Neuroblastom i retroperitoneum.

Neuroblastomer er udifferentierede kræftfoci, der udvikler sig fra kim nerveceller i de sympatiske NS. Neuroblastoma af retroperitoneum betragtes som den hyppigste ekstrakraniale kræft i pædiatrisk praksis og forekommer i 14% af den samlede pædiatriske onkopatologipopulation. Problemet er medfødt og ledsages ofte af forskellige udviklingsmæssige afvigelser. Sygdommen påvises normalt i perioden fra 2 til fem år, mindre ofte - op til ungdom. Behandling er overvejende kirurgisk. [1]

Epidemiologi

Retroperitoneal neuroblastoma er en udelukkende pædiatrisk kræft. Der er kun nogle få kendte tilfælde, hvor tumoren blev diagnosticeret hos patienter over 13-14 år. Patologien forekommer i ca. 14% af alle pædiatriske kræftformer.

Neuroblastoma er kendt for at forekomme hos otte børn ud af en million under 15 år. På samme tid er hver anden patient et barn under to år. Desværre, når symptomerne på sygdommen forekommer, har 70% af patienterne allerede metastaseret. Mere end 90% af patienterne, der er diagnosticeret med neuroblastoma, er børn under seks år.

Den mest almindelige lokalisering af tumorprocessen:

• Cirka 70% af tilfældene - retroperitoneal rum, med læsioner af cerebrale lag af binyrerne og ganglier af sympatiske NS;
• Ca. 20% bageste mediastinum;
• Meget sjældnere - hoved og hals, presacral region.

Metastase forekommer overvejende til regionale eller fjerne lymfeknuder, knoglemarv, knogler og lever, hud, meget sjældnere - til centralnervesystemet og åndedrætsorganerne.

Årsager Retroperitonealt neuroblastom.

De primære årsager til dannelse af retroperitoneal neuroblastoma rejser mange spørgsmål til dato. Det er kendt, at tumoren starter på baggrunden for ondartet degeneration af umodne celler i den sympatiske NS. Læger mener, at fejl i den normale udvikling af kim nerveceller forekommer, allerede før babyen kommer til verden. Patologi kan begynde sin udvikling fra øjeblikket af kromosomændring og/eller genmutation.

Forskere har fundet en række genetiske abnormiteter i tumorceller. Disse abnormiteter er forskellige, hvilket indikerer, at det er umuligt at isolere enhver særlig specifik ændring i genmateriale, der ville ses hos alle syge babyer. Formodentlig forekommer neuroblastomedannelse som et resultat af en række gen- og epigenetiske transformationer. Det skal også tages i betragtning, at tumoren hos de fleste patienter ikke har noget at gøre med arvelige patologier.

Kun i nogle tilfælde påvirker sygdommen adskillige generationer, der manifesterer sig som neuroblastom eller lignende typer ondartede neoplasmer. Statistik angiver, at sådanne sager ikke er mere end 1-2%. I en del af patienterne skyldes dannelsen af tumoren syndromer, der disponerer for det. Især kan vi tale om Hirschprungs sygdom, Undine syndrom (medfødt central hypoventilationssyndrom).

I de fleste babyer er udviklingen af kræft stadig forbundet med spontane mutationer eller andre genomiske lidelser, der påvirker det arvelige materiale i somatiske celler. Forholdet til rygning under graviditet, at tage visse medicin og andre eksterne påvirkninger observeres ikke i alle tilfælde, så dette spørgsmål er stadig på forskningsstadiet.

Risikofaktorer

Risikoen ved sygdommen er ens hos omtrent alle børn. Forskere leverer ikke nøjagtige oplysninger om dette, da retroperitoneal neuroblastoma stadig er under aktiv undersøgelse. Formodentlig kan visse kroniske infektionssygdomme såsom human immundefektvirus, Epstein-Barr-virus og malaria være risikofaktorer. Disse faktorer er især udbredt i lande med lav og mellemindkomst.

