Intramedullær tumor i rygmarven

Blandt mange spinale neoplasmer findes intramedullære tumorer i rygmarven ofte, som i de fleste tilfælde er repræsenteret af gliomas og noget sjældnere af lipomer, teratomer og andre tumorprocesser. Lav maligne processer forekommer også blandt dem.

Forekomsten af intramedullære tumorer er relativt lille - ikke mere end 8% blandt alle sådanne patologier i det centrale nervesystem. Sygdommen udvikler sig på grundlag af rygmarvsstoffet, kan lokaliseres inden for rygmarvens grænser eller strækker sig ud over parenchyma. At hindre strømmen af spiritus kan bidrage til dannelsen af en fistel. Teknikker til kirurgisk korrektion af problemet forbedres konstant: kirurger bruger i stigende grad mikrosurgiske instrumenter, kirurgiske laserenheder, planlægningsinterventioner med visualisering og MR. Ikke desto mindre er det en udfordrende proces at håndtere intramedullære rygmarvs-tumorer, selv for moderne kirurgi. [1]

Epidemiologi

Intramedullær tumor i rygmarven er et relativt sjældent fænomen. I henhold til forskellige statistiske oplysninger varierer forekomsten fra 3 til 8% blandt alle tumorprocesser, der involverer centralnervesystemet og op til 19% blandt alle cerebrospinal neoplasmer.

En intramedullær tumor udvikler sig fra rygmarvsstoffet. Det vokser ofte lokalt og forlader ikke pialmembranen på rygmarven, kan danne en eksofytisk bule på cerebral overflade eller spredes til det omgivende væv, der strækker sig ind i det subdurale rum.

Hos de fleste patienter findes intramedullære tumorer i den cervikale rygmarv. Langt de fleste af sådanne masser (syv ud af ti) er gliomas dannet på grundlag af glial hjerneceller. Blandt gliomas er de mest almindelige:

• Astrocytomer (mere almindelige hos pædiatriske patienter);
• Ependymomas (påvirker hovedsageligt middelaldrende og ældre).

Forskere har arbejdet med behandlingen af intramedullære tumorer i mere end et århundrede. Men i lang tid blev operationer udført uden stor succes: hovedfokus for sådanne interventioner var dissektionen af Dura Mater for at eliminere overdreven pres på rygmarvskanalen. Den komplette fjernelse af det patologiske fokus var ude af spørgsmålet. For kun omkring 50 år siden begyndte neurokirurger at bruge i deres praksis mikrosurgiske værktøjer, ultralyd og laserteknologi, magnetisk resonansafbildning. Dette gjorde det muligt at nøjagtigt planlægge den kirurgiske proces og gjorde det muligt at fjerne selv sådanne komplekse neoplasmer. [2]

Årsager Af en intramedullær rygmarvstumor.

Pålidelige årsager til intramedullære tumorer i rygmarven er stadig ukendte, selvom eksperter allerede har identificeret nogle risikofaktorer for udviklingen af sygdommen. Det skal huskes, at glialneoplasmer ofte udvikler sig fra tumormetastaser, der er bevæget fra andre organer og først efter et stykke tid findes i nervevævet. [3]

• Eksponering for ioniserende stråling (inklusive under strålebehandling);
• Tilstedeværelse af lignende patologier i familien (nære slægtninge);
• Påvirkning af potentielle kræftfremkaldende stoffer (pesticider, polyvinylchlorid osv.);
• Svagt immunsystem;
• Arvelige sygdomme (Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden Syndromes, Neurofibromatosis Typer I og II).

Risikofaktorer

De fleste mennesker er opmærksomme på de risikofaktorer, der er forbundet med udviklingen af ondartede tumorprocesser. Disse inkluderer rygning, dårlig ernæring, kemisk eksponering og stråling, arvelig disponering, hyperinsolering osv. [4]

Neoplasmaet kan enten primært udvikle sig i rygmarvsstrukturer eller metastasere til rygsøjlen fra andre organer. Spinalsøjlen har et veludviklet kredsløbssystem, og ondartede celler kan let komme ind med blodbanen fra andre moderfoci.

