Myoglobinuri

Når myoglobin opdages i urinvæsken, diagnostiserer lægerne myoglobinuri. For langt størstedelen af patienterne er dette begreb uforståeligt og endog mistænkeligt. Hvad er myoglobinuri skjult, og er det værd at være bange for denne tilstand?

Myoglobin henviser til det pigmentære proteinstof, som er en del af muskelcellens struktur. Det betragtes som en banal respiratorisk pigment komponent ansvarlig for den midlertidige reserve af ilt i muskelvævet. Myoglobin deltager i den intracellulære transport af ilt.

Før myoglobinuri opstår, findes der normalt en anden tilstand - myoglobinæmi.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Myoglobinuri betragtes som en relativt sjælden tilstand. For hundrede tusinde mennesker er risikoen for at udvikle sygdommen til stede hos 6-8 personer.

Unge udvikler primært myoglobinuri af arvelig type. Hvis sygdommen rammer mennesker efter 30 år, er det i en lignende situation nødvendigt at se efter andre grunde, der i nogle tilfælde ikke kan identificeres.

[4], [5], [6], [7],

Årsager myoglobinuri

Arvelige familiepatologier:

1. med afklaret mekanisme af anomali (Mc-Ardl's syndrom, TARUI syndrom, mangel på carnitin palmityltransferase);
2. med ukendt primær anomali (malign form af hypertermi, mælkesyre syntese lidelse, unormal oxidation af fedtsyrer);
3. medfødt variant af myopati på baggrund af en yderligere faktor - anæstesi (muskeldystrofi Shi og Meji, Duchenne myopati, kondrodystrofisk myotoni).

Erhvervede patologier:

1. ændringer forbundet med en mekanisk lidelse (traume, hjerteanfald, iskæmi);
2. hyperbelastning på muskulaturen (overbelastning af uuddannede muskler, løft af tunge genstande, epistatus, psykose, elektrisk stød);
3. feberiske tilstande (forgiftninger, infektioner osv.);
4. infektion uden feber (influenza, stivkrampe, sygdomme, der ledsages af acidose og en overtrædelse af elektrolytbalancen);
5. inflammatoriske processer, forgiftning, forgiftning.

Sygdom med en uklar årsag.

[8], [9], [10]

Risikofaktorer

De fremkaldende faktorer i myoglobinuri kan omfatte:

• fysisk hyper-indsats
• overdreven muskelspænding
• begrænset indtagelse af kulhydrater ind i kroppen;
• inflammatoriske sygdomme i muskelvævet;
• mekanisk beskadigelse af muskelvæv (traumer, crash syndrom, positionskompression syndrom);
• overtræning;
• nuværende eksponering
• forgiftning (medicinske, alkoholiske osv.).

Myoglobinuri kan udvikles hos mennesker med alkoholafhængighed, såvel som dem, der ryger flere pakker cigaretter hver dag. I en lignende situation stammer patologi fra de toksiske virkninger af ethylalkohol, carbonmonoxid og nikotingummi.

Sygdommen påvirker ofte fans af kokain, heroin, amfetamin og også observeret efter slanger af slanger, skorpioner, giftige edderkopper, efter forgiftning med svampe.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogenese

Patogenesen af forskellige typer myoglobinuri har meget til fælles. Udtrykte destruktive processer i muskulaturen, uanset den underliggende årsag til sygdommen, fremkalder frigivelsen af myoglobiner. Til sammenligning mister en muskel ca. 75% pigment og 65% kalium.

Myoglobin har en lille molekylvægt, i modsætning til hæmoglobin (henholdsvis 16-20 tusind og 64,5 tusind). På grund af dette er myoglobin 25 gange mere sandsynligt at overvinde filtreringssystemet og fremkommer i urinvæsken i løbet af den første dag efter udskillelse fra vævene. I et surt miljø kan myoglobin udfælde til dannelse af syrehematin - dette forårsager tilstopning af det stigende segment af nyresløjferne (Henle).