Ikke desto mindre udvikler neuroblastoma i langt de fleste tilfælde spontant uden nogen åbenlyst årsag. Hos nogle patienter er der en tilknytning til genetiske abnormiteter.

Der er en teori om negativ indflydelse fra en hel gruppe faktorer på én gang, som betinget kaldes "forældrenes". Denne gruppe inkluderer:

• Ioniserende strålingseksponering for moderen under graviditet;
• Forbrug af pesticidbelastede fødevarer af en gravid kvinde;
• Rygning (inklusive vandposer);
• Narkotikamisbrug, overdreven brug af alkoholholdige drikkevarer og diuretika under graviditet.

Andre risikofaktorer bidrager også til den mulige udvikling af retroperitoneal neuroblastoma:

• Prematuritet, for tidlig fødsel af babyen;
• Brug af assisterede reproduktionsteknologier.

Den sidste af ovennævnte faktorer har ingen videnskabelig bekræftelse i øjeblikket og hører til kategorien "teoretiske antagelser".

Patogenese

Den patogenetiske mekanisme for retroperitoneal neuroblastoma er ikke godt forstået. Der er oplysninger om, at neoplasma stammer fra germinal nerveceller, der ikke har haft tid til at modne, når spædbarnet fødes. Tilstedeværelsen af sådanne umodne celler hos tidlige spædbørn er ikke altid en faktor i forekomsten af neuroblastoma. Tilstedeværelsen af disse strukturer hos spædbørn fra nyfødt til tre måneders alder er acceptabel. Efter denne tid modnes neuroblaster "og fortsætter med at fungere normalt, men hvis patologi udvikler sig, fortsætter de med at opdele, hvilket bidrager til dannelsen af neuroblastoma.

Det vigtigste udgangspunkt for sygdommen er cellulære mutationer, der forekommer under påvirkning af visse provokerende faktorer: deres nøjagtige egenskaber er endnu ikke kendt. Forskere siger, at der er en sammenhæng mellem risikoen for tumorigenese, vækstdefekter og medfødt immunmangel. I ca. 1,5% af tilfældene overføres retroperitoneal neuroblastoma, overført på en autosomal dominerende måde. Arvelig patologi er overvejende karakteriseret ved en tidlig begyndelse (det maksimale billede er bemærket i en alder af 6-8 måneder) og dannelsen af flere ondartede elementer på én gang.

Hvis vi taler om den patognomoniske genetiske abnormalitet, for retroperitoneal neuroblastoma, er det tabet af en del af den korte arm af det første kromosom. Hos hver tredje patient bemærkes en stigning i antallet af DNA-kopier og ekspression af N-Myc-oncogen i ondartede strukturer. I denne situation betragtes prognosen for sygdommen som særlig ugunstig, hvilket er forbundet med den hurtige ekspansion af fokus og dens modstand mod igangværende kemoterapi.

Mikroskopisk undersøgelse afslører sfæriske små strukturer med en mørkfarvet kerne. Tumorvæv er rigeligt med forkalkninger og områder med blødninger. [2]

Symptomer Retroperitonealt neuroblastom.

De fleste spædbørn med retroperitoneal neuroblastoma er fuldstændig asymptomatiske i lang tid. Tumoren påvises ved et uheld under en forebyggende medicinsk undersøgelse eller under en røntgenstråle- eller ultralydundersøgelse, der er beordret til andre indikationer. Oftest gør symptomatologien sig kun kendt på stadiet med hurtig tumorvækst eller metastase.

Det kliniske billede af sygdommen er forskelligartet og afhænger af størrelsen på tumorfokus og tilstedeværelsen af metastaser. Nogle gange kan neoplasmaet endda palperes. Mange børn bemærker visuelt et stærkt oppustet mave eller en ejendommelig mavevævelse. Der kan være så ikke-specifikke tegn som smerte og en følelse af tyngde i maven, hyppig forstoppelse efterfulgt af diarré. Med komprimering af urinorganerne er urinstase mulig, og med lokaliseringen af det patologiske fokus tættere på rygsøjlen er dens spiring ind i rygmarven mulig. Som et resultat har babyen neurologiske symptomer i form af smerte, parese og delvis lammelse.