Det er især vigtigt for kvinder at have regelmæssige brystundersøgelser og cytologiske udstrygning for at påvise livmoderhalskræft. Alle patienter skal gennemgå regelmæssig fluorografi, blod og afføringstest (for skjult blod for at detektere tyktarmskræft).

En anden almindelig risikofaktor er rygsøjleskader, deformiteter og fødselsdefekter. [5]

Patogenese

Intramedullære tumorer er forskellige afhængigt af typen af rygmarvsmasse:

• Gliomas:
  • Astrocytoma;
  • Ependymoma;
  • Oligodendroglioma;
  • Oligoastrocytoma.
• Vaskulære neoplasmer:
  • Kavernoma;
  • Hemangioblastoma.
• Fedtede og dermoidtumorer, neurinomer, teratomer, lymfomer, cholesteatomer, schwannomas.

Lokaliseringen af patologiske formationer adskiller sig også:

• Medullocervical Area;
• Cervikal, cervicothoracic område;
• Thoraxregionen;
• Lændehvirvelsøjle;
• Epiconus og Conus.

En intramedullær tumor kan metastasere på egen hånd eller være en metastase af andre tumorprocesser (især bryst- eller lungekræft, nyrecellekræft, melanom osv.). [6]

Væksten af neoplasmaet kan være diffus eller lokaliseret.

I diffus eller infiltrativ spredning er der ingen klar kant med cerebrospinalstrukturer, og enkelt- eller flere rygmarvssegmenter kan blive påvirket. En sådan spredning er karakteristisk for glioblastoma, astrocytom, oligodendroglioma.

I fokalvækst afviger fokus til 1-7 cerebrospinalsegmenter, men i alle tilfælde er der en klar kant med sunde rygmarvsstrukturer, hvilket letter fuldstændig resektion af patologien. En sådan vækst er typisk for de fleste ependymomer såvel som for kavernøse angiomer, lipomer og neurinomer, hæmangioblastomer og teratomer. [7]

Symptomer Af en intramedullær rygmarvstumor.

Intramedullær tumor i rygmarven udvikler sig relativt langsomt, med symptomer, der gradvist stiger over en lang periode med uudtrykt, "slettede" tegn. I henhold til generelle statistiske oplysninger, efter udseendet af de første symptomer, kommer få patienter straks til lægerne. Normalt sker det ikke tidligere end efter flere måneder eller endda år. Den gennemsnitlige periode med at kontakte en læge er omkring 4-5 år.

De første tegn (i 70% af tilfældene) begynder med smertsyndrom, der begynder at gider inden for området med det berørte rygmarvsegment. De vigtigste egenskaber ved smerte er forlænget, ømme, ikke-akut, diffuse, oftere natlige, med en tendens til at intensivere, når de ligger ned.

Hver tiende patient har radikulær smerte: skarp, brændende, "skydning", der stråler til den nedre del af kroppen og ekstremiteterne. I nogle tilfælde forekommer forringelse i form af sensoriske forstyrrelser - hovedsageligt taktil og positionel følsomhed påvirkes. Patienter bemærker muskelsvaghed i de nedre ekstremiteter, hypertonicitet, op til muskuløs atrofi. Hvis det patologiske fokus er lokaliseret i cervikale og thorax rygsøjle, dominerer pyramidale lidelser (ændringer i tone, hyperrefleksi).

Kliniske manifestationer afhænger af stedet for rygmarvsinddragelse af den intramedullære tumor. I medullocervical fokus bemærkes for eksempel cerebrale symptomer:

• Klinik med øget intrakranielt tryk;
• Synshandicap;
• Ataksi.

Intramedullær tumor i livmoderhals rygmarven gør sig kendt af konstant smerte i den occipital del af hovedet, som til sidst udvikler sig til sensoriske lidelser, parese af en af de øvre ekstremiteter. Endvidere øges risikoen for at udvikle lavere paraparese, bækkenorgan-dysfunktion (mere typisk for sene stadier af sygdommen).

En thorax intramedullær rygmarvstumor begynder ofte med, at patienten har en let krumning af rygsøjlen (mere almindeligt skoliose). Over tid forekommer smerter og spænding (tone) af paravertebral muskulatur. Bevægelse bliver begrænset, ubehagelig. Blandt sensoriske lidelser bemærkes hovedsageligt dysestesier og paræstesier. [8]

Patienter med epikoniske eller kegle intramedullære tumorer har tidligere bækkenorgan-dysfunktion og ændret lyskens følsomhed.

