Piloid astrocytom

Det medicinske udtryk pilocytisk astrocytom bruges til at henvise til neoplasmer, tidligere kaldet cystiske cerebrale astrocytomer, enten hypothalamus-parietale gliomer eller juvenile pilocytiske astrocytomer. Tumorprocessen stammer fra neuroglia og rammer oftest pædiatriske og unge patienter, selvom den kan forekomme hos ældre. Tumoren kan være enten godartet eller ondartet. Behandlingen er overvejende kirurgisk.[1]

Epidemiologi

Navnet "piloid" har været kendt siden 1930'erne. Det blev brugt til at beskrive astrocytomer med hårlignende, bipolære grene i deres cellulære struktur. I øjeblikket er piloid astrocytom en tumor, der tidligere har haft mange navne, herunder "polær spongioblastom", "juvenil astrocytom" og andre. Piloid astrocytom hører til kategorien neoplasmer med lav malignitet: i henhold til WHO-klassificeringen af ​​tumorprocesser - GRAD I.

Piloid astrocytom er den mest almindelige neoplasma i hjernen i pædiatri. Det tegner sig for mere end 30 % af alle gliomer, der udvikler sig i alderen af ​​nyfødte til 14 år, og mere end 17 % af alle primære hjerneneoplasmer i barndommen. Ud over børn er sygdommen hyppigt rapporteret hos unge voksne i alderen 20-24 år. Hos patienter over 50 år noteres patologien mindre hyppigt.

Piloid astrocytom kan udvikle sig i enhver del af centralnervesystemet. Ofte rammer sygdommen synsnerven, hypothalamus/chiasma, cerebrale hemisfærer, basalganglier/thalamus og hjernestamme. Men det store flertal af sådanne neoplasmer er enten piloide astrocytomer i cerebellum eller hjernestammetumorer.

Årsager Piloid astrocytom

De underliggende årsager til udvikling af piloid astrocytom er i øjeblikket dårligt forstået. Formentlig er nogle typer tumorer dannet på stadiet af embryonal udvikling. Men videnskabsmænd har endnu ikke været i stand til at spore oprindelsesmekanismen for denne patologi. Man har heller ikke fundet ud af, hvordan man kan forebygge eller blokere udviklingen af ​​sygdommen.

I nogle tilfælde er det forårsaget af strålingseksponering for hoved- eller nakkeregionen til behandling af en anden patologi. Risikoen for piloid astrocytom er lidt højere hos patienter med neurofibromatose type 2 og brystkirteltumorer. Der kan være en påvirkning af hormonel baggrund - nemlig niveauer af progesteron, østrogener og androgener.

Neurokirurgiske onkologer har nu noget mere information om piloid astrocytom, end de havde for 20-30 år siden. Der er dog stadig mange uløste problemer i udviklingen af ​​denne sygdom. Blandt de mulige årsager til tumoren er bestemt radiokausale virkninger, indflydelsen af ​​oncovirus, genetisk disposition, negative virkninger af dårlige vaner, økologi og erhvervsmæssige farer.[2]

Risikofaktorer

I øjeblikket kan eksperter ikke nævne en enkelt garanteret risikofaktor for udvikling af piloid astrocytom. Ikke desto mindre er oplysninger om mistænkte faktorer tilgængelig:

• Alder. Det højeste antal piloide astrocytomer er rapporteret mellem 0 og 14 år.
• Miljøpåvirkninger. Regelmæssig kontakt med pesticider, petroleumsprodukter, opløsningsmidler, polyvinylchlorid osv. Spiller en særlig ugunstig rolle.
• Genetiske patologier. Forbindelsen mellem udvikling af astrocytomer med neurofibromatose, tuberøs sklerose, Li-Fraumeni og Hippel-Lindau syndromer og basalcelle nevus syndrom er kendt.
• Kraniocerebrale skader og anfaldssyndrom, tager antikonvulsiva.
• Udsættelse for ioniserende stråling (radon, røntgenstråler, gammastråler, andre typer højenergistråler).