Noget mindre ofte som et resultat af hormonel ubalance på baggrund af hurtig tumorvækst hos babyer øger blodtrykket, generer ofte diarré.

Spredningen af metastaser til knoglesystemet (lange rørformede knogler i lemmerne, kraniet og øjnene) ledsages af knoglesmerter. Ældre børn begynder at halte, når de går, og små børn nægter at stå eller gå. Alvorlig skade på knoglemarven gør sig kendt af udviklingen af anæmi, thrombocytopeni, leukopeni. Barnets immunitet er alvorligt nedsat, og blødning forekommer ofte.

Neuroblastoma af retroperitoneum hos børn

I den retroperitoneale zone er der også nogle organer og et udviklet vaskulært netværk. Især inkluderer disse binyrerne og nyrerne, urinledere og bugspytkirtlen, tyktarmen og duodenum, vena cava og abdominal del af aorta, blod og lymfatiske kar. Med udviklingen af neuroblastoma er risikoen for individet maksimal, især da denne tumor overvejende forekommer hos spædbørn og små børn.

I de fleste tilfælde opdages neoplasmaet hos babyer, før de når to år, og nogle gange kan problemet påvises under føtal ultralyd.

Oftere starter udviklingen af retroperitoneal neuroblastoma i binyrerne. Tumorprocessen skrider hurtigt frem, spreder metastaser, og hos spædbørn regresserer ofte snart lige så hurtigt. I nogle tilfælde observeres spontan "modning" af neuroblastomaceller, hvilket fører til dens omdannelse til ganglioneuroma.

Det første alarmerende tegn på pædiatrisk patologi er en udtalt udvidelse af maven, der forårsager smerter og abdominal ubehag. Palpatorisk palpation er mulig at palpere neoplasmaet - tæt, hvilket er vanskeligt at fjerne.

Når den patologiske proces spreder sig, bliver dyspnø og hoste, at sluge bliver vanskelig, og thorax bliver forvrænget. Hvis cerebrospinalkanalen påvirkes, er der paræstesier i de nedre ekstremiteter, generel svaghed, delvis lammelse, nedsat funktion af tarmen og urinsystemet. På baggrund af komprimering af det vaskulære netværk vises ødemer. Hvis tumoren spreder sig til leveren, forstørres organet, og når huden påvirkes, vises plettet rødblå fokus på dem.

Syge børn under et års alder har en meget bedre chance for et gunstigt resultat. Prognosen er markant værre, hvis barnet udvikler en retroperitoneal tumor.

Tegn på, at forældre skal passe på:

• Øget træthed af babyen, urimelig svaghed, bleg hud, udseendet af mørke cirkler nær øjnene;
• Stabil feber uden tegn på infektion, øget sved;
• Øgede lymfeknuder (intra-abdominal, inguinal);
• Stabil abdominal oppustethed;
• Veksling af forstoppelse og diarré, mavesmerter som kolik;
• Dårlig appetit, lejlighedsvis kvalme, undervægt;
• Knoglesmerter.

Disse symptomer indikerer ikke altid tilstedeværelsen af retroperitoneal neuroblastoma i babyen. Ofte er sådanne manifestationer en konsekvens af andre, relativt mindre farlige sygdomme. Men hvis ovenstående tegn påvises, er det stadig bedre at konsultere en læge og finde ud af den nøjagtige årsag til lidelsen. Dette tillader rettidig behandling og forbedrer resultatet af patologien.

Niveauer

Topografisk iscenesættelse er i overensstemmelse med INSS-kriterier:

1. Neuroblastoma lokaliseret, op til 50 mm i det mest udvidede område. Lymfesystemet påvirkes ikke. Der er ingen metastase.
2. Enkelt neuroblastoma, mindst 50 mM og ikke mere end 100 mM i det mest udvidede område. Lymfesystemet påvirkes ikke. Ingen fjerne metastaser.
3. Ensom neuroblastoma, neoplasi på 50 mM eller mere end 100 mM. Regionale lymfeknuder kan indeholde metastaser. Ingen fjerne metastaser.
4. Det har underkategorier A, B og S.

