Patogenese af rickets

Vitamin D, ind i kroppen med fødevarer, det kobles med en ₂ -globuliner og leveres til leveren, hvor enzymet 25-gidroksalazy omdannes til den biologisk aktive metabolit - 25-hydroxycholecalciferol (25-OH-D3), (calcidiol). Denne metabolit leveres fra leveren til nyrerne, hvor 2 metabolitter syntetiseres fra enzymet 1 os hydroxylase:

• 1,25-dihydroxycholecalciferol [l, 25- (OH) ₂ -D3 (calcitriol), der er 5-10 gange mere aktive end vitamin D. Dette er en hurtig virkende aktiv forbindelse, der spiller en central rolle i reguleringen af calcium i tarmen og dets levering til organer og en væv.
• 24,25-dihydroxycholecalciferol [24,25- (OH) ₂ -D3 , som tilvejebringer fiksering af calcium og phosphat i knoglevævet, hæmmer sekretionen af parathyroidhormon. Dette er en langtidsvirkende forbindelse, der kontrollerer mineraliseringen af knoglen med tilstrækkelig tilførsel af calcium til dets dannelsessteder.

Koncentrationen af calcium i serum er konstant og er 2,25-2,7 mmol / l. Normalt opretholdes koncentrationerne af calcium og phosphor i et forhold på 2: 1, hvilket er nødvendigt for den korrekte dannelse af skeletet. Kalsium i blodet er i 2 former - ioniseret og forbundet med protein.

Absorption af calciumioner udfører epitelet i tyndtarmen med deltagelse af calcium-bindende protein, som stimulerer syntesen af den aktive metabolit af vitamin D - l, 25- (OH) ₂ -D ₃. Det er nødvendigt sammen med hormonerne i skjoldbruskkirtlen og parathyroidkirtlerne for normal nedbrydning og vækst af skeletet. Mangel på D-vitamin fører til et fald i niveauet af den aktive metabolit i blodserum, der giver optagelsen af calcium i tarmen, deres reabsorption af nyretubuli, såvel som reducerer aktiviteten af calcium og fosfor resorption af knogle, som kan føre til hypocalcæmi.

Et fald i niveauet af ioniseret calcium i blodplasmaet fører til stimulering af parathyreoidea-receptorer, som stimulerer produktionen af parathyroidhormon. Den vigtigste virkning af PTH - aktivering absorberbar knogle væv af osteoklaster og inhibering af kollagensyntese i osteoblaster. Som et resultat, calciummobilisering fra knogle til blod (kompensation hypocalcæmi) og neobyzvestvlennoy knogledannelse, hvilket forårsager udviklingen af osteoporose, osteomalaci og derefter. Samtidigt PTH reducerer reabsorption af phosphat i nyretubuli, således at fosfor udskilles med urin, hyperphosphaturia og udvikle hypophosphatæmi (tidligere indikation end hypocalcæmi). Reduktion af fosfor i blodplasmaet fører til en afmatning i oxidative processer i kroppen, som ledsages af ophobning af uoxiderede metabolitter og udvikling af acidose. Acidose forhindrer også forkalkning af knogler, der understøtter phosphor-calciumsalte i opløst tilstand. De vigtigste patologiske ændringer i rickets er noteret i de metaepiphyseal zoner af knoglerne. De blødgør, vrider, tynder. Hertil kommer, at et ufuldstændigt (uinficeret) osteoidvæv prolifererer.

Calcitonin er en potent antagonist af parathyroidhormon. Det reducerer antallet og aktiviteten af osteoklaster, hæmmer knogleresorption, giver calcium tilbage til knoglevæv og undertrykker udskillelsen af parathyroidhormon. Sekretion af calcitonin øges med en stigning i koncentrationen af calcium i blodet og falder, når det falder.

I udviklingen af rakitis foruden forstyrrelser i mineralmetabolismen, vigtige lidelser, lipid og kulhydrat metabolisme, især reduktion af dannelsen af pyrodruesyre, citrater, som reduktion af koncentrationen af citronsyre giver calciumtransport i blodet. Desuden reduceres reabsorptionen af aminosyrer i nyrerne, udvikles aminoaciduri, forstyrrelser i proteinmetabolismen forværrer absorptionen af calcium og fosfat.

De mest betydningsfulde forbindelser i rickets patogenese er:

• krænkelse af dannelsen af cholecalciferol i huden;
• krænkelse af fosfor-calciummetabolisme i leveren, nyrerne
• utilstrækkeligt indtag af D-vitamin

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]