Diffust astrocytom i hjernen

I henhold til klassificeringen af Verdenssundhedsorganisationen hører diffus astrocytom i hjernen til den II-grad af malignitet af tumorprocesser - primære hjernens neoplasmer. Præfikset "diffus" betegner fraværet af en skelnen mellem patologisk ændret og sundt hjernevæv. Tidligere blev diffus astrocytom kaldet fibrillær.

Graden af malignitet i patologien er lav. Behandling er hovedsageligt kirurgisk. [1]

Epidemiologi

Diffus cerebral astrocytom af lav malignitet findes oftere hos patienter i alderen 20 til 45 år. Den gennemsnitlige alder for patienterne er 35 år.

Specialister taler om to toppe i forekomsten af sygdommen i løbet af en levetid. Den første top er i barndommen - fra seks til tolv år gammel, og den anden top er fra ca. 26 til 46 år.

Pædiatriske diffuse astrocytomer påvirker oftere hjernestammen. Sygdommen diagnosticeres i flere tilfælde hos mænd, og kvinder diagnosticeres mindre ofte.

Og nogle flere statistikker:

• Cirka 10% af patienterne dør, før et hjerne-astrocytom diagnosticeres;
• I 15% af tilfældene kan patienter ikke tolerere kompleks terapi;
• Ca. 9% affaldsbehandling;
• 12-14% af tilfældene behandles med kirurgi eller strålebehandling alene.

Årsager Diffust cerebralt astrocytom.

Forskere kan ikke give en klar årsag til diffus astrocytom i hjernen. Formodentlig har tumoren en multifaktoriel oprindelse - det vil sige, den udvikler sig som et resultat af sekventiel eller samtidig eksponering for et antal ugunstige faktorer.

Observatører peger på en øget tilbøjelighed til sygdommen hos mennesker, der bor i store byer med udviklet industriel og transportinfrastruktur. Ifølge nogle rapporter er den negative indvirkning forårsaget af:

• Indånding af udstødningsgasser;
• Ultraviolet bestråling;
• Kontakt med husholdningskemikalier;
• Generel eller lokaliseret strålingseksponering.

Forekomsten af diffus astrocytom fremmes også ved forkert ernæring af de fleste mennesker. Karcinogener, kemiske komponenter (smagsforstærkere, aromaer, farvestoffer osv.), Transfedt har deres negative virkning: Det er ofte mad af dårlig kvalitet, der provokerer primære patologiske intracellulære ændringer.

Imidlertid er alle ovennævnte grunde kun mulige forbindelser i kæden for patologiudvikling. Det er næsten umuligt at kende den nøjagtige oprindelse af diffus astrocytom: Til dette formål er det nødvendigt at analysere livets historie og sygdom i detaljer, der sporer de mindste ændringer i patientens sundhedstilstand fra fødselens øjeblik, bestemme detaljerne i ernæring osv. [2]

Risikofaktorer

Både årsager og mulige risikofaktorer for diffus astrocytom er ikke blevet belyst fuldt ud til dato. Undersøgelser har imidlertid vist, at sygdommen findes oftere hos nogle mennesker. For eksempel:

• Mænd får astrocytom oftere end kvinder;
• Diffuse astrocytomer er mere tilbøjelige til at blive diagnosticeret hos hvide;
• I nogle tilfælde er arvelig historie også relevant.

Tumorer i hjernen kan også være forbundet med faktorer som:

• Strålingseksponering (ifølge undersøgelser er risikoen for patologi højere hos arbejdstagere i nuklearindustrien).
• Eksponering for formalin (formaldehyd, erhvervsforgiftning).
• Effekter af vinylchlorid (anvendt i plastproduktion, erhvervsforgiftning).
• Effekter af acrylonitrit (brugt i plastik- og tekstilproduktion, erhvervsmæssig rus).

Ifølge eksperter bliver hovedskader og brug af mobiltelefoner ikke årsager til udvikling af diffus astrocytom i hjernen.

Patogenese

Diffus astrocytoma henviser til gliale neoplasmer, der udvikler sig fra astrocytiske celler, som understøtter celler til neuroner. Ved hjælp af astrocytter tilvejebringes nye associative komplekser, men under visse negative forhold ophobes sådanne celler massivt som et resultat af, at tumoren vises.

