Primær skleroserende cholangitis: diagnose

Laboratorieforskning

Ved undersøgelse af blodserum afsløres tegn på cholestase med en stigning i alkalisk fosfataseaktivitet 3 gange højere end normalt. Niveauet af bilirubin varierer betydeligt og i sjældne tilfælde overstiger 10 mg% (170 μmol / l). Som hos alle patienter med kolestase øges indholdet af kobber i serum og ceruloplasmin samt kobber i leveren. Niveauerne af y-globuliner og IgM stiger i 4 0-50% af tilfældene.

I serum kan lave titre af antistoffer mod glatte muskler og antinucleære antistoffer detekteres, men antimitokondrie antistoffer er fraværende.

Lejlighedsvis observeres eosinofili.

Histologiske ændringer i leveren

I perfusionsstudiet af gallekanalerne fra leveren fjernet under transplantationen afsløres rørformet og saccular forstørrelse af de intrahepatiske kanaler, deres omdannelse til fibrøse ledninger indtil fuldstændig forsvinden.

Histologisk infiltreres portalzoner med små og store lymfocytter, neutrofiler, nogle gange makrofager og eosinofiler. Omkring de interlobulære galde kanaler afslørede periductulær inflammation, i nogle tilfælde ledsaget af desquamation af epithelium. Inde i lobula kan inflammatorisk infiltration forekomme, Kupffers celler er hævede og rager ud i hulrummets lumen. Kolestase kan kun mærkes med alvorlig gulsot.

Over tid udvikler fibrosis i portalkanalerne, der forårsager bundter af bindevæv omkring de små kanaler i form af pæreagtige skaller. Rester af galdekanalerne kan kun påvises i form af fibrøse ringe. Portalzoner bliver stjerneformede.

Histologiske forandringer er uspecifikke, men en reduceret mængde af galdegangen proliferation og tubulus væsentlig aflejring af kobber sammen med aftrappet nekrose kan mistænkes primær scleroserende cholangitis og tjene som grundlag for holangigrafii.

Histologisk undersøgelse af den fælles galdekanal afslører fibrose og betændelse, som ikke har diagnostisk betydning.

cholangiografi

Endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi er den valgte metode, selvom transhepatisk kolangiografi kan anvendes med succes. Diagnostisk kriterium er påvisning af områder med ujævn indsnævring og udvidelse (skarphed) af intra- og ekstrahepatiske galdekanaler.

Strictures har en lille længde (0,5-2 cm), forårsager bøjning af kanalerne og alternativt med uændrede eller lidt udvidede dele af galdekanalerne. I løbet af den fælles galdekanal kan fremspring der ligner divertikula findes.

Med kolangiografi kan læsionen kun begrænses til intrahepatiske, kun ekstrahepatiske kanaler eller endda kun en leverkanal.

Med læsioner af små kanaler på cholangiogrammer er der ingen ændringer.

Diagnostiske metoder til visualisering

Ved ultralydsundersøgelse afsløres fortykkelsen af gallekanalernes vægge med computertomografi - de minimalt forstørrede sektioner under galdekanalerne; et lignende mønster observeres med et sjældent diffust cholangiocarcinom.

kolangiokarcinom

Cholangiocarcinom forekommer hos ca. 10% af patienterne med primær skleroserende cholangitis. Det kan komplicere beskadigelsen af både små og store kanaler og ses normalt hos patienter med ulcerøs colitis. Overlevelse er i gennemsnit 12 måneder.

