Symptomer på hæmofili

Symptomer på hæmofili A og hæmofili B er identiske; Typen hæmofili er kun etableret i laboratorieundersøgelser, herunder i den kvantitative bestemmelse af koagulationsfaktorer.

Sværhedsgraden af hæmoragisk syndrom hos hæmofili A er direkte afhængig af betydningen af den skade, og niveauet af koagulationssystemet aktivitet af antihæmofil faktor VIII: mindre end 1% - tung, 1-5% - mid-vægt, 5-10 - lettere, mere end 15% - en latent form af sygdommen. Den samme klassificering sværhedsgrad anvendes, når hæmofili B for koagulationsaktivitet og niveauet af faktor IX, og hæmofili C (mangel på blodpropper aktivitet af faktor XI). Kun væsentlige traumer årsager øget blødning ved lavere niveauer og aktiviteten af koagulationsfaktorer VIII eller IX til 50-25%, med 5,25% højt blødning opstå mindre skader eller operationer små, på mindre end 5% - spontan blødning forekomme.

De første manifestationer af hæmoragisk syndrom i hæmofili forekommer i slutningen af det første år af livet, når amning ophører. I modermælk er der en tilstrækkelig mængde aktiv thrombokinase, som kompenserer for mangel på koagulationsfaktorer hos hæmofili patienter (beskyttende virkning). Efter et år begynder barnet at bevæge sig aktivt og risikoen for kvæstelser stiger betydeligt, og derfor er op til 1 års hæmofili kun diagnosticeret hos halvdelen af patienterne, og op til 4 år er diagnosen etableret i 95% af tilfældene.

Ved en hæmofili hos børn er markant aldersudvikling af forskellige tegn på sygdom markeret. I alvorlige former for hæmofili hos de nyfødte fra de første timer i livet er der omfattende cephalohematemata, intradermale blødninger, undertiden senblødning fra navlestrengen. I anden halvdel af året er gingivalblødning fra mundslimhinden ofte forbundet med traumatisering af forskellige genstande, og blødninger i skælområdet er typiske.

Forløbet af hæmofili er karakteriseret ved perioder med forværringer og remissioner.

De frivillige tegn på hæmofili er udviklingen af posthemorrhagisk anæmi, joint ankylose og muskulær atrofi.

Funktioner af hæmorrhagisk syndrom hos hæmofili hos børn er som følger.

Blødning

Blødning forsinket forekommer et par timer efter skaden. Blødning i nyfødtperioden: cephalohematom, blødninger i skinkerne med breechpræsentation, blødning fra navlestrengen. Senere - blødning med tandkød eller med et tarmsår, blå mærker i stedet for blå mærker og intramuskulære injektioner, blødning ved omskæring af forhuden.

Gastrointestinal blødning er typisk for ældre børn, de er forbundet med erosiv og ulcerativ gastrointestinal patologi.

Frekvens af forskellige typer blødninger i hæmofili

Blødning	Patienter%
Blødninger i leddene	94,8
Blødninger under huden og i musklerne	93.1
Ekstern blødning i udskæringer og andre skader	91,5
Nasal blødning	56,9
Blødning fra slimhinderne i munden	47,3
Blødning ved fjernelse af tænder	38.2
Makrogematuriya	28,4
Gastrointestinal blødning	19.6
Retroperitoneal hæmatom	15.7
Med kirurgiske indgreb uden særlig træning	10.8
I mesenteri og tarmvæggen	6.9
I hjernen og dens membraner	14,0
Pulmonal blødning	3.9
Under seneskallen hjelm	1,0

Blødning

Mulige blødninger i leddene, oftere i store: knæ, ankel, albue. Siden barnets uafhængige vandring er det førende symptom det intermuskulære hæmatom. Blod i ledhulen forårsager betændelse i synovium, men gentagne blødninger føre til ødelæggelse af ledbrusk, udvikling af slidgigt, led-ankylose og fibrose med efterfølgende muskelatrofi. Det berørte led bliver sædvanligvis stedet for gentagne blødninger.

Blødning i iliopsoas muskel forårsager smerte i underlivet, hofte fleksion kontraktur (klinisk efterligner hofteleddet sygdom), muskelspændinger maveskindet, hvilket ofte forveksles med akut blindtarmsbetændelse. Ved palpation af området af den berørte muskel findes en tæt, smertefuld dannelse.

Gematuriya

Hæmatatur er oftere observeret hos børn ældre end 5 år. Årsagerne til det kan komme til skade lænden af immun nyresygdom, høje aktivitet af urokinase, oxaluria hos patienter med tilbagevendende og hyppige hemarthroses teknikker analgetika, misdannelser eller renal status. Macrogematuria opstår ofte spontant. Nogle gange ledsages det af dysuri, smerter i lændehvirvelsområdet (op til nyreskolikken) langs urinerne eller urinrøret. Efter flere smertefulde trang til at urinere, blodpropper og smerter falder.

En nem form for hæmofili ledsages af minimal blødning, og det påvises i en mere moden alder med kirurgiske indgreb eller signifikant traume.

Intrakranielle blødninger er de farligste; Ifølge forskellige data er deres frekvens 4-13%, og deres dødelighed når 70%. Når stigende intrakranielt hæmatom observeret: klager over hovedpine, angst, desorientering og nedsat bevidsthed, stamceller symptomer (nystagmus, anisocoria), stagnation i karrene i den okulære fundus, ætiologi og patologiske typer af vejrtrækning.

[1], [2], [3]