Symptomer på levercirrhose hos børn

Kliniske cirrhosis symptomer omfatter gulsot, kløe af forskellig sværhedsgrad (som lidelser syntetisk leverfunktion kløe reduceret på grund af nedsat syntese af galdesyrer), hepatosplenomegali, forøget vaskulær mønster i maven og brystet, generelle tegn (anoreksi, vægttab, svaghed, og reduktion i muskelmasse). I alvorlige tilfælde er der et udtalt venetisk netværk på underlivet i form af et "maneterhoved". Gastrointestinal blødning kan forekomme fra spiserøret i spiserør eller endetarm. Ofte er der telangiectasia, palmar erytem, negleforandringer ( "underlår"), perifer neuropati og HE.

Komplikationer af levercirrhose

Komplikationer ved cirrose indbefatter portal hypertension, spontan bakteriel peritonitis, hepatisk encephalopati, hepatorenalt og hepatisk-pulmonal syndrom, hepato-og cholangiocarcinoma.

Portal hypertension - at øge trykket i portalen (portal) vene, der fører til en stigning i trykgradient mellem portalen og vena cava inferior. Øget modstand mod portalblodstrøm fører til dannelsen af portosystemiske collateraler. Dannelsen af ascites forbundet med forøget tryk i intrahepatiske skibe og lymfe propotevanie fluid gennem den hepatiske kapsel i bughulen. En yderligere faktor er ved overtrædelsen kataboliske hormoner og andre biologisk aktive stoffer i leveren, hvilket har ført serum renin, aldosteron, angiotensin, vasopressin, hvilket resulterer i natrium og væskeophobning.

Spontan bakteriel peritonitis er den hyppigst voksende infektiøse komplikation af cirrose. I dette tilfælde når dødeligheden hos voksne 61-78%. Udviklingen af spontan bakteriel peritonitis initierer mikrobiell kontaminering af ascitesvæske. Hovedkilden til kolonisering af bughulen er mikrofloraen i tyktarmen, som trænger ind i ascitisk væske på grund af øget permeabilitet i tarmvæggen. Sjældnere årsager er hæmatogen spredning af infektionen mod vedvarende bakteriæmi, infektion med paracentese eller peritoneovenovenous shunt-applikation. Øget tendens hos patienter med levercirrhose til udvikling af bakterielle komplikationer skyldes et fald i organismenes uspecifikke resistens. I patogenesen af spontan bakteriel peritonitis spiller en vigtig rolle af ascitisk væske som et medium til at kontakte ikke-specifikke resistensfaktorer med mikroorganismer. Det antages, at muligheden for kontakt med polymorfonukleære leukocytter med bakterielle celler med et stort volumen af ascitisk væske mindskes.

Hepatisk encefalopati i levercirrhose er den mest alvorlige og prognostisk ugunstige komplikation. Endogene neurotoksiner og aminosyre ubalancer, der akkumuleres som følge af levercelle insufficiens, fører til ødem og funktionelle forstyrrelser af astroglia. Disse ændringer øger permeabiliteten af blod-hjernebarrieren, ændrer ionkanalernes aktivitet, forstyrrer neurotransmissionsprocesserne og tilvejebringer neuroner med makroergiske forbindelser.

Det væsentligste neurotoksin er ammoniak, en stigning i koncentrationen på grund af et fald i urinstofsyntese (ornithincyklusen af inaktivering af ammoniak) og glutamin i leveren. Ammoniak i ikke-ioniseret form trænger ind i blod-hjernebarrieren, hvilket giver en neurotoksisk virkning.

Aminosyre ubalance i leversvigt er en forøgelse af indholdet af aromatiske aminosyrer (phenylalanin, tyrosin, etc.) i blod og et fald i koncentrationen af aminosyrer med en forgrenet sidekæde. Den overdrevne tilførsel af aromatiske aminosyrer til hjernen ledsages af syntesen af falske sendere, der strukturelt ligner noradrenalin og dopamin.

Hepatisk encefalopati indbefatter en række neuropsykiske lidelser, en korrekt vurdering af som i børns praksis, især i det første år af livet, er svært. Det mest objektive kriterium for diagnose er resultaterne af elektroencefalografi. Afhængigt af stadiet af hepatisk encefalopati nedsættes aktiviteten af a-rytme af varierende sværhedsgrad og udseendet af 5- og 9-aktivitet. I en ældre alder er det muligt at påvise psykometriske test af abnormiteter, der er karakteristiske for stadier I og II af hepatisk encefalopati. Prøven på forbindelse af numre og testet "nummer-symbol" er rettet mod at bestemme kognitive aktiviteters hastighed. Testen af linjen og testen af dotting af de stiplede figurer gør det muligt at bestemme hastigheden og nøjagtigheden af fine motoriske færdigheder.

Diagnostisk værdi er bestemmelsen af koncentrationen af ammoniak i blodet. I de fleste patienter er koncentrationen af ammoniak øget, men det normale ammoniakindhold kan ikke tjene som grundlag for at udelukke diagnosen hepatisk encefalopati.

De mest oplysende diagnostiske metoder er magnetisk resonansspektroskopi og fremkaldte potentialer i hjernen. Resonansspektroskopi stigning i intensiteten af signalet T, basale ganglier og hvide substans i hjernen, såvel som forholdet reduktion af myo-inositol / kreatin, glutamin top-stigningen i grå og hvide substans i hjernen. Alvorligheden af disse ændringer korrelerer med sværhedsgraden af hepatisk encefalopati. Sensibiliteten af denne metode nærmer sig 100%.

Metoden for fremkaldte potentialer i hjernen har mindre følsomhed (ca. 80%). De vigtigste ændringer vedrører forsinkelsen af interpiske ventetider.

Hepatorenalsyndrom er en progressiv nyreinsufficiens, som udvikler sig på baggrund af levercirrhose og fortsætter med portalhypertension. Kliniske og laboratorie symptomer omfatter oliguri, en stigning i serumkreatinin og et fald i glomerulær filtrering.

Hepatopulmonary syndrom involverer en stigning alveolære-arteriel gradient intrapulmonale og ekspansionsbeholdere, kendetegnet ved dyspnø, deformation af fingre i form af "underlår" og hypoxæmi. Pulmonal hypertension, et fald i lungens vitale kapacitet, en hepatisk hydrothorax kan begynde.

[1], [2], [3], [4]