Patogenese

Piloid astrocytom er en type glial tumor. Det cellulære grundlag for dets udvikling er astrocytter - stjernelignende eller edderkoppelignende celler, også kaldet neurogliale celler. Formålet med astrocytter er at støtte neuroner, hjernens grundlæggende strukturer. Fra disse celler afhænger leveringen af ​​nødvendige stoffer fra væggene i blodkarrene til neuronmembranen. Cellestrukturer deltager i dannelsen af ​​nervesystemet, opretholder flydende intercellulær konstans.

Piloid astrocytom i hjernens hvide substans er dannet på basis af fibrøse, fibrøse celler, og i den grå substans - fra protoplasmatiske celler. Både den første og den anden variant giver neuronal beskyttelse mod aggressive virkninger af kemiske og andre traumatiske faktorer. Stjernelignende strukturer giver nerveceller næring og tilstrækkelig blodgennemstrømning i hjernen og rygmarven.[3]

Tumorprocessen kan oftest påvirke:

• De hjernehalvdele, der er forbundet med processerne hukommelse, problemløsning, tænkning og følelse;
• Lillehjernen, ansvarlig for vestibulær og koordinationsregulering;
• hjernestammen, placeret under halvkuglerne og anterior til lillehjernen, ansvarlig for åndedræts- og fordøjelsesfunktioner, hjerteslag og blodtryk.

Symptomer Piloid astrocytom

Tilstedeværelsen af ​​piloid astrocytom kan mistænkes, når der er problemer med motorisk koordination. I de fleste tilfælde indikerer dette symptom forstyrrelser i cerebellarfunktionen, som ofte skyldes udviklingen af ​​tumoren. Generelt er det kliniske billede dannet af et sammenløb af faktorer som lokalisering, størrelsen af ​​neoplasma. Tilstedeværelsen af ​​astrocytom hos mange patienter påvirker talekvaliteten negativt, nogle patienter klager over forringelse af hukommelse og visuel funktion.

Piloid astrocytom med lokalisering i venstre side af hjernen kan forårsage lammelse af højre side af kroppen. Patienter har svær og konstant hovedpine, næsten alle typer følsomhed er påvirket. De fleste patienter angiver udseendet af alvorlig svaghed, lidelser i hjertet (især arytmier, takykardi). Blodtryksindikatorer er ustabile.

Hvis piloid astrocytom er placeret i hypofysen, hypothalamus-regionen, påvirkes den endokrine funktion.[4]

Afhængigt af placeringen af ​​piloid astrocytom er dets kliniske billede også forskelligt. Ikke desto mindre er de første tegn på patologi i de fleste tilfælde omtrent det samme. [5]Vi taler om sådanne manifestationer:

• Hovedsmerter (regelmæssig, migrænelignende, intens, angrebslignende);
• svimmelhed;
• generel svaghed, brudthed;
• kvalme, nogle gange til opkastning, ofte med intensivering i de små timer om morgenen;
• talehandicap, syns- og/eller auditive handicap;
• pludselige umotiverede humørsvingninger, adfærdsændringer;
• anfald;
• vestibulære lidelser;
• blodtryksudsving.

Første tegn, afhængigt af lokaliseringen af ​​piloid astrocytom:

• Lillehjernen: koordinations- og vestibulære lidelser.
• Hjernehalvdele: højre - svær svaghed i venstre lemmer, venstre - svaghed i højre side af kroppen.
• Frontal hjerne: personligheds- og adfærdsforstyrrelser.
• Mørk del: forstyrrelser i finmotorik, patologier af fornemmelser.
• Occipital del: udseende af hallucinationer, forringelse af synet.
• Temporal: taleforstyrrelser, hukommelses- og koordinationsforstyrrelser.

Piloid astrocytom hos børn

Symptomatologien af ​​piloid astrocytom i barndommen er karakteriseret ved dens mangfoldighed. Hos nogle børn intensiveres manifestationer gradvist, hvilket er mere karakteristisk for små lave maligne tumorer.