Myoglobin giftig: akkumulerer i fjerne områder af renale strukturelle enheder, det provokerer myoglobinurisk nefrose og som følge heraf akut tubulær nekrotisk proces. Nyrer lider også af andre toksiske metaboliske produkter såvel som kalium - plasmaindholdet af kalium i blødt vævsskader stiger til 7-11 mmol. De hæmodynamiske processer inde i nyrerne forstyrres, den rørformede inverse absorption af vand og natrium er forøget, da massefrigivelse af det antidiuretiske hormon forekommer sammen med aldosteron. De angivne øjeblikke i komplekset påvirker den videre udvikling af akut nyresvigt.

[19], [20], [21],

Symptomer myoglobinuri

Symptomatologi i myoglobinuri er langt fra det samme i alle tilfælde: det afhænger af koncentrationen af myoglobin og tilstedeværelsen af samtidige patologiske lidelser. De fleste patienter klager over pludselige stærke svagheder, ømhed i musklerne, tyngde i lændehvirvelsøjlen, udbrud af kvalme. Volumen af udskilt urinvæske er kraftigt og stærkt reduceret - udviklingen af anuria er ikke udelukket. Der henvises til ændringen i urinens farve. Således består de første tegn på myoglobinuri i det faktum, at urinvæsken bliver mættet rød til at mætte brun, indtil den bliver mørk.

Benzidin-testen er positiv. Urins specifikke tyngde falder gradvist, proteinuri detekteres. Urinsedimentet indeholder cylindre, hematin, erythrocytter.

Hvis yderligere akut nyresvigt udvikler sig, udvikles tegn på generel forgiftning, azotæmi, hyperkalæmi og acidose.

Niveauer

Isolere fase I - op til 2 dage efter ophør af kompression. Denne fase kaldes perioden for lokale ændringer og intern forgiftning. For denne periode er karakteristiske: smerter i det skadede lem, nedsat motorfunktion, øget ødem, "hårdgørelse" af musklerne, blå hud, svaghed, kvalme, blodtryksfald, svimmelhed. Andre typiske symptomer er myoglobinæmi, forøgede blodkoagulationsegenskaber, forhøjede niveauer af kalium og fosfor og et fald i mængden af urin. I urinvæsken er bestemt protein, cylindre, farven ændres til mørk brun. Hvis der på dette stadium er kvalitativ medicinsk behandling (herunder kirurgisk), så er der en kort "oplysning" i form af symptomatologi. Derudover er der en skarp forringelse, som er anden fase i myoglobinuri - en akut mangel på nyreaktivitet, som kan vare 3-12 dage.

Under II-scenen udvikler puffinessen, forekommer intradermale blærer og hæmatomer. Fortyndelsen af blod erstatter hæmilution, anæmi øges, udskillelsen af urinvæsken stopper fuldstændigt. Denne periode slutter især ofte i et dødeligt udfald - i omkring 35% af tilfældene.

Trin III - genopretning - begynder med et gunstigt resultat af det foregående stadium, når nyretil funktionen stabiliseres, kommer niveauet af proteiner og elektrolytter i blodbanen tilbage til normal. Denne periode er ikke mindre farlig: udvikling af infektiøse komplikationer, septiske forhold er ikke udelukket.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Forms

Myoglobinuri er opdelt i flere sorter:

• Paroxysmal myoglobinuri, som er kendetegnet ved myalgi, generel og pludselig muskelsvaghed, muskelparalyse, feber, smerte i underlivet, en brunrød farve af urin mættet væske.
• Idiopatisk myoglobinuri, som er karakteriseret ved udviklingen af nekrotiske processer i muskler, nefronekrozom, utilstrækkelig nyrefunktion, akut mioglobinuricheskogo myositis og muskulær porfyri (som følge af forstyrrelser af porphyrin metabolisme).
• Traumatisk myoglobinuri, typisk for syndromet "crushing" (crash syndrome). Det begynder med en pludselig mørkning af urinvæsken (i 2-3 timer fra traumatiseringstidspunktet) på baggrund af den eksisterende knusning og nekrose af de beskadigede muskler (den såkaldte "fiskekød" type).
• Postobisk myoglobinuri er en konsekvens af termiske og elektriske forbrændinger, der er store i størrelse og dybde (hvad angår symptomer, har det meget til fælles med en traumatisk type patologi).
• Obturation myoglobinuri er associeret med akut arteriel obstruktion, vaskulær obturation og som følge heraf akut muskel-iskæmi.
• Toksisk næringsstof myoglobinuri forekommer, når fiskeprodukter anvendes fra visse vandområder (for eksempel Yuksovskoe-søen).
• Marching myoglobinuri udvikles efter overdreven fysisk anstrengelse på muskulaturen. Især ofte sker dette under sport, nemlig: med intens vandring eller løb, med lang klatring, under skiløb eller cykling, svømning. Der er en udvikling af traumatisk myositis, cellemembraner er beskadiget. Myoglobinuri atleter manifesteret ved svære smerter i muskler, ødem i de berørte muskelspasmer, feber, forøget ESR leukocytose, forringet leverfunktion og nyre.

[29], [30]

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af myoglobinuri er ikke ualmindeligt, hvis patienten ikke modtager den nødvendige lægehjælp, eller hans adresse til lægen bliver forsinket. I denne situation kan vi tale om den eneste mulige konsekvens - en alvorlig nyresvigt, hvis resultat er udviklingen af koma og død.

For at undgå disse konsekvenser gives lægehjælp så hurtigt som muligt - det er straks.

[31], [32], [33], [34], [35], [36],

Diagnosticering myoglobinuri

Lægen stiller diagnosen og tager hensyn til det karakteristiske kliniske billede, idet der forekommer trauma eller patologi, hvilket kan føre til forekomsten af myoglobinuri. Derudover er der test for tilstedeværelsen af myoglobin i blodet og urinvæsken. For at identificere myoglobin anvendes forskellige teknikker ved anvendelse af kapillærelektroforese (stivelsesgel eller papirtest), Blondheims test og spektrofotometri.

Myoglobin henviser til muskelpigmenter, og dets kemiske struktur svarer til hæmoglobin. Ved hjælp af standard kemiske tests for blod vil ikke hjælpe skelne et protein fra et andet. Derfor anvendes specifik instrumentdiagnostik til identifikation. Elektroforese på papir bruges til at bestemme muskelpigmenterne i serum og urinvæske. Som reagenser anvendes 3% sulfosalicylsyre og krystallinsk ammoniumsulfat. Tag 1 ml urin, bland 3 ml sulfosalicylsyre, filter og centrifuge. Hvis et rødbrunt bundfald til sidst dannes, betyder det, at urinen indeholder noget af proteinpigmenterne. For at præcisere, hvilken type pigment der er tale om, fortyndes i 5 ml væske af 2,8 g ammoniumsulfat. En positiv reaktion indikeres, hvis koncentrationen af myoglobin ikke er mindre end 30-40 mg%.

[37], [38], [39], [40], [41]

Differential diagnose

Differentiel diagnose udføres mellem myoglobinuri og hæmoglobinuri :

	myoglobinuri	hæmoglobinuri
Farvning af plasma	Flekker ikke	Farve
Udseende i urinen	Næsten øjeblikkeligt	Senere
Farvning af urin	Brunbrun farve	Kirsebærrød farve ("kødhud")
Nedbør af urin på  I dag	Indeholder ikke formede elementer	Fra den første dag indeholder røde blodlegemer, pigmenterede cylindre, hemosiderin
Tilstedeværelsen af hæmosiderin	Ingen	Foreliggende

Behandling myoglobinuri

Myoglobinuri behandles kun af kvalificerede specialister under sygehusforhold, med konstant overvågning af elektrolytbalancestatus.

