Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Familieakrogeria (Gottron syndrom): årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Family acroheria (Gottrons syndrom) er en sjælden sygdom beskrevet i 1941 af N. Gottron.
Årsagerne og patogenesen af familiens akroheri (Gottrons syndrom) forstås ikke fuldt ud. I udviklingen af sygdommen spiller en vigtig rolle af forstyrrelsen af strukturen og funktionen af fibroblaster og kollagensyntese, hypofunktion af hypofysen. Der er rapporter om familiens tilfælde af sygdommen. I øjeblikket betragter mange dermatologer akrogei en familie arvelig bindevævssygdom, som transmitteres af en autosomal recessiv type.
Symptomer på acrogeria-familien (Gottrons syndrom). Foci for læsioner forekommer enten ved fødslen eller i de første år af et barns liv. Sygdommen er mere almindelig hos kvinder. I modsætning til andre hudatrofier observeres den patologiske proces hovedsageligt på hænder og fødder, mindre ofte i ansigtet (hovedsagelig på næsen), hage og ører. Huden på bagsiden og hænderne på fødderne har en alderdom: tør, tynd, rynket (geradermia), gullig i farve, gennemskinnelig, let traumatiseret med dannelse af blå mærker og ar. Tyndning af subkutant fedt i disse områder er bemærket. Fingrene er tyndt forsynet, børsterne er små (acromycria), hagen er lille; sjældent observeret dystrofi af tænder og negle. Hår er normalt ikke ændret. Andre hudområder ændres heller ikke. I litteraturen beskrives andre anomalier, tilstedeværelsen af poikilodermfoci, og underudviklingen af sekundære seksuelle karakteristika.
Føddernes negleplader deformeres, udsættes for onykolyse.
Histopatologi. Detekterer atrofi af dermis, i mindre grad - subkutant væv. Kollagenfibre er arrangeret forkert, degenereret og antallet af dem er reduceret.
Differentiel diagnose skal udføres med erhvervet geradermi, Chernogubov-Ehlers-Danlo syndrom, børneprogeri.
Behandling af familiens akroheri (Gottrons syndrom) er symptomatisk. Det er nødvendigt at beskytte virkningerne af mekaniske og fysiske faktorer. Patienter anbefaler medicin, der forbedrer troficitet (actovegin, solkoseryl), cremer med vitaminerne A og F.
[Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?