Generelt afhænger det pædiatriske kliniske billede af både babyens alder og placeringen, størrelsen og forstørrelseshastigheden af ​​piloid astrocytom. [6]De vigtigste symptomer bliver ofte:

• smerter i hovedet, med forværring om morgenen og lindring efter en opkastning;
• kvalme og opkast;
• synsnedsættelse;
• Vestibulære problemer (som er mærkbar selv når man går);
• en følelse af svaghed, følelsesløshed i halvdelen af ​​kroppen;
• personlighed, adfærdsforstyrrelser;
• anfald;
• tale- og høreproblemer;
• en konstant og umotiveret følelse af træthed, søvnighed;
• forringelse af akademiske præstationer og evne til at arbejde;
• vægtsvingninger i en eller anden retning;
• endokrine lidelser;
• hos spædbørn - stigning i hovedets volumen, størrelsen af ​​fontanellen.

Niveauer

Astrocytom er klassificeret efter dets mikroskopiske egenskaber. Derudover evalueres neoplasmen i henhold til malignitetsstadiet: mere udtalte strukturelle ændringer indikerer en højere grad af malignitet.

Første- og andengrads piloidastrocytomer i hjernen er blandt de mindre ondartede neoplasmer. Cellerne i sådanne tumorer ser ud til at være lavaggressive, og deres vækst er relativt langsom. Prognosen for sådanne neoplasmer er mere gunstig.

Tredje og fjerde grads astrocytomer er meget ondartede, aggressive. De er kendetegnet ved hurtig vækst og udvikling. Prognosen er normalt ugunstig.

Lave maligne astrocytomer omfatter:

• juvenil piloid astrocytom;
• pilomyxoid astrocytom;
• -pleomorft xanthoastrocytom;
• -kæmpecelle subependymalt, diffust (fibrillært) astrocytom.

Meget ondartede neoplasmer omfatter:

• anaplastisk, pleomorft anaplastisk astrocytom;
• glioblastom;
• median diffust gliom.

Komplikationer og konsekvenser

Piloid astrocytom er en lav malign neoplasma. Dets transformation til en højere grad af malignitet er sjælden. Hos patienter med piloid astrocytom estimeres tiårs overlevelsesraten til omkring 10 %. Prognosen for små børn er dog i de fleste tilfælde meget dårligere end for unge og ældre.

Patologien er en langsomt udviklende tumor, der vokser i etaper. I barndommen påvirker sygdommen oftere cerebellum og synsvej. Den grundlæggende måde at eliminere den patologiske proces anses for at være kirurgi. Men desværre kan piloid astrocytom ikke altid fjernes kirurgisk. Dette skyldes øget risiko for beskadigelse af nærliggende vitale strukturer i hjernen.

Følgende faktorer har særlig indflydelse på sandsynligheden for at udvikle bivirkninger og komplikationer:

• graden af ​​malignitet af tumorprocessen (højt maligne astrocytomer reagerer ikke godt på behandlingen og kan gentage sig);
• lokalisering af tumorprocessen (cerebellare og hemisfæriske astrocytomer har en bedre chance for helbredelse, i modsætning til neoplasmer placeret i midten eller hjernestammen);
• Patientens alder (jo tidligere diagnose og behandling, jo bedre prognose);
• Forekomsten af ​​piloid astrocytom (metastaserer til andre dele af hjernen eller rygmarven);
• neurofibromatose type 1.

Gentagelse af piloid astrocytom er relativt almindelig. Desuden kan tumortilbagefald observeres både inden for de første tre år efter kirurgisk fjernelse og i en senere periode. Ikke desto mindre stopper nogle neoplasmer selv efter delvis fjernelse deres vækst, hvilket kan sidestilles med helbredelse af patienten.