Hovedvægten i terapi er placeret på den hurtige udrensning af patientens blod fra giftige stoffer, der dannes som følge af nedbrydning af myocytter. Denne oprensning udføres på baggrund af stabilisering af funktionaliteten i urinsystemet.

De vigtigste medicinske foranstaltninger er:

1. Den strengeste sengestil.
2. Indførelse af rehydreringsløsninger til eliminering af giftige stoffer.
3. Indførelsen af diuretika for at slippe af med puffiness (Furosemid, Mannitol).
4. Gennemførelse af blodtransfusion (med intravaskulært koagulationssyndrom).
5. Dialyse i udviklingen af akut nyresvigt (for at forhindre koma).
6. Om nødvendigt, kirurgisk behandling (hvis nekrose af muskelfibre er til stede).
7. Indførelsen af analgetika fra gruppen af opium (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler anvendes ikke under alle omstændigheder).
8. Dietary (nogle gange parenterale) måltider med vægt på proteiner og kalium.
9. Sørg for at tilstrækkelige væsker kommer ind i kroppen.

Efter stabilisering af patientens tilstand kan han overføres til ambulant behandling.

Medicin

For at stabilisere blodcirkulationen, for at forhindre udvikling af chok og akut nyresvigt i myoglobinuri, udføres infusionsbehandling. Samtidig overvåges diuresis og centrale venøse trykindekser konstant.

For at afgifte og fremskynde opsving introduceres saltpræparater, glucoseopløsning 5% isotonisk natriumchloridopløsning, albumin, frosset plasma. For at optimere mikrocirkulationsprocesser anvendes rheopolyglucin og heparin (5000 enheder).

For at kompensere for metabolisk acidose, dryp en opløsning af natriumbicarbonat (4%) intravenøst. Om nødvendigt anvendes antibakterielle lægemidler i form af intramuskulære injektioner.

Der lægges stor vægt på symptomatisk behandling af myoglobinuri, hvilket kan omfatte brug af diuretika, analgetika, antihistaminer og hjerte-medicin.

Med crash syndrom er det hensigtsmæssigt at udføre tidlig ekstrakorporeal hæmokorrektion - hæmodialyse, hæmosorption, plasmosorption, plasmaferese.

Vitaminer

På genoprettelsesstadiet til det generelle behandlingsforløb indgår nødvendigvis vitaminer.

• Cyanocobalamin (B ₁₂ ) - forbedrer metabolismen af kulhydrater, understøtter nervesystemet, stimulerer genoprettelsen af musklerne, giver tilstrækkelig reduktion, udvikling og koordinering af musklerne.
• Biotin - er involveret i aminosyre metabolisme og giver energipotentiale.
• Riboflavin (B ₂ ) - er involveret i metabolisme af proteiner, oxidation af fedtsyrer, glucoses metabolisme.
• Retinol (A) - er involveret i syntese af protein og produktion af glycogen, hvilket giver normal muskelvækst.
• Tocopherol (E) er en antioxidant, der beskytter cellemembraner, som fremmer myocyternes vækst og genopretter muskelvæv.
• Vitamin D - er nødvendig for assimilering af fosfor og calcium, som er nødvendige for at sikre normal muskelkontraktilitet.
• Pyridoxin (B ₆ ) - giver en normal udveksling af proteiner og udnyttelsen af kulhydrater.
• Ascorbinsyre - accelererer regenerering og vækst af myocytter, deltager i dannelsen af kollagen, forbedrer assimileringen af jern.

Fysioterapeutisk behandling

Fysioterapi i myoglobinuri er ikke brugt.

Efter det kirurgiske indgreb i et fjernt stadium er der ordineret en rehabiliterende behandling, som omfatter massageprocedurer, fysioterapi - først og fremmest for at genoprette funktionen af beskadigede muskler og slippe af med kontrakturer.

