Intestinal amyloidose: årsager og patogenese

Årsagen til amyloidose, herunder tarmen, er ikke klart. Mekanismen for amyloiddannelse kan kun betragtes som åben med AA- og AL-amyloidose, det vil sige de former for generaliseret amyloidose, hvor tarmen oftest påvirkes.

Når AA amyloidose af amyloidfibriller dannet komme ind i makrofag - amiloidoblast plasma forløber for fibrillært amyloid protein - protein SAA, som intensivt syntetiseres i leveren. Forøget syntese af SAA af hepatocytter stimulerer makrofag mediator interleukin-1, hvilket fører til en kraftig stigning i blodet SAA (predamiloidnaya trin). Under disse betingelser, makrofager er i stand til at gøre fuld SAA og nedbrydningen af fragmenterne i plasmamembranen intussusceptum amilodoblasta samles amyloidfibriller. Det stimulerer denne samling amiloidstimuliruyuschy faktor (ASF), som findes i væv (milt, lever) ved predamiloidnuyu trin. , Den ledende rolle i patogenesen af AA-amyloidose spiller således makrofagsystemet - det stimulerer forøget syntese af precursorproteinet - SAA lever, det også deltager i dannelsen af amyloide fibriller af nedbrudte fragmenter af dette protein.

Ved AL-amyloidose er serumprecursoren af proteinet af amyloidfibriller L-kæden af immunglobuliner. Det menes at der sandsynligvis er to mekanismer til dannelsen af AL-amyloidfibriller:

1. nedbrydning af nedbrydning af monoklonal letkæde med dannelsen af fragmenter, der er i stand til aggregering i amyloidfibriller;
2. udseendet af L-kæder med specielle sekundære og tertiære strukturer med aminosyresubstitutioner. Syntese af amyloidfibriller fra L-kæder af immunoglobuliner kan forekomme ikke kun i makrofager, men også i plasma- og myelomceller, der syntetiserer paraproteiner.

Således er primært lymfoidsystemet involveret i patogenesen af AL-amyloidose; med sin perverse funktion i forbindelse med fremkomsten af "amyloidogene" lette kæder af immunglobuliner - forløberen af amyloidfibriller. Makrofagens rolle er sekundær, underordnet.

Patomorfologi af tarm amyloidose. På trods af at i amyloidose påvirker væsentligt alle dele af fordøjelseskanalen, intensiteten af amyloidose er mere udtalt i tyndtarmen, især i karrene i sin submukøse lag på grund af sin betydelige vaskularisering. Vægte af amyloid stof falder langs det retikulære mucosal stroma, i karvæggene som mucosa og submucosa mellem muskelfibre af nerve stammer og ganglier, som fører undertiden

Til atrofi af slimhinden og dens ulceration. Den overvejende deponering af amyloid blev fundet enten i det indre lag af vaskulærvæggen (intima og mediet) eller i det "ydre lag" (medier og adventitier), der i vid udstrækning bestemmer sygdommens kliniske manifestationer. Ved den første type amyloidaflejringer er der et syndrom med nedsat absorption, med den anden - en lidelse i tarmens motorfunktion.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]