Blandt de mest almindelige symptomer:

• Rygsmerter (forværres, når man ligger ned, øges med hoste, nyser, anstrenger, har en tendens til at bestråle og fjernes ikke af smertestillende midler);
• Sensoriske forstyrrelser (især udtalt i ekstremiteterne);
• Motorforstyrrelser (muskelsvaghed, vanskeligheder med at gå, kulde i ekstremiteterne, inkontinensen af urin og fæces, muskelparese og lammelse, muskeltrækninger).

Niveauer

Intramedullær tumor udvikler sig sekventielt og gennemgår tre udviklingsstadier: segmental, komplet tværgående rygmarvslæsion og radikulær smertefase.

Intramedullære tumorer opstår på basis af gråt rygmarvsstof. Det segmentale trin er forårsaget af udseendet af dissocierede segmentforstyrrelser i overfladisk følsomhed i henhold til niveauet for lokalisering af neoplasmaet.

Stadiet med komplet tværgående rygmarvslæsion starter, når det patologiske fokus spirer ind i det hvide stof. Segmentale sensoriske forstyrrelser erstattes af ledende, der forekommer motoriske og trofiske lidelser, der forekommer dysfunktion af bækkenorganer.

Den radikulære smertefase er kendetegnet ved udgangen af neoplasmaet ud over rygmarvets grænser. At spire ind i rødderne forekommer, hvilket ledsages af udseendet af radikulær smerte.

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer på grund af intramedullær rygmarvstumor kan opdeles i flere grupper:

• Stabilitet af rygsøjlen, manglende evne til at udføre understøttende aktiviteter, herunder gå og stående.
• Komplikationer forbundet med komprimering af rygmarvsstrukturer og nerver (smerte, svaghed i lemmerne, komplet og ufuldstændig lammelse, bækkenorgan-dysfunktion).
• Komplikationer forbundet med behovet for langvarig sengeleje (trombose, kongestiv lungebetændelse, urogenitale infektioner osv.).
• Intra og postoperative komplikationer forbundet med krydsning af nervestrukturer, overtrædelse af bækkenbundsintegritet, skader på store kar, blodtab, perforering, infektion osv.

Ofte har patienter sensoriske forstyrrelser i lyskenområdet og nedre ekstremiteter, vanskeligheder med at gå, seksuel, urinfunktion og afføring er nedsat.

Diagnosticering Af en intramedullær rygmarvstumor.

Alle tilfælde af intramedullære rygmarvstumorer bruger en omfattende diagnostisk tilgang, der inkluderer procedurer såsom:

• Neurologisk undersøgelse: Baseret på de kliniske symptomer og klager fra patienten kan neurologen mistænke tilstedeværelsen af en bestemt patologi.
• Røntgenstråle af rygsøjlen: ikke tilstrækkelig informativ metode, men tillader at bekræfte mistanken om en tumorproces.
• Analyse af cerebrospinalvæske: tillader at udelukke inflammatoriske fænomener i cerebrospinalstrukturer.
• Elektromyografi, fremkaldt potentiel diagnostik: Hjælp til at opdage åbenlyse neurologiske lidelser og overvåge dem i dynamik.
• Computertomografi: Hjælper med at identificere intramedullær tumor, skelne den fra andre lignende patologier.
• Magnetisk resonansafbildning: Giver komplette oplysninger om fokusstypen, dens lokalisering og distribution, giver dig mulighed for at bestemme behandlingstaktikken.
• Spinal angiografi: tillader differentiering med vaskulære neoplasmer.

Derudover udføres blod- og urinforsøg som en del af generelle kliniske undersøgelser. Blod kan tages for at vurdere niveauet af oncomarkører.

Instrumental diagnose kan være så informativ som muligt, men den endelige diagnose af en intramedullær tumor stilles først efter histologisk undersøgelse af vævene, der fjernes under operationen. [9]

Differential diagnose

Analyse af cerebrospinalvæske gør det muligt at udelukke inflammatoriske processer - især myelitis såvel som hæmatom i rygmarven. Tilstedeværelsen af intramedullær tumor er indikeret ved tilstedeværelsen af proteincelle-dissociation og intens albuminose (smertefuld overvejelse af proteinstoffer). Kræftceller findes sjældent i cerebrospinalvæsken.