Cholangiocarcinom er meget vanskeligt at diagnosticere. Det kan mistænkes, hvis patienten udvikler gulsot. Til fordel for cholangiocarcinom i tilfælde af kolangiografi viser lokal dilatation af galdekanalerne, progressiv stricture af dem og intra-flow-polypper. Muligheden for cholangiocarcinom kan tænkes på med tromboflebitis af overfladiske vener og dysplasi i epitelet af galdekanaler i områder, hvor tumoren er fraværende. Obligatorisk kolangiografi med en cytologisk undersøgelse af galde og skraber samt en biopsi af galdekanalen. Det er også nyttigt at bestemme serumtumormarkører, såsom CA 19/9. Nøjagtigheden af diagnosen med kombinationen af CA 19/9 og carcinoembryonisk antigen når 86%.

diagnostik

Diagnostiske kriterier

• tilstedeværelsen af obstruktiv gulsot af en progressiv type
• Fravær af sten i galdevejen (tidligere var der ingen operationer i hepatobiliærzonen);
• påvisning af prilaparotomi af almindelige fortykkelser og indsnævring af ekstrahepatiske galdekanaler, patency af deres intrahepatiske sektioner bekræftes ved drift af cholangiografi;
• fravær af ondartede neoplasmer;
• Udelukkelse af primær galde cirrhose ifølge det morfologiske studie af leverbiopsi.

At skelne primær scleroserende cholangitis fra primær galde cirrhose tillader resultaterne af cholangiografi og fraværet af antimitokondrielle antistoffer. Udbruddet af primærskleroserende cholangitis kan ligne kronisk hepatitis, især hos børn eller kryptogisk cirrose. Nøglen til diagnosen er en stigning i aktiviteten af alkalisk fosfatase; Diagnosen er verificeret ved hjælp af kolangiografi.

Med en historie af galdevejene kirurgi eller identifikation af galdesten udelukkes sekundær skleroserende cholangitis, postoperativ forsnævring udvikler sig på grund galdegang eller choledocholithiasis.

Desuden bør primær scleroserende cholangitis differentieres fra iskæmisk skade til galdegangene resulterer i hepatiske arterie administration floxuridin, medfødte misdannelser galdevejene infektiøs holangiopatiey eller AIDS-patienter, som gennemgik levertransplantation, samt galdegangstumorer, og histiocytose X.

Laboratorie data

1. Generel blodprøve: øget ESR, tegn på anæmi, leukocytose.
2. Urinalyse er en positiv reaktion på bilirubin.
3. Biokemisk blodprøve: Forøgelse af indholdet af alkalisk phosphatase, bilirubin (hovedsageligt konjugeret), alaninaminotransferase i blodet, en stigning i kobberindholdet er muligt.

Instrumentale data

1. Laparoskopi: leveren i de indledende faser kan se uændret, senere dannet cirrhosis. Dens farve er fra mørk kirsebær til grøn, men mindre intens end med subhepatisk kolestase. På leverens overflade er stjerneformede entanglements forbundet med udtalt fibrose, små knuder af lilla rød eller sort, der ligner metastaser. I de vidtrækkende stadier er makroskopisk en "stor grøn lever" forårsaget af kronisk cholestase, men på overfladen er der ingen forstørrede galdekariller, der er karakteristiske for obstruktiv gulsot.
2. Retrograd endoskopisk cholangiopancreatografi: Den mest enkle og praktiske type undersøgelse for at bekræfte diagnosen. På cholangiogram fandt busopodobnye større ændringer af de intrahepatiske galdegange, kombineret med forarmelse af de små intrahepatiske kanaler (billede, der minder om de "døde" træ). Beskrevet egenskab, spredt tilfældigt, kort- fingerlike konstriktion, udskiftelige normal størrelse galdegange og fælles kombineret med strikturer, og mikroegazami divertikulolodobnymi fremspring, som forårsager ujævnheder kanalvægge. Ud over intrahepatisk påvirkes ekstrahepatiske galdekanaler. Fraværet af supernotopisk forstørrelse er et vigtigt tegn på primær stenoseringskolangitis, som adskiller den fra sekundær cholangitis.
3. En leverbiopsi: en fibrøs betændelse i galdekanalerne, muligvis et forøget indhold af kobber.

[1], [2], [3], [4]