• Trin IV-A er kendetegnet ved tilstedeværelsen af neoplasi, en enkelt retroperitoneal neuroblastoma mindre end 50 mM eller større end 100 mM i størrelse, med fravær eller tilstedeværelse af metastaser til regionale lymfeknuder og ingen fjern metastase (ingen lymfisk læsion kan identificeres).
• Trin IV-B angiver tilstedeværelsen af flere synkrone tumorer i synkron vækst med fravær eller tilstedeværelse af metastaser til regionale lymfeknuder med fravær eller tilstedeværelse af fjerne metastaser (kunne ikke bestemmes).
• Trin IV-S er karakteristisk for tidlige spædbørn og antyder spontan selvhelbredelse af neuroblastoma, dets involvering, herunder efter at tumoren har nået en tilstrækkelig stor størrelse og metastaseret.

Komplikationer og konsekvenser

Neuroblastoma af retroperitoneum fortsætter altid forskelligt. Varianter af dens kurs afhænger af mange faktorer, men især ugunstige konsekvenser observeres i tilfælde af utidig, forsinket påvisning af neoplasmaet. Desværre sker det ofte, at sygdommen detekteres, når den allerede har spredt sig til nærliggende strukturer og lymfesystemet eller endda til fjerne organer. Men der er også kendte varianter med et positivt bioklinisk forløb: for eksempel hos spædbørn er neuroblastoma tilbøjelig til spontan modning til godartet dannelse (differentiering) og spontan forsvinden.

Hos børn over halvandet års alder har neuroblastomer en tendens til at gå hurtigt videre og sprede sig uhindret gennem kroppen - via blod- og lymfesystemer. Metastaser kan påvises:

• 90% af tiden i knoglemarven;
• 60% i knoglerne;
• 20% i fjerne lymfeknuder;
• 17% i leveren;
• Mindre almindeligt i hjernen, hud og lunger.

Nogle neuroblastomer modnes delvist med dannelsen af flere og mindre ondartede strukturer. Sådanne neoplasmer omtales som ganglioneuroblastomer. Deres udvidelse er relativt langsom i modsætning til rent ondartede tumorer. En fuldt moden tumor kaldes en ganglioneuroma.

Hvis vi taler om spontan regression, forekommer det ofte hos spædbørn i den tidlige alder. På samme tid påvises ofte retroperitoneal neuroblastoma kun på metastase-stadiet til leveren. Først øges sådanne metastatiske foci hurtigt og begynder endda at presse på organer i nærheden, og antallet af datterfoci er en reel fare. Efter nogen tid kollapserer disse foci imidlertid spontant (undertiden under påvirkning af lavdosis kemoterapi).

Spontan involvering ses overvejende i fase 4S babyer, men kan også forekomme hos ældre børn med lokaliseret fase I-III neuroblastoma. [3]

Diagnosticering Retroperitonealt neuroblastom.

Oncomarkører af retroperitoneal neuroblastoma er catecholaminmetabolitter (vanillimindal og homovanillinsyre) i plasma og urinvæske (optimal teknik) og neuronspecifik enolase. LDH- og ferritinniveauer undersøges også som en bestemt risikoparameter, skønt deres højde og thrombocytopeni ikke afspejler sygdommens specificitet.

For at vurdere tilstanden af de medullære strukturer udføres en medullær punktering og efterfølgende morfologiske og immunohistokemiske analyser eller realtidspolymerase-kæde-reaktion. Punktering udføres i de bageste og anterior kamme af vingerne i iliac knoglen.

Obligatorisk anses for at være:

• Histologisk undersøgelse;
• Molekylær genetisk diagnose;
• Såvel som instrumentelle billeddannelsesteknikker.