Alternativ behandling

Behandling med alternative midler i perioden med akutte symptomer på myoglobinuri er ikke velkomment, da dette kan føre til forværring af tilstanden og accelerationen af udviklingen af komplikationer. En sådan behandling kan kun anvendes på rehabiliteringsstadiet, for at genoprette kroppen efter myoglobinuri, men kun mod baggrunden for andre medicinske aftaler.

Du kan bruge disse alternative opskrifter:

• Tag 1 tsk. Finhakket granatæble skal og 200 ml kogende vand. Huden hældes med kogende vand og insisterede i et par timer, filtreret. Drik 1 el. L. Tre gange om dagen før måltiderne.
• Tag et halvt kilo æbler af grønne sorter, 100 g græskarmasse, et par spreds mynte, 2 spsk. L. Sukker, kogende vand. Æbler vaskes og rengøres, skæres i terninger og placeres i en beholder. Hæld i samme 1 m. L. Sukker, læg mynte, tilsæt 500 ml kogende vand og kog ved lav varme i 45 minutter. Dræn den dannede væske ind i en anden beholder, ælt de kogte æbler til en puree tilstand. Græskar er rengjort og skåret, tilsæt 1 ss. L. Sukker, hæld 1 liter kogende vand og kog på lav varme i en time. Derefter drænes vandet og koges fra græskarpuré.

Kombiner to slags kartoffelmos, hæld væske fra æbler, bland godt. Opbevares i køleskabet og tager 3 spiseskefulde. L. Tre gange om dagen i en halv time før et måltid.

• Forbered kompotiet af havtornbær, hofter, flere citronlubber. Citron kan føjes til det færdige produkt, samt honning - til slik. Compote drikke 100 ml tre gange om dagen i 20 minutter før måltider.
• Hæld 500 liter havre med en liter kogende vand, insister 40 minutter, filtrer. Infusion drikker 100 ml tre gange om dagen før måltider.

Alternativ behandling vil desværre ikke erstatte medicinske recepter. Det skal huskes, at myoglobinuri er en tilstand, der kræver akut lægehjælp, så alle forsøg med selvmedicinering kan føre til ekstremt negative konsekvenser.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Urtebehandling

På rehabiliteringsstadiet efter høring af lægen kan du anvende behandlingen af lægeplanter.

• Forbered en infusion af 1 el. L. Violet farve, 1 spsk. L. Blomster celandine, 1 tsk. St. John's wort, 1 spsk. L. Rhizomer af mælkebøtte og 500 ml vand. Produktet hældes med kogende vand og insisterede i en time. Filter og drik en kvart kop tre gange om dagen i 30 minutter før måltider. Behandlingens varighed - 4 uger.
• Hæld 1 el. L. Vild kirsebærfrugt 200 ml kogende vand, kog på lav varme i 20 minutter, hvorefter den filtreres. Drikk en kvart kop til 4 gange om dagen, uanset måltider.
• Forbered infusionen af 200 g persilleblade, 100 g oregano, 50 g agurker og 1,5 liter kogende vand. Efter 40 minutter filtreres infusionen, 1 tsk tilsættes. Salt, rør. Drikk en fjerdedel af et glas efter hvert måltid.

Homøopati

På stadiet af rehabilitering efter myoglobinuri er brug af visse homøopatiske midler tilladt:

• Adrenalin - stabiliserer blodtrykket, reducerer sværhedsgraden af smerte;
• Aurum muriatikum - forbedrer diurese og udløser mekanismer til tilpasning i kroppen;
• Hamomilla - forbedrer motorfunktionen, eliminerer spasmer og kramper, normaliserer søvn;
• Gelzemium - fjerner kvalme, ryster i lemmerne, kramper, normaliserer motoraktivitet;
• Kali muriatikum - hjælper med vildledende lidelser, normaliserer udskillelsen af urin;
• Opium - normaliserer søvn, sænker refleksens excitabilitet, forbedrer vandladningen
• Solidoga - renser blodet af giftige stoffer.

