Primær skleroserende cholangitis: typer

Infektiøs skleroserende cholangitis

Selv med den utvivlsomt infektiøse karakter af skleroserende cholangitis ved biokemiske, histologiske og kolangiografiske tegn, kan den ikke på nogen måde afvige fra den primære skleroserende cholangitis.

Bakteriel cholangitis

Bakteriel cholangitis i mangel af mekanisk, sædvanligvis delvis, galdeobstruktion udvikles sjældent. Oftest er infektionen stigende, fra tarmene. Obstruktion af galdevejen forårsager overdreven vækst af mikroflora i de øverste dele af tyndtarmen.

Inflammation af polymorfonukleære leukocytter og ødelæggelse af epitelet forekommer i de beskadigede kanalers vægge. I sidste ende svulmer galdekanalen med en fibrøs manchet. Årsagen kan være kolelithiasis, strenge i galdevejen og stenose af galde-intestinale anastomose. Tabet af galdekanaler er irreversibelt. Efter deres ødelæggelse vedbliver galde cirrhose, selvom årsagen til obstruktion af kanaler er elimineret (for eksempel fjernes kanaler i galdekanalerne).

Hvis anastomosen påføres mellem den fælles zholchnym eller hepatiske gang og tolvfingertarmen, en kontinuerlig tilførsel af mikroorganismer fra tarmen ind galdegangen kan være i fravær af obstruktion af galdegangene fører til bakteriel cholangitis ( "blind sac" syndrom. Analoge komplikationer kan udvikle sig efter sphincteroplasty.

Infestation Chinese leverikte (Clonorchis sinensis), forårsager obstruktion af galdevejene, fremmer udviklingen af en sekundær infektion, sædvanligvis forårsaget af Escherichia coli, som er årsagen skleroserende cholangitis.

Flere purulente abscesser fører til et billede af skleroserende cholangitis.

Cholangitis forårsaget af opportunistiske mikroorganismer og forårsaget af immundefekt

Skleroserende cholangitis kan udvikle sig, når galdekanalerne påvirkes af opportunistiske mikroorganismer, sædvanligvis på baggrund af medfødt eller erhvervet immundefekt.

Hos nyfødte påvirkes epithelet af galdevejen selektivt af CMV og type III-rheovirus, som forårsager udslettende cholangitis.

Af immundefekter, som ofte observeres når cholangitis omfatter familie kombineret immundefekt, immundefekt med hyper IgM, angioimmunoblasticheskaya lymfadenopati, immundefekt, bundet til X-kromosomet, og immundefekt med transiente T-cellelidelser. Oftere er sygdommen forårsaget af CMV, kryptosporidia eller en kombination af dem. Infektion med kryptococcus, Candida albicans og Klebsiella pneumoniae er mulig .

Med aids udvikler patologien i galdevejen også. I en gruppe på 26 patienter med aids med galdevejs patologi i 20 viste kolangiogrammer signifikante ændringer. 14 af dem havde et billede af scleroserende cholangitis med eller uden stenosering af papillitis.

Nedfaldet af galdekanaler med primær skleroserende cholangitis og AIDS varierer i form af den inflammatoriske infiltration. Når primær scleroserende cholangitis i infiltrater indeholder et stort antal T4-lymfocytter, med AIDS, er denne særlige subpopulation af lymfocytter fraværende.

Graft versus host sygdom

Når afstødning af det transplanterede leversygdom og "transplantat versus vært" (BTPH) udvikling efter allogen knoglemarvstransplantation, i galdegangene påvises unormal ekspression af HLA klasse II-antigener. Afvisning er manifesteret af progressiv ikke-hævende cholangitis, hvoraf den mest slående funktion er forsvinden af interlobulære galdekanaler. Epitelet af galdekanaler infiltreres af lymfocytter, udviklingen af nekrose udvikler sig og dets integritet forstyrres. Lignende ændringer observeres med BTSCH efter allogen knoglemarvstransplantation. I en af disse patienter fortsatte alvorlig kolestatisk gulsot

10 år og med biopsi i leveren blev progressiv galdefibrose og cirrose fundet i dynamikken. Patienten døde af leversvigt.

Scleroserende cholangitis efter levertransplantation

Scleroserende cholangitis kan udvikle sig i en inkonsekvent transplantation. Med leverbiopsi kan diagnosen ikke altid laves, ændringer kan simpelthen angive obstruktion af en stor kanal. Årsagerne til scleroserende cholangitis kan være inkompatibilitet af transplantationen, trombose af leverarterien og kronisk afstødning.

Vaskulær cholangitis

Galdekanalerne strømmer rigeligt i blodet med den hepatiske arterie, som danner den vaskulære pleksus. Forstyrrelse af blodforsyningen fører til iskæmisk nekrose af ekstra- og intrahepatiske galdekanaler og i sidste ende til deres fuldstændige forsvinden. Skader på store grene af den hepatiske arterie, såsom cholecystektomi, fører til iskæmi kanalvæggen beskadigelse af slimhinden og indtrængning af galde i væggen, hvilket forårsager fibrose og striktur kanalen. Lignende processer kan forekomme ved levertransplantation, især hvis segmentet af modtagerens kanal er for kort og som følge heraf er berøvet en arteriel blodforsyning.

I sjældne tilfælde udvikler mænd med kronisk transplantatafstødning iskæmi i galdekanalerne som følge af fortykkelse af intima af leverets arterioler.

Forsinkelsen af galdekanalerne er også mulig med systemisk vaskulitis med diffus inflammation i små arterier.

Til behandling af metastaser af kræft i endetarm eller tyktarmen administreres leveren til leverarterien ved hjælp af en flocsuridin-infusionspumpe (5-FUDR). Det kan være kompliceret af gitterkanalens strengninger. Billedet ligner den primære skleroserende cholangitis. Processen med at forsvinde galdekanalerne kan være så udtalt, at der er behov for levertransplantation.

Medicinsk cholangitis

Cholangitis kan forekomme ved administration af anthelmintiske lægemidler i echinokokcysten. Normalt er nederlaget begrænset til kun en del af galdevejen. Inden for få måneder udvikles stricture, der fører til gulsot, galde cirrhose og portal hypertension.

Histiocytose X

Holangiograficheskaya mønster svarende til det i det primære scleroserende cholangitis, kan observeres i histiocytose X. Med udviklingen af biliære læsioner, erstattet hyperplastiske ændringer granulomatozom, xanthelasmatosis og endelig fibrose. Det kliniske billede ligner billedet af primærskleroserende cholangitis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],