Instrumental diagnostik er ordineret til at undersøge det primære tumorfokus og nærliggende lymfeknuder. Til dette formål er ultralyd, computertomografi og magnetisk resonansafbildning (hvis muligt ved hjælp af tre fremskrivninger uden og med kontrastinjektion) ordineret.

Den første diagnose bør nødvendigvis begynde med kontrast MR. Hvis der er mistanke om levermetastase, udføres målrettet ultralyd.

Meta-iodisk-benzyl-guanidin betragtes som en specifik scintigrafisk oncomarker. Hvis der er tegn på metastase, udføres technetium scintigraphy.

Andre supplerende diagnostiske procedurer inkluderer:

• Ekkokardiogram;
• Nyre ultralyd;
• Kolonoskopi.

Differential diagnose

Den differentielle diagnose skal primært stilles med andre embryonale neoplasmer, der er karakteristisk for den tidlige barndom, herunder:

• Med primitiv rhabdomyosarkom;
• Ewings sarkom;
• Lymfoblastisk lymfom;
• Akut leukæmi (med metastatiske læsioner i knoglemarven);
• Nogle gange med nefroblastom og centralnervesystem onkopatologi.

Behandling Retroperitonealt neuroblastom.

Behandlingstaktikker bestemmes afhængigt af patientens alder, egenskaberne ved det særlige neuroblastoma og patologiens stadium. Takket være oplysninger om disse faktorer er det muligt at vurdere risikoen og udvikle et behandlingsregime.

De vigtigste terapeutiske taktikker anses for at være:

• Overvågningstaktik.
• Operativ behandling.
• Kemoterapi.
• Massiv kemoterapi med stamcellebeskyttelse.
• Strålebehandling.
• Immunoterapi.

Observationstaktikker bruges kun hos spædbørn med lav risiko: regression af neoplasmaet er beskrevet i isolerede, omend sjældne tilfælde.

Hvis der ikke er kontraindikationer, udføres kirurgi, som i mange tilfælde garanterer fuldstændig fjernelse af kræftstrukturer. Hvis der er metastaser, er denne tilgang meget mere kompliceret og kræver anvendelse af yderligere metoder.

Kemoterapi betragtes som den vigtigste måde at eliminere neuroblastoma på, især hos patienter med høj mellemrisiko. Kemoterapi ødelægger ondartede celler og blokerer deres opdeling og vækst. Derudover gives kemoterapi efter operation for at fjerne resterende tumorpartikler og forhindre neuroblastoma i at vokse igen.

Massiv kemoterapi med stamcelletransplantation er indikeret for metastatiske læsioner. Stamceller er taget fra patienten og gemt for yderligere transplantation. Efter højdosisbehandling med kemopreventive lægemidler transplanteres patienten med stamceller og beskyttes således mod massiv kemoterapi.

Strålebehandling gives som støtte og supplement til andre terapier.

Immunoterapi - behandling med monoklonale antistoffer - involverer anvendelse af specielle proteiner, der fastgøres til ondartede celler. Som et resultat anerkendes og ødelægges tumorstrukturer.

Medicin

Kemoterapimedicin, der bruges som en del af kemoterapi, inkluderer:

• Carboplatin er en platinanalog, der bremser og blokerer væksten af ondartede tumorer. Det kan bruges til patienter med intolerance over for cisplatin. Til gengæld er carboplatinbehandling i stand til at udløse alvorlige allergiske reaktioner og overfølsomhedstilstande. Blandt andre bivirkninger: Kvalme, blødning, nyreforstyrrelser, hørselsnedsættelse, hos kvinder - funktionsfejl i den månedlige cyklus. Dosering og brugsfrekvens etableres af den deltagende læge individuelt.
• Cyclophosphamid anvendes både som en del af kemoterapi og til at fremstille patienter til hæmatopoietisk stamcelletransplantation. Behandling med cyclophosphamid påvirker ofte negativt funktionen af urinsystemet negativt negativt. For at undgå komplikationer skal det at tage lægemidlet kombineres med brugen af store mængder væske såvel som brugen af det forebyggende lægemiddel Mesna. Derudover kræves regelmæssige urinforsøg under behandlingen. Andre mest sandsynlige bivirkninger: Farvning af negleplader, hårtab, brændende fornemmelse under vandladning. Lægemidlet tages strengt på samme tid på tom mave uden at tygge og knuse kapslerne. Dosering er individuel.
• Doxorubicin er et antitumorlægemiddel til kompleks terapi af retroperitoneal neuroblastoma. Det har alvorlige risici for hjerteaktivitet, så behandlingen bør regelmæssigt overvåges af en kardiolog. Med allerede eksisterende hjertesygdomme er doxorubicin ikke ordineret! Blandt andre bivirkninger: Ændring i farven på urin, udseendet af mavesår i munden, hårtab. Dosering bestemmes strengt individuelt.
• Etoposid - bruges som en del af kompleks kemoterapi. Regimen og dosis afhænger af karakteristika ved neuroblastoma, babyens alder og administrationsmetoden, der er valgt af den behandlende læge. De mest sandsynlige sidesymptomer: lavere blodtryk, nedsat leverfunktion, hårtab. Under behandling med etoposid bør grapefrugt og grapefrugtdrikke ikke forbruges.
• Topotecan er et antitumormiddel til kompleks terapi, hvor patienten regelmæssigt skal overvåge blodparametre for at vurdere nyre- og leverfunktion og overvåge koncentrationen af lægemidlet i blodet. Afhængig af denne koncentration kan lægen justere doseringen. Mulige bivirkninger: diarré, øget risiko for infektion, anæmi, en stærk følelse af træthed, forringelse af leverfunktionen. I de fleste tilfælde tages topotecan en gang om dagen på samme tid. Dosis bestemmes af den deltagende læge.
• Cisplatin er et kemoterapeutisk middel, en analog af platin. I løbet af behandlingen er det obligatorisk at regelmæssigt tjekke blodtællinger, nyre- og leverfunktion, overvåge indtagelsen af store mængder væsker, kontrollere diurese, såvel som den mikroelementelle sammensætning af blodet. Blandt de langsigtede konsekvenser af cisplatinadministration: hørselsnedsættelse op til dens tab, inhibering af seksuel udvikling, nyreforstyrrelser, dannelse af perifer neuropati eller sekundær kræft. Derudover er cisplatin ordineret antiemetik såvel som præparater af magnesium, kalium, calcium, fosfor. Doser og varighed af administration bestemmes individuelt.
• Vincristine er et almindeligt antitumorlægemiddel, der kan provokere vævsskade, både ved kontakt og ved IV-administration. Mulige bivirkninger inkluderer smerter i abdominal og kæbe, forstoppelse, muskelsmerter og svaghed, parese og paræstesier i hænderne og fødderne og knogler og ledssmerter. Fjernvirkninger inkluderer perifer neuropati. Behandling med vincristin kan ikke kombineres med brugen af grapefrugt og juice derfra. Derudover kan lægen ordinere et afføringsmiddel, der skal tages i hele kemoterapi-perioden.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk intervention ordineres ikke kun til fjernelse af neuroblastoma, men også for at bekræfte den histologiske diagnose og for at opnå biomateriale ved anvendelse af chokfrysningsmetoden til efterfølgende biomolekylær undersøgelse. Under operationen specificerer lægen desuden patologiens stadium, baseret på dens udbredelse: udvidelsen ud over midtlinjen, læsionen i lymfesystemet osv.. Om fuldstændig resektion af retroperitoneal neuroblastoma tænkes kun, når risikoen for kirurgiske komplikationer minimeres. Det er vigtigt for kirurgen at undgå lemlæsteteknikker, herunder muskelresektioner, nefrektomi, fjernelse af store tarmsegmenter, som kan provokere kort tarmsyndrom.

Storskala interventioner med komplekse teknikker er kun passende i tilfælde af livstruende forhold, såsom patienter med komprimerede nervestammer, blokerede luftveje eller store kar. Behovet for sådanne interventioner gennemgås af et medicinsk konsulium.

