Symptomer på thrombocytopati

Symptomer på erhvervede og nedarvede blødning trombotsitopaty kendetegnet vaskulær blodplader (microcircular) type: petekkier, ecchymoser (blødninger i subkutant fedt), blødning af slimhinden i næse, gummier, urinvejsorganer.

Hæmoragisk syndrom karakteriseret polymorfi, asymmetrisk polykrom og den kombinerede tegn (eller blodudtrædning petekkier og afblødning af slimhinder), blødninger af forskellig sværhedsgrad afhængigt af de exogene blodpladeinhibitorer. Typisk lang blødning med små udskæringer og skader. I modsætning til hæmofili er hæmorøs og muskel hæmatomer ikke karakteristiske.

I forskellige udførelsesformer defekten af blodplade sygdommens alvorlighed varierer fra mild blødning (tendens til at "sinyachkovosti" for mindre skader kutan blødning, når "den bærer" beklædningsgenstand, i stedet for komprimering af elastiske bånd eller under kraftig tryk til et lem periodisk neobilnye epistaxis "familie" forlænget menstruation hos kvinder et al.) til rigelige nasal, livmoderkræft, gastrointestinal blødning, udbredt hud purpura. Ofte små kirurgiske indgreb forårsage overdreven blødning. Kutan hæmoragisk syndrom kan være i form af petekkier, blodudtrædninger. Ofte "minimal blødning" så udbredt blandt pårørende at dette kan forklares ved det "familie svaghed fartøjer", "familie følsomme" og så videre. D. At patienter med arvelige thrombocytopathies normalt udvikler blødning som en komplikation efter at have taget medicin, som millioner af mennesker denne reaktion ikke forårsager. De er hyppige næseblod under infektioner. Langsigtet dvask på konventionel behandling hæmaturi kan også være en manifestation af thrombocytopathia (sædvanligvis i patienter med tidligere, eller på tidspunktet for undersøgelsen kan findes og andre manifestationer af øget blødning). Mens de første tegn på blødning kan være meget forskellige, men de fleste af det tidligt eller førskolealderen. Forår og vinter mere alvorlig blødning. Den mest vedvarende og svær hæmoragisk syndrom af disse arvelige thrombocytopathia set med thrombasthenia.

Glanzmanns trombasteni

Sygdommen er genetisk forårsaget reduktion af glycoprotein IIb-IIIa på blodplademembranen overflade og dermed udvikle den manglende evne af blodplader til at binde fibrinogen til dannelse aggregation mellem cellerne og forårsage tilbagetrækning af blodpropdannelse. Glanzmann trombasthenia Diagnosen er baseret på fravær af blodpladeaggregering som respons på fysiologiske aktivatorer (ADP, thrombin, collagen, epinephrin) og fravær af eller utilstrækkelig blodprop tilbagetrækning. Samtidig svækkes blodpladeaggregeringen med ristocetin ikke.

Bernard Soulier syndrom

Trombopatiya, på recessivt arvelig autosomal-typen base, som i mangel på overfladen membranglycoprotein af blodplade receptor b (glikokaltsina). For klinikker kendetegnet moderat trombocytopeni, giant pladestørrelse (5-8 um), fraværet af blodpladeaggregering som respons på tilsætningen af ristocetin, bovint fibrinogen aggregation med ADP eller kollagen gemmes.

Medfødt så immunformen af trombocytopeni

Den medfødte isoimmune form for trombocytopeni opstår, når fosteret har et PLAI blodplade antigen og dets fravær fra moderen. Som følge heraf opstår der sensibilisering af den gravide kvinde, syntesen af antiplatelet antistoffer, som gennem moderkagen trænger ind i fosteret og forårsager lys af blodplader i den.

Symptomer på Bernard-Soulier syndromet. I en nyfødt i de første timer i livet vises på huden af petechiale og småflødede blødninger. Ved mere alvorlig kurs og sen udseende af hæmoragisk syndrom kan blødninger på slimhinderne samt navlestrengsblødninger og intrakraniale blødninger forekomme. Der er en stigning i milten.

Diagnose af Bernard-Soulier syndromet. Diagnosen bekræftes af tilstedeværelsen af trombocytopeni og en positiv reaktion på tromboagglutination af barnets blodplader i moderens blodserum. Trombocytopeni varer fra 2-3 til 12 uger, på trods af at hæmoragisk syndrom er stoppet fra begyndelsen af behandlingen i de første dage af livet.

Transimmunal, medfødt forbigående trombocytopeni hos nyfødte

Denne form for thrombocytopeni udvikler sig hos nyfødte født til mødre med idiopatisk thrombocytopenisk purpura. Årsagen til udviklingen af denne form for thrombocytopeni er, at autoantistoffer fra moderen gennem placenta når fosteret og forårsager blodpladelysis i den. Klinikken kan være svagt udtrykt, trombocytopeni er forbigående.

Etablering af klinisk anamnestisk datatype for blødning og dens form (arvelig eller erhvervet) suppleres af laboratorieprøver hæmostase vurdering til bestemmelse thrombocytopathy, som definerer et antal, størrelser og plademorfologi tilstedeværelse af antikoagulansantistoffer (for trombocytopeni) Blødningstid Blodpladeadhæsion til glasfibre, blodpladeaggregering under indvirkning af ADP, thrombin, arachidonsyre og andre blodprop tilbagetrækning agreganty ultrastruktur trombotisk itov under elektronmikroskopi maskinskrivning membranreceptorer specifikke mono- og polyklonale antistoffer.

For at fastlægge den arvelige karakter af trombocytopati og bestemme arvstypen, udarbejdes stamtavler med inddragelse af slægtninge af tre graders slægtskab, der har øget blødning.

I autosomal dominant nedarvning af samme type for forstyrrelser i blodplade hæmostase spores i åbenbar form, lodret i hver generation med den recessive arv type sygdom er vist i de slettede former sidegrene stamtavle.

Diagnose og differentiel diagnose af trombocytopati. Trombocytopati kan allerede formodes at være baseret på anamnese. Det er obligatorisk at udarbejde en stamtavle med en grundig samling af oplysninger om blødning fra slægtninge. Endotel prøve (manchet, tourniquet, cupping på kapillærmodstandsdygtigheden) er generelt positiv. Varigheden af blødning kan være forlænget. Antallet af blodplader og parametrene i blodkoagulationssystemet kan være normale. En definitiv diagnose er kun mulig under laboratorieundersøgelse blodpladefunktioner: deres klæbeevne til glas og collagen (nedsat kun når Willebrands sygdom og Bernard-Soulier) aggregeringsaktivitet med ADP, epinephrin, thrombin, collagen, ristocetin. Samtidig bør gennemføres en undersøgelse i dynamikken i ikke kun barnet, men hans forældre, såvel som "blødning" af pårørende.

Atrombia, trombocytopati med defekten af frigivelsesreaktionen arves sædvanligvis i en autosomal dominant type, så en af patientens forældre har en defekt i blodpladernes egenskaber. Trombasteni arves ofte autosomalt-recessivt, og derfor kan identifikation af en heterozygot bærer blandt forældre være vanskelig. Samtidig er der familier med en dominerende arv af trombasteni.

Differentiel diagnose udføres med andre typer hæmoragisk diatese, især med Willebrands sygdom (det diagnostiske referencepunkt er defekt aggregering med ristocetin). Undersøgelse af tilstanden af koagulationsenheden for hæmostase hos patienter gør det muligt at eliminere manglerne i I-, II-, III-, V- og X-koagulationsfaktorer, for hvilke den mikrocirkulatoriske type blødning også er karakteristisk.