Metastase til rygmarven i piloid astrocytom

Grundlaget for neoplasmadannelse tilhører ikke epitelvæv, da det har en kompleks strukturel organisation. Når processen bliver ondartet, observeres metastaser uden for hjernestrukturerne sjældent. Der kan dog dannes adskillige foci af atypiske celler inde i hjernen, som spredes med blodbanen fra andre organer og væv. Malignt piloid astrocytom i rygmarven i denne situation er vanskeligt at skelne fra godartet. Kirurgi for at fjerne neoplasmen kan være vanskelig på grund af manglen på klare konturer.

Der er risiko for at udvikle polyklonale tumorer - såkaldte "neoplasmer i en neoplasma". Behandlingen består af en kombination af medicin, da den første tumor kan reagere på nogle medikamenter og den anden tumor på andre.

Komplekse og metastatiske astrocytomer diagnosticeres oftere hos børn og unge under 30 år. Patologien findes sjældnere hos ældre.

Diagnosticering Piloid astrocytom

Piloid astrocytom opdages enten ved et uheld, eller når patienten har tydelige neurologiske symptomer. Ved mistanke om en tumorproces bør speciallægen gennemgå patientens sygehistorie, foretage en grundig undersøgelse, kontrollere syns- og hørefunktion, vestibulær funktion og koordination af bevægelser, muskelstyrke og refleksaktivitet. Tilstedeværelsen af ​​et problem indikerer ofte den omtrentlige lokalisering af neoplasmen.

På baggrund af resultaterne af undersøgelsen alene kan lægen henvise patienten til konsultation hos en neurolog eller neurokirurg.

Som en del af laboratoriediagnosen af ​​piloid astrocytom udføres tests på spiritus, blod og andre biologiske væsker, hvori der er størst sandsynlighed for, at tumorceller påvises. Hormonel baggrund og oncomarkers undersøges også.

Sprit opnås ved spinalpunktur: under lokalbedøvelse bruges en speciel nål til at punktere huden, muskelvævet og rygmarvsskeden. Derefter pumpes den nødvendige mængde væske ud ved hjælp af en sprøjte.

Biologiske væsker bruges ofte også til at påvise specifikke mikroskopiske fragmenter af genetisk materiale. Disse er biomarkører og oncomarkers. I dag er diagnosen piloid astrocytom ved hjælp af oncomarkers meget brugt i klinisk praksis.

Instrumentel diagnose kan repræsenteres ved følgende procedurer:

• Magnetisk resonansbilleddannelse og computertomografi er klassiske teknikker til undersøgelse af hjernestrukturer. Baseret på de opnåede billeder identificerer specialisten ikke kun tumorprocessen, men specificerer også dens lokalisering og type tilknytning. Samtidig betragtes magnetisk resonansbilleddannelse som den mest optimale undersøgelse, som er mere informativ og mindre skadelig for kroppen i modsætning til CT.
• PET - positron emission tomography - bruges til at detektere hjerneneoplasmer (især ondartede aggressive tumorer). Før diagnosen bliver patienten injiceret med en radioaktiv komponent, der dvæler i tumorceller.
• En vævsbiopsi involverer at tage og undersøge den opnåede prøve. Proceduren kan udføres alene eller som en del af kirurgi for at fjerne et piloid astrocytom. En selvstændig biopsi praktiseres oftere, hvis den formodede neoplasma er svær at få adgang til eller er lokaliseret i vitale hjernestrukturer med høj risiko for skade under kirurgisk indgreb.
• Genetiske test hjælper med at identificere mutationer i tumorstrukturer.

Diagnosen piloid astrocytom skal næsten altid afklares. Til dette formål er det muligt at anvende andre hjælpediagnostiske teknikker, såsom synsfeltstudier, fremkaldte potentialer mv.

Differential diagnose

Neurinom, meningeom, kolesteatom, hypofyseadenom og mange andre hjernetumorer visualiseres ganske godt med magnetisk resonansbilleddannelse. Men påvisning af gliomer, skelnen mellem astrocytomer og metastaser eller inflammatoriske foci kan stå over for nogle vanskeligheder.