Hvis retroperitoneal neuroblastoma komprimerer cerebrospinalstrukturer, foretrækkes kemoterapi.

Kirurgi er mere vellykket efter tidligere kemoterapi, da risikoen for kapselbrud er reduceret markant. Det er optimalt at udføre 4-6 kemoterapeutiske blokke. I de fleste tilfælde er der ikke behov for radikal fuldstændig excision af neoplasmaet: resterende tumorvæv i visse mængder er tilladt.

Efter et forløb med strålebehandling kan kirurgi kompliceres af udseendet af fibrose i området med det patologiske fokus, som provoseres af stråling. På samme tid hjælper vellykket resektion med at reducere det bestrålede felt eller at undgå strålingseksponering helt. På dette grundlag skal enhver operation udføres inden strålebehandling. [4]

Forebyggelse

Til dato er der ingen specifik forebyggelse. Specialister fortsætter med at aktivt undersøge patologien og søge efter måder til tidlig diagnose.

På samme tid anbefaler læger, at kvinder træffer foranstaltninger før graviditet for at sikre normal fosterudvikling og forhindre for tidlig fødsel. Den forventningsfulde mor skal undersøges og om nødvendigt behandles på forhånd.

Blandt andre henstillinger:

• En gravid kvinde skal registrere sig på fødselsklinikken så tidligt som muligt - og især hvis hun har en historie med for tidlige fødsler, spontane aborter eller aborter.
• Det er uønsket at tillade en lille betegnelse mellem graviditeter: det anbefalede interval er mindst seks måneder.
• Den forventningsfulde mor skal spise en god og varieret diæt, drikke nok vand, undgå følelsesmæssig overbelastning. Depression, stress, neurose osv. Giv et negativt bidrag til både kvindens og fosterets sundhed.
• Det er vigtigt at have regelmæssig ultralydovervågning af fosterudvikling under graviditet.
• Med en høj risiko for for tidlig fødsel er en kvinde nødvendigvis indlagt på hospitalet, hvor forebyggende foranstaltninger, der sigter mod at bevare graviditet, udføres.

Hvis de fremtidige forældre er sunde, og selve graviditeten er uden patologiske abnormiteter, bliver udviklingen af retroperitoneal neuroblastom i barnet usandsynlig.

Vejrudsigt

Resultatet af retroperitoneal neuroblastoma afhænger af mange faktorer, såsom:

• Jo yngre babyens alder på tidspunktet for neuroblastoma-detektion, jo bedre og mere gunstig prognose;
• De specifikke egenskaber ved neoplasmaet, såsom histologiske træk, ændringer i gener og celledelingshastigheder, er vigtige;
• Et gunstigt resultat er tvivlsomt, hvis der er spredning af kræftceller til lymfesystemet eller andre organer;
• Vanskelige at nås og inoperable neuroblastomer har en dårlig prognose;
• En positiv respons fra tumorstedet på terapien er vigtig;
• Et positivt resultat indebærer fraværet af både metastaser og gentagelse af sygdommen. [5]

Overlevelsesrate

Generelt vurderes patientens overlevelsesrater at være ca. 1: 2 (49% til 54%).

Børns overlevelse i henhold til scenen er som følger:

• Fase I er op til 99-100%.
• Trin II - Op til 94%.
• Trin III - 57 til 67% (gennemsnitligt ca. 60%).
• Trin IV - Cirka 15% (børn med fase IV er yngre end 1 års alder overlever i næsten 75% af tilfældene).

Retroperitoneal neuroblastom, der findes hos spædbørn mindre end et års alder, har en meget bedre chance for et gunstigt resultat. Tumorer, der findes i en ældre alder, og i senere udviklingsstadier har en værre prognose. Sandsynligheden for at danne en gentagelse er fra 5 til 50%afhængigt af patientens risikokategori. Fem år efter, at sygdommen er helbredt, falder risikoen for tilbagefald af tumor dramatisk.