Det er ikke nødvendigt at tage homøopatiske midler alene, det er bedre at kontakte en homøopatisk læge, der vil hjælpe med at vælge det rigtige stof og dets dosering.

Kirurgisk behandling

Driftsbehandling kan bestå af:

• Fasciotomi, som hjælper med at fjerne stærk kompression af væv;
• korrektion af brud, hvilket kan forværre situationen
• operationer om fjernelse af døde væv.

Behovet for kirurgisk behandling såvel som omfanget af operationen bestemmes individuelt af den behandlende læge.

Fasciotomi udføres, hvis muskulaturens levedygtighed bevares, men subfascielt ødem udtrykkes på baggrund af forstyrret lokal blodgennemstrømning. Operationen indebærer revision og udskæring af døde muskelbundter. I fravær af purulent udledning suges såret i 3-4 dage. Dette er muligt, hvis puffiness formindskes, og patientens generelle trivsel har tendens til at forbedre sig.

Hvis der er vedvarende iskæmi, så er den eneste vej ud amputation af benet over det anvendte bundtets sted.

I andre situationer udføres udskæring af døde væv med rekonstruktion af levedygtige muskler. Evaluering af levedygtighed er kun mulig under operationen. Hvis musklerne har en normal farve, er i stand til at blødning og kontrahering, så er det anerkendt som i stand til yderligere eksistens. Excision er afsluttet ved grundigt at vaske vævene med antiseptiske opløsninger. Der er ikke behov for suturering: sårfladen strammes af sekundær spænding.

Forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af udvikling af akut nyresvigt i baggrunden for en traumatisk type myoglobinuri består i rettidig fjernelse af dødt væv (undertiden fjerner fuldstændigt det beskadigede lem).

Ved førstehjælp er lokale køleprocedurer af stor forebyggende værdi. Hvis ekstremiteterne er beskadigede, skal der anvendes en tourniquet.

Til forebyggelse af ikke-traumatisk myoglobinuri er det nødvendigt at behandle den underliggende patologi tilstrækkeligt Patienter med mose myoglobinuri bør begrænse gangtid og undgå fysisk anstrengelse.

Generelle anbefalinger til forebyggelse af patologi kan være som følger:

• Det er umuligt at ignorere skader, der ledsages af skader på muskulaturen;
• under fysisk anstrengelse, under behandling af infektionssygdomme, skal der efter modtagelsen af skader gives tilstrækkelig opmærksomhed til overholdelse af drikkeordningen - det vil sige at drikke rent vand i de mængder, der er nødvendige for kroppen;
• Intensiteten af sportsbelastningen skal styres og korrigeres for at undgå overbelastning;
• bør overlade alkohol, rygning, medicin;
• Under ingen omstændigheder bør du tillade selvbehandling af skader og smitsomme sygdomme.

Hvis patienten, med tvingende omstændigheder, ikke kan bevæge sig i en vis tid (for eksempel efter en skade), skal han udføre særlige doseringsøvelser for at forhindre blodet i at stagnere i vævene. Sådanne øvelser udvikles og kontrolleres af den behandlende læge.

[49], [50], [51], [52], [53]

Vejrudsigt

Prognosen afhænger helt af kurset af den underliggende patologi og på graden af skade på nyrestrukturerne. Hvis patienten udvikler en fejl i nyreaktivitet og anuria, er sandsynligheden for dødelig udgang høj.

Ikke-traumatisk myoglobinuri varierer i en relativt gunstig prognose, men det er svært at tale om et positivt resultat i udviklingen af myoglobinurisk myosit.

[54], [55], [56], [57]

Nyttige links

• Myoglobinuria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Myoglobinuri: Baggrund, Patofysiologi, Epidemiologi https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Myoglobinuri, hæmoglobinuri og akut nyresvigt https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[58],