For et par årtier siden var myelografi en særlig almindelig diagnostisk procedure. I dag er det næsten fuldstændigt erstattet af tomografiske metoder. For eksempel hjælper CT med at skelne en intramedullær tumor fra en cystisk masse, hæmatomyelia eller syringomyelia samt til at detektere rygmarvskomprimering.

Magnetisk resonansafbildning bruges også til differentiering. T1-tilstand hjælper med at skelne mellem faste masser og cyster, mens T2-tilstand er effektiv i relation til cerebrospinalvæske og cyster. Det anbefales at udføre undersøgelsen med brug af kontrastmidler. [10]

Behandling Af en intramedullær rygmarvstumor.

Da intramedullær tumor betragtes som en relativt sjælden patologi, har specialister ikke videnskabeligt baserede beviste effektive behandlingstaktikker. Derfor er behandlingsplanen individualiseret under hensyntagen til eksperternes mening og den medicinske konsensus.

Patienter med asymptomatisk forløb af sygdommen (hvis den intramedullære tumor påvises ved et uheld under MR) er ordineret dynamisk overvågning og almindelig MR hver sjette måned. Neurologiske symptomer eller MR-symptomer på neoplasma-progression betragtes som indikationer for kirurgisk strålebehandling.

I alle andre tilfælde skal en første detekteret intramedullær tumor fjernes kirurgisk. Kirurgiens retning er som følger:

• Radikal resektion for begrænsede neoplasmer, såsom ependymoma, piloid astrocytom, hæmangioblastoma;
• Maksimerer volumenreduktion for infiltrative neoplasmer, såsom astrocytom, anaplastisk astrocytom, ganglioastrocytom og glioblastoma.

Enhver kirurgisk tilgang bør ikke skade patientens funktionelle status.

Kirurgisk behandling udføres i en neurokirurgisk klinik (afdeling), fortrinsvis med mulighed for neurofysiologisk billeddannelse i form af motoriske fremkaldte potentialer. Operationskirurgen skal have erfaring med neuro-onkologiske operationer på rygsøjlen og rygmarven. Hos pædiatriske patienter udføres adgang af laminotomi eller laminoplastik.

I den postoperative periode administreres patienten steroidlægemidler (dexamethason) i form af intramuskulære injektioner om den sjette dag efter interventionen. Den gennemsnitlige dosis for en voksen er 16 mg pr. Dag, tilbagetrækning af lægemidlet er gradvis. [11]

Efter betjent øvre cervikale tumorer eller cervico-medullære neoplasmer tilbringer patienten de første 24 timer i den neurologiske intensivafdeling.

Rehabiliteringsforanstaltninger startes så hurtigt som muligt, så snart regression af rygsmerter er mærkbar. MR-overvågning for at bestemme effektiviteten af operationen udføres 24 timer eller så tidligt som 4-6 uger efter interventionen.

Effektiviteten af strålingseksponering på intramedullære tumorer er ikke bevist. Stråling forårsager strålingsskade på rygmarven, som er mere følsom over for den end cerebrale strukturer. Under hensyntagen til dette foretrækker specialister en sikrere og mere effektiv kirurgisk indgriben, selvom de er mere kompliceret. [12]

Kirurgisk behandling

Patienter med en intramedullær rygmarvstumor gennemgår en laminektomi, som involverer fjernelse af rygsøjlen. Dette udvider kanalikulært hulrum og eliminerer komprimering samt giver adgang til rygmarvsstrukturer.

Endofytiske masser er en indikation for myelotomi - eksponering af rygmarven, og eksophytiske fjernes ved gradvis uddybning.

Den første fase af fjernelse af tumor involverer koagulering af blodkarene, der fodrer den. Tumorvævet er radikalt udskåret ved hjælp af baggrund ultrasonografi. Det er obligatorisk at søge efter mulige resterende tumorpartikler. Operationen afsluttes ved at suturere dura mater, hvilket giver spondylose og rygsøjlefiksering med skruer og plader. Hemangioblastomer fjernes ved hjælp af vaskulær embolisering. [13]

Fokale neoplasmer er bedre egnet til radikal fjernelse, i modsætning til diffuse neoplasmer, som i de fleste tilfælde kun kan fjernes.