Især akkumulerer kontrastmidler ikke i næsten halvdelen af ​​godartede astrocytomer, hvilket skaber problemer med at differentiere tumor- og ikke-tumorsygdomme.

Det er vigtigt at udføre en mangefacetteret diagnose for at skelne piloid astrocytom fra ikke-tumor hjerne neoplasmer, inflammatoriske patologier (mikrobiel fokal encephalitis, abscess, vaskulær læsion) og postoperative ar nekrotiske eller granulation abnormiteter.

Maksimal diagnostisk information leveres af en kombination af magnetisk resonansbilleddannelse og positronemissionstomografi.

Behandling Piloid astrocytom

Rækken af ​​terapeutiske foranstaltninger i piloid astrocytom bestemmes af både graden af ​​malignitet og lokaliseringen af ​​det patologiske fokus. I langt de fleste tilfælde foretrækkes operation så vidt det er muligt. Hvis interventionen ikke kan udføres, lægges vægten på kemopræparater og strålebehandling.

Piloid astrocytom udvikler sig gradvist hos de fleste patienter, så kroppen udløser ofte tilpasningsmekanismer, der "udjævner" symptomerne. Tidlige stadier af tumorudvikling korrigeres bedre ved kemoterapi og strålebehandling. Piloid astrocytom i chiasmal-sellar-regionen har dog ofte en aggressivt ondartet karakter og kan sprede regionale metastaser omkring tumoren og langs cerebrospinalvæskecirkulationens veje.

Generelt anvendes følgende hovedbehandlingsmetoder:

• neurokirurgisk kirurgi, som består af delvis eller fuldstændig fjernelse af det patologiske fokus;
• Strålebehandling, som involverer ødelæggelse og blokering af yderligere vækst af tumorceller ved hjælp af stråling;
• Kemoterapi, som involverer at tage cytostatika, der bremser og ødelægger ondartede strukturer;
• En radiokirurgisk metode, der kombinerer stråling og kirurgi.

Medicinsk behandling

Patienter med piloid astrocytom er især indiceret til såkaldt målrettet terapi, som er en målrettet terapi, der retter sig mod tumorceller. De lægemidler, der bruges i denne behandling, påvirker impulser og processer på molekylært niveau, hvilket resulterer i blokering af tumorcellernes vækst, formering og interaktion.

Lave maligne astrocytomer har en ændring i BRAF-genet, som styrer et protein, der er ansvarligt for cellevækst og -funktion. En sådan lidelse er en BRAF V600E-punktmutation eller BRAF-dobling. For at stoppe de impulser, der hjælper tumorceller med at vokse, bruges passende medicin.

• Vemurafenib og dabrafenib (BRAF-hæmmere).
• Trametinib og Selumetinib (MEK-hæmmere).
• Sirolimus og Everolimus (mTOR-hæmmere).

Under brugen af ​​Vemurafenib skal patienten have regelmæssige blodprøver for at vurdere elektrolytniveauer og overvåge lever- og nyrefunktion. Derudover bør patienten have systematiske hudundersøgelser og overvåge ændringer i hjerteaktivitet. Mulige bivirkninger: muskel- og ledsmerter, generel svaghed og træthed, kvalme, appetitløshed, hårtab, udslæt, rødme, kondylomer. Vemurafenib tages dagligt på samme tid. Tabletter knuses ikke, drik vand. Dosis og varighed af administration bestemmes individuelt.

Sirolimus er et lægemiddel, der undertrykker immunsystemet (immunsuppressiv). De mest almindelige bivirkninger er: forhøjet blodtryk, nyresygdomme, feber, anæmi, kvalme, hævelse af ekstremiteterne, mave- og ledsmerter. Den farligste bivirkning ved at tage Sirolimus betragtes som udviklingen af ​​lymfom eller hudkræft. Under hele behandlingsforløbet er det vigtigt at drikke rigeligt med væske og beskytte huden mod ultraviolet eksponering. Doseringen af ​​lægemidlet er individuel.

Steroid og antikonvulsiv medicin kan bruges som symptomatisk behandling.

