmkanalen, påvisning af tilfælde af cystisk fibrose hos barnets slægtninge og udførelsen af en svedtest.

Undersøgelsen af svedchlorid er afgørende for at bekræfte diagnosen. Indholdet af chlorider i væskerne over 60 mmol / l betragtes som diagnostisk for cystisk fibrose. Hvis koncentrationen af svedchlorid er fra 40 til 60 mmol / l, og der er kliniske tegn på cystisk fibrose, er det nødvendigt med en dynamisk observation med en gentagelse af undersøgelsen og udførelse af DNA-diagnostik. I øjeblikket er der en ikke-invasiv metode, der gør det muligt at identificere de 12 mest almindelige mutationer ved at undersøge DNA fra et materiale taget af børstebiopsi (skrabning) fra den indre overflade af kinden.

Cystisk fibrose kan forekomme i 1-2% af tilfældene med normale parametre for svedchlorid. Der er dog sygdomme, hvor partietesten også kan være positiv eller grænseoverskridende (adrenal insufficiens, pseudoaldosteronisme, hypoparathyroidisme, hypothyroidisme osv.).

Behandling reduceres til likvidation af viskøs bronchial sekretion, forbedring af dræningsfunktionen af bronchi og antimikrobiel terapi, behandling af komplikationer af cystisk fibrose.

For at forbedre bronkiernes dræningsfunktion og for at bekæmpe mucostase anvendes mucolytiske lægemidler konstant. Præference gives til N-acetylcystein (flumucil, mucosalvin) i form af inhalationer og / eller pr os. Fordelen ved præparaterne af denne gruppe er, at de beskadiger slimhinden i mindre grad under langvarig brug og har antioxidantegenskaber.

Udnævnelsen af mucolytika skal kombineres med konstant kinesitherapy, posturale dræning, vibromassage og anvendelse af åndedrætsmasker med øget udåndingsresistens.

Antimikrobiel terapi blev udført i overensstemmelse med følsomheden af de isolerede mikroorganismer. Accession Pseudomonas aeruginozae er en dårlig prognostisk indikator for patienter med cystisk fibrose og dermed nødvendigvis intravenøs antibiotika, som organismen er følsom individuelle patient (gentamicin, ciprofloxacin, carbenicillin, Fortum, imipenem etc.).

Den korrekte organisering af dispensarobservation spiller en vigtig rolle i den vellykkede behandling af patienter med cystisk fibrose. Cystisk fibrose er ikke kun en medicinsk, men også et socialt problem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]