Diffus astrocytom er den mest almindelige neuroektodermale tumor, der er kendetegnet ved overvejende langsom vækst. Selvom det patologiske fokus i nogle tilfælde stadig når en stor størrelse og begynder at skubbe nærliggende hjernestrukturer i nærheden. Klare konfigurationer af neoplasmaet kan ikke skelnes.

De nøjagtige patogenetiske mekanismer for patologiudvikling er ikke undersøgt. Det er kendt, at diffus astrocytom dannes i det hvide stof i hjernen, normalt har mellemstore og slørede grænser. Det er tilgængeligt for kirurgisk behandling suppleret med kemoterapi og strålebehandling. I nogle tilfælde vokser det til kæmpe størrelse og spirer ind i det nærliggende væv. Transformation af et lavt malignt astrocytom til en høj ondartet er sandsynligvis.

Symptomer Diffust cerebralt astrocytom.

Diffus astrocytom i hjernen manifesterer sig ikke altid på samme måde. Der kan være en kombination af lokale, generelle symptomer. Ofte bliver tumorvækst årsagen til øget intrakranielt tryk, komprimering af intracerebrale strukturer, markeret rus.

De mest almindelige første tegn på patologi:

• Alvorlig høvlesmerter, langvarig eller konstant;
• Visual Double Vision;
• Tab af appetit;
• Kvalme til det punkt, der opkastes;
• Generel og alvorlig svaghed;
• Kognitiv tilbagegang;
• Hukommelsestab, uopmærksomhed.

Den samlede symptomintensitet afhænger stort set af placeringen og størrelsen af det diffuse astrocytom, som det kan ses i følgende tabel.

Astrocytom i cerebellum	Det første tegn er nedsat motorisk koordinering. Psykiske lidelser, neuroser, søvnforstyrrelser, aggressiv opførsel er mulig. Når hjernestrukturer komprimeres, metaboliske ændringer, observeres fokale symptomer - især muskelsvaghed, paræstesier.
Astrocytoma i den tidsmæssige lob	Der er en mærkbar forringelse af tale, reduceret evne til informationsgengivelse, svækkelse af hukommelsen. Gustatorisk og auditive hallucinationer er mulige.
Astrocytoma mellem de occipital og temporale lober	Der er visuelle lidelser, dobbeltbilleder, udseendet af en tåget hylster for øjnene. Der kan være forringelse af fine motoriske færdigheder.

I nogle tilfælde vises symptomatologien gradvist, så det er vanskeligt at skelne manifestationerne. I aggressivt kursus bliver det kliniske billede straks udtalt og udvikler sig hurtigt.

Forms

Astrocytomer klassificeres i henhold til deres mikroskopiske egenskaber. Jo mere udtalt ændringerne i cellulære strukturer, jo højere er graden af malignitet.

Diffus astrocytoma grad 1 betragtes som den mindst ondartede, og dens tumorceller har ligheder med normale strukturer. Tumoren udvikler sig meget langsomt og er mere almindelig i barndom og ungdom.

Diffus astrocytoma grad 2 henviser også til lave ondartede tumorer, som er kendetegnet ved langsom vækst. Tumoren findes oftere hos patienter mellem 30 og 40 år.

Diffus astrocytom af grad 3 og højere er altid mere ondartet end de indledende grader af patologi. Det er kendetegnet ved aggressivitet og en hurtigere udviklingshastighed med sandsynlig spredning til alle hjernestrukturer.

Den tredje og fjerde grad af diffus astrocytom findes som regel hos patienter 40-60 år gamle. Prognosen for sådanne patologier er skuffende.

Diffus cerebral astrocytom er et udtryk, der ikke er kollektivt kategoriseret som et ikke-infiltrativt astrocytom. Således er pleomorfe, piloid og underafhængige gigantcelle-astrocytomer forskellige patologier med deres egne egenskaber og behandlingstaktikker.

Direkte er diffus astrocytom opdelt i to molekylære linjer, hvilket svarer til IDH-status:

1. IDH Mutant Series.
2. Idh Wild Row.

Hvis status for neoplasmaet er usikker, siges det at være en diffus astrocytoma (ikke ellers specificeret).

