Autoimmun hepatitis: symptomer

Autoimmun hepatitis forekommer hovedsageligt hos unge mennesker; alderen på halvdelen af patienterne er fra 10 til 20 år. Den anden top af sygdommen ses i overgangsalderen. Tre fjerdedele er kvinder.

I de fleste tilfælde svarer billedet af leverskade ikke overens med den etablerede varighed af symptomatologien. Kronisk hepatitis kan forblive asymptomatisk i flere måneder (og muligvis endog år) indtil det øjeblik, hvor gulsot bliver tydeligt og en diagnose kan foretages. Sygdommen kan anerkendes tidligere, hvis en rutinemæssig undersøgelse afslører stigma i en leversygdom, eller resultaterne af en biokemisk undersøgelse af leverfunktion adskiller sig fra normen.

Hos nogle patienter er gulsot fraværende, på trods af at serum bilirubin normalt stiger. Eksplicit gulsot er ofte episodisk. Lejlighedsvis observeres alvorlig kolestatisk gulsot.

Sygdomsudbruddet kan være anderledes. Der er to varianter af starten af autoimmun hepatitis.

Hos nogle patienter sygdommen begynder som akut viral hepatitis (træthed, manglende appetit, udseendet af mørk urin, så den intense gulsot med svær hyperbilirubinæmi og et højt transaminaser i blodet), i fremtiden inden 1-6 måneder. Et klart klinisk billede af autoimmun hepatitis udvikles.

Den anden udførelsesform for sygdommens start er domineret af det kliniske billede af ekstrahepatiske manifestationer og feber, hvilket fører til en fejlagtig diagnose af systemisk lupus erythematosus, gigt, rheumatoid arthritis, sepsis og andre.

I perioden med detaljerede symptomer på autoimmun hepatitis er følgende kliniske manifestationer karakteristiske:

1. Den vigtigste klage af patienter - udtrykte generel svaghed, træthed, en signifikant reduktion i handicap; et fald i appetit, smerte og følelse af tyngde i den rigtige hypokondrium, kvalme; udseendet af gulsot, kløende hud; smerter i leddene øget kropstemperatur; Udseendet af forskellige udslæt på huden; krænkelse af menstruationscyklussen.
2. Når set fra patienter identificerede gulsot varierende alvorlighed, hudforandringer (hæmoragisk eksantem som klare prikker eller pletter, pigmentpletter tilbage efter deres forsvinden, lupus erythema, ofte "butterfly" Facial, erythema nodosum, lokaliseret sklerodermi); lymfadenopati. I alvorlig sygdom forekommer karsprængninger, rødme af palmer (Palmer lever).
3. Nedbrydningen af fordøjelsessystemet.

Det mest karakteristiske tegn på autoimmun hepatitis er hepatomegali. Leveren er smertefuld, dens konsistens er moderat tæt. Måske en stigning i milten (ikke hos alle patienter). I perioder med alvorlig hepatitisaktivitet observeres forbigående ascites. Næsten alle patienter har kronisk gastritis med nedsat sekretorisk funktion.

Det skal bemærkes, at hos nogle patienter som regel i perioder med forværring af sygdommen noteres episoder med reversibel "lille" leversvigt.

4. Ekstrahepatic system manifestationer.

Autoimmun hepatitis er en systemisk sygdom, hvor mange organer og systemer ud over leveren påvirkes. Patienter identificeret myocarditis, pericarditis, pleuritis, ulcerativ colitis, glomerulonephritis, iridocyclitis, Sjøgrens syndrom, autoimmun thyroiditis, diabetes mellitus, Cushings syndrom, fibroziruyuschiyalveolit, hæmolytisk anæmi.

Hypertermi kan forekomme hos personer med en alvorlig sygdomsforløb. Sådanne patienter kan også have akut tilbagevendende polyarthritis med involvering af store ledd, som ikke ledsages af deres deformation og er af migrerende karakter. I de fleste tilfælde bemærkes smerte og stivhed uden mærkbar hævelse. Normalt er sådanne ændringer fuldstændigt løst.

Den vigtigste af de ekstrahepatiske systemiske manifestationer er glomerulonefritis, men udvikler oftest i sygdommens terminale fase. En nyrebiopsi afslører ofte mild glomerulitis. Deponeringer af immunoglobuliner og komplement kan findes i glomeruli. Komplekser indeholdende små nukleare ribonukleoproteiner og IgG er karakteristiske hovedsageligt til patienter med nyresygdomme. Glomerulære antistoffer registreres hos næsten halvdelen af patienterne, men korrelerer ikke med mængden af nyreskade.

Hud manifestationer omfatter allergisk capillaritis, acne, erytem, ændringer i typen lupus erythematosus og purpura.

Splenomegali kan noteres uden portalhypertension, ofte med generaliseret lymfadenopati, der tilsyneladende er en del af en enkelt proces af lymfoid hyperplasi.

I sygdommens aktive fase detekteres ændringer i lungerne, herunder pleurisy, migrerende lungeinfiltrater og atelektase. Udtømningen af lungemønsteret på røntgengenogrammet på brystet kan skyldes dilaterede precapillarier. Højt hjerteproduktion i kronisk leversygdom "bidrager" til udviklingen af lungehypervolemi. Der findes også flere pulmonale arteriovenøse anastomoser. En anden mulig mulighed er fibrosering alveolitis.

Primær pulmonal hypertension er kun beskrevet i en patient med multisystemisk læsion.

Endokrine ændringer omfatter cushingoid udseende, acne, hirsutisme og hudstriae. Drenge kan udvikle gynækomasti. Måske udviklingen af thyroiditis Hashimoto og andre abnormiteter hos skjoldbruskkirtlen, herunder myxedema og thyrotoxicose. Både før og efter diagnosen kronisk hepatitis hos patienter kan udvikle diabetes.

Lysanæmi, leukopeni og trombocytopeni er forbundet med en forstørret milt (hypersplenisme). Hæmolytisk anæmi med en positiv Coombs sammenbrud er en anden sjælden komplikation. Af og til er kronisk ektopisk syndrom forbundet med kronisk hepatitis.

Ikke-specifik ulcerøs colitis kan forekomme sammen med kronisk aktiv hepatitis eller komplicere dets forløb.

Der er rapporter om udviklingen af hepatocellulært carcinom, men det er meget sjældent.

Det skal understreges, at ekstrahepatiske manifestationer af autoimmun hepatitis som regel ikke dominerer det kliniske billede af sygdommen og udvikler sig normalt ikke samtidigt med symptomerne på hepatitis, men meget senere.

I modsætning hertil dominerer ekstrahepatiske symptomer med systemisk lupus erythematosus, som ofte skal differentiere autoimmun hepatitis, det kliniske billede og udvikle sig meget tidligere end symptomerne på hepatitis.

Karakteristiske tegn på autoimmun kronisk hepatitis

• Kvinder er normalt syge
• Alder 15-25 år eller overgangsalderen
• Serum: en stigning i transaminasernes aktivitet 10 gange stigningen i niveauet af y-globulin i 2 gange
• Leverbiopsi: En aktiv uspecifik proces
• Antinukleære antistoffer> 1:40, diffus
• Antistoffer til actin> 1:40
• Et godt svar på kortikosteroider
• Serum a-fetoproteinniveauet i en tredjedel af patienterne kan mere end fordoble den øvre grænse for normen. Ved udførelse af kortikosteroidbehandling reduceres koncentrationen.

[1], [2], [3], [4]