Intestinal amyloidose

Intestinal amyloidose er en sygdom i tarmen (en uafhængig sygdom eller "sekundær sygdom") forårsaget af aflejring af amyloid i dens væv.

Ved amyloidose kan hele mave-tarmkanalen blive påvirket, men den mest betydelige amyloidaflejring sker i tyndtarmen.

Den mest kendte kliniske type intestinal amyloidose er amyloidose som en komplikation af mange sygdomme af infektiøs, immuninflammatorisk natur - sekundær amyloidose, hvor forløberen for proteinet fra amyloidfibriller - SAA-proteinet - cirkulerer i blodet. Den samme forløber danner grundlag for amyloidose ved periodisk sygdom. Sekundær amyloidose og amyloidose ved periodisk (arvelig) sygdom er kombineret i AL-amyloidose-gruppen. Intestinal amyloidose kan også være en manifestation af en uafhængig nosologisk form af ukendt natur (idiopatisk, primær amyloidose) eller amyloidose ved kronisk lymfatisk paraproteinæmisk leukæmi, primært myelomatose. I disse tilfælde taler vi om AL-amyloidose, hvor amyloidfibriller bygger lette kæder af immunoglobuliner, der cirkulerer i blodet. Tyndtarmskader ved sekundær amyloidose observeres ifølge kliniske data hos 40% og ifølge patologiske data hos 64% af patienterne, ved primær amyloidose hos henholdsvis 30-53 og 60-80% af patienterne. Tyktarmen er involveret i processen noget sjældnere: ifølge kliniske data hos 30-55% af patienterne, ifølge afsnittets data hos 40-45% af patienterne. Oplysninger om hyppigheden af tarmskader ved arvelig (periodisk sygdom) amyloidose er modstridende.

Det skal huskes, at tarmlæsioner hovedsageligt forekommer i former for generaliseret amyloidose (primært AA- og AL-amyloidose). Lokal tumorlignende intestinal amyloidose er meget sjælden. Når kliniske manifestationer af intestinal amyloidose dominerer, kaldes det den enteropatiske type amyloidose.

Ætiologi og patogenese. Årsagen til amyloidose, herunder intestinal amyloidose, er ikke klarlagt. Mekanismen for amyloiddannelse kan kun betragtes som afsløret ved AA- og AL-amyloidose, dvs. de former for generaliseret amyloidose, hvor tarmen oftest er påvirket.

Årsager og patogenese af intestinal amyloidose

Klinisk billede

Mave-tarmkanalen påvirkes i hele sin længde ved amyloidose. Makroglossi (signifikant forstørrelse af tungen) observeres hos 20-22% af patienterne, hepatomegali og splenomegali - hos 50-80% af patienterne kan spiserøret være påvirket, nogle gange er der en tumorlignende læsion i maven.

Symptomer på intestinal amyloidose

Diagnostik

Følgende tegn kan hjælpe med at diagnosticere intestinal amyloidose:

1. Tilstedeværelsen af en underliggende sygdom, der fører til udvikling af intestinal amyloidose (tuberkulose, bronkiektasi, leddegigt osv.).
2. Vedvarende diarré, der er resistent over for behandling med antibakterielle, astringerende, adsorberende og fikserende midler (amyloidose med overvejende skade på tyndtarmen).
3. Klinisk billede af malabsorptionssyndrom (karakteristisk for amyloidose med overvejende skade på tyndtarmen).

Diagnose af intestinal amyloidose

Behandling af intestinal amyloidose. Ved amyloidose, herunder intestinal amyloidose, anbefales et kompleks af lægemidler, der påvirker de vigtigste led i sygdommens patogenese.

For at påvirke den intracellulære syntese af amyloidprotein ordineres derivater af 4-aminoquinolin (chloroquin, delagyl, plaquenil), kortikosteroidhormoner i små og mellemstore doser, colchicin, immunstimulerende midler: T- og B-aktivin, levamisol.

Behandling af intestinal amyloidose

Forebyggelse af sekundær amyloidose er forebyggelse af kroniske purulent-inflammatoriske, autoimmune og tumorsygdomme fra gruppen af paraproteinæmisk leukæmi.

Prognosen for intestinal amyloidose er ugunstig, især når malabsorptionssyndrom opstår, såvel som alvorlige komplikationer som blødning og tarmperforation. Nyrernes involvering i den patologiske proces forværrer prognosen. Samtidig gør muligheden for amyloidresorption ved sekundær amyloidose på baggrund af colchicinbehandling prognosen for denne form for sygdommen mere gunstig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]