Det skal forstås, at IDH-markøren skal indeholde mutationer og definere 1P19Q-status uden kodelinering. Nye neoplasmer med 1P19Q-kodelation omtales i øjeblikket som oligodendrogliomas. [3]

Komplikationer og konsekvenser

Sandsynligheden for bivirkninger i diffus astrocytom er ret høj. Den voksende tumorproces er tilbøjelig til gentagelse, herunder i de første år efter kirurgisk fjernelse af neoplasmaet. Rettidigt opdaget og med succes drevne astrocytomer er mindre tilbøjelige til at gentage sig.

Utidigt anerkendt patologi kan føre til en gradvis stigning i intrakranielt tryk, som igen vil forårsage kvalme og opkastangreb, hovedpine. Over tid har patienter nedsat syn (op til fuldstændigt tab af visuel funktion), tale, hørelse, forringelse af hukommelsen.

Oprindeligt kan lav ondartet sygdom omdannes til en høj ondartet sygdom. Behandling af en sådan patologi vil være meget vanskeligere, og prognosen vil være værre.

Hos nogle patienter kan muligheden for delvis eller fuldstændig lammelse ikke udelukkes. For at forhindre komplikationer er det meget vigtigt at detektere tumoren, før den bliver livstruende. [4]

Diagnosticering Diffust cerebralt astrocytom.

En generel undersøgelse, indsamling af oplysninger om symptomer, patientens generelle helbred og tidligere sygdomme tillader tilstedeværelsen af diffus astrocytom i hjernen at blive mistænkt. Inden for rammerne af neurologisk diagnostik evaluerer lægen sådanne aspekter af hjernefunktion som hukommelse, hørelse og vision, muskelfunktioner, vestibular, koordinering og refleksaktivitet.

Under en oftalmologisk undersøgelse vurderer lægen kvaliteten af den visuelle funktion, måler det intraokulære tryk.

Instrumental diagnostik anvendes direkte til at påvise diffus astrocytom, bestemme dets størrelse og grad af læsion:

• MR - Magnetisk resonansafbildning er en grundlæggende billeddannelsesmetode, der giver komplet information om typen af tumorproces og dens omfang. Derudover udføres MRI efter kirurgisk intervention for at vurdere dens kvalitet.
• CT - En CT-scanning hjælper med at opnå et tværsnitsfremstilling af hjernestrukturer. Proceduren involverer brugen af røntgenstråler. Metoden giver dig mulighed for at identificere selv små tumorer.

Blandt yderligere diagnostiske undersøgelser fører elektroencephalografi, angiografi, oftalmoskopi og histologisk undersøgelse af tumoren. [5]

Blodprøver er repræsenteret af følgende undersøgelser:

• Generel blodprøve med bestemmelse af antallet af erytrocytter, blodplader, leukocytter.
• Blodbiokemi.
• Oncomarkers.

Med diffus astrocytoma påvirkes kredsløbssystemet markant, at hæmoglobinniveauet falder. Forgiftning påvirker erytrocytmembraner negativt, anæmi forværres. [6]

Urinalyse er normalt ikke bemærkelsesværdig.

Differential diagnose

Differentialdiagnose stilles med sådanne patologier:

• Iskæmisk slag af hjernen;
• Akut formidlet encephalomyelitis, herpetisk encephalitis (encephalitis, cerebritis);
• Anaplastisk astrocytom;
• Kortikale neoplasmer, angiocentrisk gliom, oligodendroglioma.

Diffus astrocytom af rygmarven påvises under CT eller MRI: lokaliseringen og størrelsen af tumorfokuset er specificeret, tilstanden af nærliggende væv og strukturer vurderes. Graden af malignitet bestemmes ved histologisk analyse. Patologisk ændrede væv fjernes under stereotaktisk biopsi, hvorefter de studeres omhyggeligt i laboratoriet, og der udstedes en medicinsk rapport.

Behandling Diffust cerebralt astrocytom.

Behandling af patienter med diffus cerebral astrocytom er altid presserende og kompleks. De vigtigste terapeutiske tilstande er normalt som følger:

• Kirurgisk procedure;
• Strålebehandling;
• Kemoterapi;
• Målrettet terapi og deres kombination.