Kirurgisk behandling

Kirurgi gør det muligt at fjerne det maksimale antal tumorceller, så det betragtes som den vigtigste metode til behandling af piloid astrocytom. I de tidlige stadier af neoplasmaudvikling er kirurgi mest effektiv, selvom det i nogle tilfælde stadig er umuligt på grund af risikoen for beskadigelse af nærliggende hjernestrukturer.

Operationen kræver ingen specifik forberedelse. Den eneste undtagelse er behovet for, at patienten tager en fluorescerende opløsning - et stof, der akkumuleres i neoplasmaet, hvilket forbedrer dets visualisering og reducerer risikoen for at påvirke nærliggende kar og væv.

Oftest anvendes generel anæstesi under operationen. Hvis piloidastrocytomet er placeret i nærheden af ​​de vigtigste funktionelle centre (såsom tale, syn), efterlades patienten ved bevidsthed.

To typer kirurgi er almindeligvis brugt til at behandle piloid astrocytom i hjernen:

• Endoskopisk kranietrepanation - involverer fjernelse af tumoren ved hjælp af et endoskop, der indsættes gennem små huller. Indgrebet er minimalt invasivt og varer i gennemsnit 3 timer.
• Åben intervention - involverer fjernelse af en del af kranieknoglen efterfulgt af mikrokirurgisk manipulation. Indgrebet varer op til 5-6 timer.

Efter operationen bliver patienten indlagt på intensivafdelingen. Patienten bliver der i cirka en uge. For at vurdere kvaliteten af ​​behandlingen udføres der desuden computeriseret eller magnetisk resonansbilleddiagnostik. Hvis det bekræftes, at der ikke er komplikationer, overføres patienten til genoptræningsafdeling eller klinik. Den fulde rehabiliteringsperiode varer cirka tre måneder. Rehabiliteringsprogrammet omfatter normalt terapeutisk træning, massage, psykologiske og logopædiske konsultationer mv.

Forebyggelse

Da den nøjagtige årsag til udseendet af piloid astrocytom forskere ikke kan navngive, er der ingen specifik forebyggelse af patologi. Alle forebyggende foranstaltninger bør være rettet mod at opretholde en sund livsstil, forebygge hoved- og rygskader og generel styrkelse af kroppen.

Grundlaget for forebyggelse er:

• En varieret kost af sunde naturlige fødevarer, med en overvejende andel af grøntsager, frugter, urter, nødder, frø og bær i kosten;
• fuldstændig udelukkelse af alkoholholdige, tonic, kulsyreholdige energidrikke, hvilket reducerer kaffeforbruget til et minimum;
• Stabilisering af nervesystemet, undgåelse af stress, konflikter, skandaler, bekæmpelse af fobier og neuroser;
• tilstrækkelig hvile, kvalitetssøvn om natten for at genoprette hjernens ydeevne;
• sund fysisk aktivitet, daglige gåture i frisk luft, undgå overbelastning - både fysisk og mental;
• fuldstændigt ophør med rygning og stofbrug;
• minimering af skadelige erhvervsmæssige påvirkninger (negativ påvirkning af kemikalier, pesticider, overdreven varme osv.).

Vejrudsigt

Piloid astrocytom har ikke en entydig prognose, da det afhænger af mange faktorer og omstændigheder. Påvirkninger omfatter:

• patientens alder (jo tidligere sygdommen starter, jo mere ugunstig er prognosen);
• placeringen af ​​tumorprocessen;
• modtagelighed for behandling, aktualitet og fuldstændighed af terapeutiske foranstaltninger;
• graden af ​​malignitet.

Ved I grad af malignitet kan udfaldet af sygdommen være betinget gunstigt, patienten kan leve omkring fem til ti år. Ved III-IV grader af malignitet er den forventede levetid omkring 1-2 år. Hvis et mindre ondartet piloid astrocytom omdannes til en mere aggressiv tumor, forværres prognosen betydeligt på baggrund af spredning af metastaser.