Det mest almindelige postoperative problem er cerebralt ødem, der forværrer det neurologiske billede. Hos patienter med medullocerviske foci er der en øget risiko for forskydning med cerebralt væv, der kommer ind i occipital foramen og efterfølgende død.

Hos de fleste patienter i den postoperative periode falder neurologiske symptomer inden for 7-14 dage. Hvis vi taler om alvorlig neurologisk insufficiens, øges dette interval op til 21 dage. I nogle tilfælde erhverver neurologiske lidelser en stabil bane. [14]

Medicin

Inden for rammerne af palliativ behandling, der er rettet mod at lindre patientens lidelse og forbedre hans livskvalitet, når radikale metoder er umulige eller upassende, ordineres smertestillende, antiinflammatoriske og andre stoffer, afhængigt af indikationerne.

En liste over de mest almindeligt anvendte medicin vises i nedenstående tabel:

Ikke-opioide smertestillende midler og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler
Diclofenac natrium	Kursedosis i 2 uger er 56 tabletter på 50-75 mg eller 28 ampuller	Lægemidler ordineres under hensyntagen til gastrointestinal og kardiovaskulær risiko. Anvendelsen af antacida- og anti-ulcer-lægemidler anbefales på samme tid.
Ibuprofen	200-400 mg tre gange om dagen i 14 dage
Paracetamol	500 mg 3-5 gange om dagen
Ketoprofen	Kursedosis i 2 uger er 14-42 kapsler, 28 ampuller eller 28 suppositorier
Opioide smertestillende midler
Tramadol	50 mg, 1-3 gange om dagen, efter lægens skøn	Hyppige bivirkninger: Nedsat hjerterytme, kvalme, forstoppelse, bronchospasme, hovedpine, øget sved. Langtidsbrug kan føre til medikamentafhængighed og tilbagetrækning.
Morfin	I form af opløsning til injektion i ampulle 1% 1 ml ifølge den individuelle skema
Trimepyridin	I form af opløsning til injektion i Ampoule 1-2% med 1 ml ifølge den individuelle ordning
Hormonelle agenter
Dexamethason	Som opløsning til injektion 4-8 mg/ml dexamethasonphosphat (Dinatrium salt), ampuller på 2 ml hver	Lægemidlet bruges forsigtigt, især hvis der er tilbøjeligt til trombose.
Antiemetik
Metoclopramid	I form af opløsning til injektion 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml eller tabletter på 10 g ifølge et individuelt formuleret skema	Forårsager døsighed, undertiden ekstrapyramidale lidelser.
Sovepiller og angstdæmpende
Diazepam	Som opløsning til injektion i ampuller på 10 mg/2 ml eller som tabletter på 5 mg	Mulige bivirkninger: tør mund eller omvendt øget spyt såvel som halsbrand, kvalme, forstoppelse, gulsot.
Phenazepam	Tabletter på 0,5-1-2,5 mg, i gennemsnit 21 tabletter pr. Kursus
Antidepressiva
Amitriptyline	Injicerbar opløsning af 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml eller 25 mg tabletter	Ved langvarig anvendelse kan der forårsage kramper, urinretention, glaukom. Amitriptylin bør ikke tages i kombination med MAO-hæmmere og cisapride.
Anticonvulsiva
Carbamazepin	200 mg tabletter, som angivet	Blandt de mest almindelige bivirkninger: svimmelhed, visuel fordobling, døsighed, vestibulære og koordinationsforstyrrelser.
Pregabalin	I kapsler på 75-150-300 mg ifølge den individuelle ordning
Phenobarbital	I form af 50-100 mg tabletter har du brug for 28 tabletter til et to-ugers kursus
Antianginale lægemidler
Nitroglycerin	Som tabletter med vedvarende frigivelse 6,5 mg	Brug kan ledsages af kvalme, diarré, bradykardi, generel svaghed, hovedpine og svimmelhed, undertiden - allergier.
Propranolol	Tabletter 10-40 mg, som angivet
Diuretika
Furosemid	Som 1% injicerbar opløsning på 20 mg/ml eller 40 mg tabletter	Bivirkninger inkluderer hæmodynamiske lidelser, svimmelhed, dehydrering, muskelspasmer, vaskulær kollaps, høring og synsnedsættelse.
Antispasmodics
Drotaverin	Tabletter på 40-80 mg eller 2% injicerbar opløsning af 40 mg/2 ml, 20 mg/ml	Langtidsbrug kan forårsage hovedpine, svimmelhed, søvnløshed. Hyppige bivirkninger: Fald i blodtryk, kvalme.
Papaverinhydrochlorid	Injicerbar løsning 2% ampuller på 2 ml, som angivet
Afføringsmidler
Bisacodyl	I tilfælde af tendens til forstoppelse administreres rektal suppositorier 10 mg	Hyppig brug bør undgås, hvilket er fyldt med krænkelser af vandelektrolytbalance, udvikling af muskelsvaghed og arteriel hypotension.
Antiepileptiske stoffer
Clonazepam	Som 0,5-0,25-1 eller 2 mg tabletter ifølge et individualiseret regime	Med et langvarigt behandlingskursus er det muligt at udvikle medikamentafhængighed og med tilbagetrækning - tilbagetrækning syndrom.