Kemoterapi involverer at tage lægemidlerne internt eller injicere dem intravenøst. Målet med denne behandling er den komplette ødelæggelse af ondartede celler. Lægemiddelkomponenten kommer ind i kredsløbssystemet og transporteres til alle organer og væv. Desværre afspejles virkningerne af medikamenter også i sunde celler, som ledsages af intense sidesymptomer.

Målrettet (eller molekylært målrettet) terapi er en behandling med specifikke lægemidler, der kan blokere væksten og spredningen af ondartede celler ved at påvirke individuelle molekylære forbindelser involveret i tumorudvikling. I modsætning til kemoterapi påvirker målretningsmidler kun patologisk ændrede strukturer, så de er sikrere for sunde organer.

Strålebehandling er ordineret før og efter operationen. I det første tilfælde bruges det til at reducere størrelsen på astrocytoma og i det andet tilfælde for at forhindre muligheden for gentagelse.

Strålebehandling hjælper med at reducere størrelsen på neoplasmaet. Metoden kan præsenteres:

• Stereotaktisk strålebehandling og radiokirurgi (en session eller terapi er mulig);
• Brachyterapi (begrænset intern bestråling af patologisk væv);
• Craniospinal strålebehandling (stråling til rygmarven).

Kirurgi betragtes imidlertid som den vigtigste behandlingsmulighed for diffus astrocytom.

Medicin

Temozolamid, når den tages oralt, absorberes hurtigt, gennemgår spontan hydrolyse i kredsløbssystemet, omdannes til et aktivt metabolisk stof, der er i stand til at trænge ind i blod-hjerne-barrieren. Lægemidlet har antiproliferativ aktivitet.

Avastin er ikke mindre effektiv, hvilket giver klare kliniske fordele og eliminerer cerebralt ødem, hvilket reducerer behovet for kortikosteroider, optimerer radiologisk respons hos 30% af patienterne. Derudover reducerer Avastin vaskulær permeabilitet, eliminerer peritumoralt ødem, reducerer sværhedsgraden af neurologiske symptomer.

Målrettede lægemidler, der selektivt blokerer VEGF, betragtes som de mest lovende med hensyn til behandling. Erlotinib, gefitinib (EGFR-hæmmere), bevacizumab (Avastin, VEGF-hæmmer) er i øjeblikket de mest tilgængelige lægemidler.

Doser og behandlingsvarighed med lægemidlerne er individualiserede. For eksempel kan Avastin ordineres med en hastighed på 7 til 12 mg/kg vægt, hvilket i gennemsnit er ca. 800 mg pr. Kursus. Antallet af sådanne kurser varierer fra 4 til 8 med tre ugers intervaller mellem dem. Lægemidlet kan kombineres med adjuvans kemoterapi med temozolomid.

Dermatologiske bivirkninger kan omfatte acne, tør hud og kløe, fotosensitivitet, hyperpigmentering, hårtab og ændringer i hårstruktur.

Lapatinib, imatinib kan anvendes. Symptomatiske lægemidler er ordineret til at lindre den generelle tilstand, reducere symptomerne på diffus astrocytom og udjævne bivirkningerne af kemoterapi:

• Analgetika (inklusive opioider);
• Antiemetik (cerucal);
• Beroligende stoffer, nootropics;
• Antikonvulsiva;
• Hormonel (kortikosteroid) medicin.

Effektiviteten af behandlingen bestemmes i vid udstrækning af dens aktualitet og kompetence. Hvis diffus astrocytom i hjernen diagnosticeres i tide, kan ofte endda konservativ terapi give et godt resultat: patienten helbredes og lever et fuldt liv. [7]

Kirurgisk behandling

Afhængigt af omfanget af tumorprocessen og dens spredning udføres kirurgi:

• I form af en komplet resektion af astrocytoma;
• I form af delvis fjernelse af de mest tilgængelige patologiske væv (for at lindre patientens tilstand og reducere det intrakranielle tryk).

Ud over direkte behandling er kirurgi også nødvendig for at udføre en biopsi - fjernelse af biomateriale til efterfølgende histologisk undersøgelse.

Valg af en metode til kirurgisk indgriben styres lægen af tilgængeligheden af tumorfokus, fysisk tilstand og alder for patienten, vurderer alle risici og sandsynligvis komplikationer ved kirurgi.

Før operationen injiceres patienten med et specielt fluorescerende stof. Dette forbedrer visualiseringen af det uklare diffuse astrocytom og reducerer risikoen for skader på nærliggende strukturer.

De fleste patienter gennemgår generel anæstesi under operationen. Undtagelsen er astrocytomer lokaliseret nær funktionelle områder, der er ansvarlige for tale- og visuelle evner. Under en sådan indgriben tales patienten med, hans opfattelse kontrolleres.

Resektion af diffus astrocytom i hjernen udføres oftest på en af to måder:

• Endoskopisk kranial trepanation (minimalt invasiv intervention med tumorfjernelse ved hjælp af endoskopisk udstyr gennem små huller);
• Åben intervention med fjernelse af et kranial knoglemodel (mikrosurgisk drift med brug af navigationsudstyr, i modsætning til endoskopisk trepanation, er længere og mere kompleks).

Efter kirurgisk behandling overføres patienten til intensivafdelingen. Cirka 4-5 dage senere udføres en CT- eller MR-kontrolundersøgelse.

Den fulde rehabiliteringsperiode efter fjernelse af diffus astrocytom kan være cirka tre måneder. Rehabiliteringsskemaet fremstilles af en læge individuelt og inkluderer normalt fysioterapi, manuel terapi, psyko-logopædisk hjælp osv.

Forebyggelse

Primære forebyggende foranstaltninger skal være rettet mod at eliminere ugunstige påvirkninger, der kan forårsage udvikling af diffus astrocytom. Først og fremmest er det nødvendigt at eliminere eller reducere kræftfremkaldende påvirkninger fuldstændigt. Det er således vigtigt at være opmærksom på sådanne faktorer:

• Ernæring;
• Dårlige vaner (rygning, alkoholisme, stofmisbrug, stofmisbrug);
• Infektioner (især virusinfektioner);
• Stillesiddende livsstil;
• Forurenet miljø;
• Bestrålende faktorer (ultraviolette stråler, ioniserende stråling osv.).

Patienter med en kræfthistorie skal se en læge regelmæssigt til diagnostiske foranstaltninger.

Regelmæssige forebyggende kontrol og undersøgelser i henhold til alder eller risikogruppe hjælper med at forhindre udseendet af diffus astrocytom i hjernen eller detektere patologien på et tidligt stadium af dens udvikling, hvilket giver mulighed for at udføre vellykket organbevarende specifik behandling.

For at forhindre tilbagefald af astrocytom efter omfattende behandling er patienter registreret for livet i en onkologisk institution, hvor de regelmæssigt udfører den nødvendige diagnostik, der er foreskrevet af læger.

Vejrudsigt

Chancerne for at helbrede patienter fra diffus astrocytom er altid forskellige og afhænger af den specifikke neoplasma, dens placering og størrelse. Hvis patienten gennemgik en vellykket kirurgisk intervention, kan overlevelsesraten være 90 procent eller mere (i tilfælde af en meget ondartet tumor - ca. 20 procent). [8]

Prognostisk information kan ændres af faktorer som:

• Graden af malignitet af astrocytom (lave maligne tumorer vokser langsomt og er mindre tilbøjelige til at gentage, mens høje ondartede tumorer reagerer dårligt på behandling og kan gentage sig).
• Lokalisering af tumorfokus (prognosen er mere trøstende for neoplasmer med lokalisering i cerebrale halvkugler eller cerebellum).
• Tilgængelighed af tumoren (kun en nidus, der er i et instrumenttilgængeligt sted, kan fjernes fuldstændigt uden remanens).
• Patientens alder på tidspunktet for diagnose af diffus astrocytom (hos små børn yngre end tre år gammel er resultatet af behandling af lavt malignt astrocytom mindre gunstigt og høj malign - tværtimod mere gunstigt).
• Prævalens af kræftprocessen (astrocytom med metastaser er værre at behandle).
• Tumor gentagelse er værre at behandle end den primære proces.

Selv hvis diffus astrocytom i hjernen er blevet behandlet med succes, bør patienten fortsætte med at gennemgå rutinemæssige undersøgelser og diagnostiske procedurer for at overvåge den mulige tilbagefald eller ændring i dynamikken i patologien. Afhængig af den terapeutiske respons, typen af neoplasma og patientens individuelle egenskaber, udarbejder den deltagende læge en ordning med regelmæssige undersøgelser.