Forebyggelse

Da der ikke er nogen specifik forebyggelse af intramedullære tumorer, anbefaler eksperter at være opmærksomme på generelle forebyggende antitumorforanstaltninger. Sådanne foranstaltninger inkluderer en række komplekse faktorer.

• Rygning er en risikofaktor for forskellige typer kræftvulster, herunder intramedullære neoplasmer. Dette inkluderer både aktiv og passiv inhalation af tobaksrøg.
• Forkert ernæring, overvægt og fedme er altid blevet betragtet som specielle faktorer, der provokerer udviklingen af kræft. Mængden af konserveringsmidler og andre kræftfremkaldende stoffer i kosten såvel som rødt kød og røget kød på baggrund af overdreven belastning på rygsøjlen kan føre til uoprettelige konsekvenser.
• Alkoholafhængighed ved graden af toksicitet er lig med ivrig rygning. Alkohol spiller en særlig negativ rolle i nærvær af andre risikofaktorer.
• Infektionsinflammatoriske patologier skaber gunstige tilstande for den efterfølgende udvikling af tumorprocesser. Humane papillomavira, viral hepatitis, parasitiske infektioner betragtes som særlig farlige i denne henseende.
• Dårlig økologi, luft, vand og jordforurening har en subtil, men vedvarende negativ indvirkning på kroppen.
• Erhvervsfare, kontakter med kemiske og andre potentielt skadelige stoffer har årsagssammenhæng med udviklingen af onkopatologi.
• Ioniserende stråling udgør en høj risiko for alle mennesker, især børn. Selv sollys kan have kræftfremkaldende virkninger, så undgå overdreven solbadning, inklusive garvning.

Derudover er det vigtigt at regelmæssigt besøge lægen for rutinemæssige diagnostiske og forebyggende foranstaltninger. En rettidig påvisning af patologi er lettere at helbrede.

Vejrudsigt

Prognosen for intramedullær tumor er ikke entydig på grund af de forskellige egenskaber og forløbet af tumorprocessen. Udviklingen af komplikationer forværrer resultatet af sygdommen, især aggressiv vækst og gentagelse af neoplasmaet.

Et relativt gunstigt kursus er karakteristisk for ependymomer, som er mere tilbøjelige til en tilbagefaldsfri kurs.

Astrocytomer er værre med kirurgisk behandling, så de gentager sig ofte allerede fem år efter operationen.

Der er hyppige ugunstige resultater i teratomer på grund af deres udbredte malignitet og systemisk metastase. Når der dannes metastaser, afhænger prognosen i vid udstrækning af kurset og tilstanden af moderens fokus, men i de fleste tilfælde er der ringe chance for bedring.

Neurologisk insufficiens kan manifestere sig i forskellige grader, hvilket afhænger af patologiens stadium, behandlingskvaliteten og fuldstændigheden af rehabiliteringsforanstaltninger. Hos mange patienter blev intramedullær rygmarvs tumor fuldstændigt helbredt, evnen til at arbejde blev gendannet, og patienter vendte tilbage til deres normale livsstil.