Locked man syndrom

Uanset hvordan forskellige mennesker kalder denne sygdom på forskellige tidspunkter, kan ord formidle tragedien om en situation, når en levende sjæl og et sundt sind i lang tid forbliver låst inde i en næsten fuldstændig immobiliseret krop? Ikke underligt, at en af navnene på en frygtelig sygdom lyder som dette - syndrom af en låst mand. Og er det muligt at sætte det mere præcist, når en person på et tidspunkt bliver gidsler til sin krop bundet af sygdommen?

Epidemiologi

Ifølge statistikker er syndrom af en låst person en meget sjælden patologi. Den vågen, som lægerne diagnosticerer i en patient ud af en million. Men disse er kun de tilfælde, hvor diagnosen blev leveret rettidigt og korrekt. Det er muligt, at sådanne patienter faktisk er mere, men det lave niveau af medicinsk udvikling i nogle lande gør det simpelthen ikke muligt at identificere dem, fordi grænsen mellem koma og pseudokom er så tynd.

[1], [2], [3], [4]

Årsager syndrom af en låst person

Isoleret mand syndrom, locked-in-syndrom, vågner koma, Monte Cristo syndrom, koma Vigil, syndrom med mangel på motorisk funktion, isolation syndrom - alle navne for den samme sygdom, essensen af, som kan koges ned til en mangel på det normale, sædvanlige for en sund menneskelig reaktion på, hvad der sker på grund af udviklingen af visse sygdomme i hjernen, neuromuskulært system eller blodkar.

Litteraturen også andre navne givet patologi: deefferentatsii syndrom, pseudo koma lås syndrom, ventral Pontina, syndrom ventrale bro "kredsløb" syndrom tserebromodullyarny blok osv Alle i større eller mindre grad angiver den mulige årsag til en sådan persons tilstand eller forholdet mellem patologi og en begivenhed.

[5]

Risikofaktorer

Risikofaktorerne for udviklingen af isolationssyndromet har været og er stadig mange sygdomme, der er udsat for sådanne komplikationer under visse forhold.

Til sådanne sygdomme, som kan betragtes som mulige årsager til udviklingen af syndromet hos den låste person, kan data ifølge forskellige kilder tilskrives:

• Et hjerneinfarkt, der påvirker nogle af dets områder, der er ansvarlige for arbejdet i visse organer og systemer i kroppen (for eksempel et hjerneinfarkt eller et midterinfarkt).
• Multipel sklerose
• Hypertensive sygdomme (med forlænget forløb)
• trunk encephalitis med basal læsion
• neuroborreliose
• Amyotrofisk lateral sklerose
• myasteni,
• Blødning i hjernen
• central pontinøs myelinolyse, 
• Guillain-Barre syndrom, 
• polio
• periodisk lammelse,
• traume til hovedet (omend ret sjældent, men stadig årsagen til den låste persons syndrom) osv.

Lammelse af motoraktivitet med den gemte bevidsthed og evnen til at høre, forstå og forstå tale kan også observeres, når flere giftstoffer kommer ind i menneskekroppen.

[6], [7], [8]

Patogenese

I vores urolige alder af informationsteknologi kan selv små børn fanget, syndrom af en låst mand kun sammenlignes med en computer, der ikke er forbundet til internettet. Det forbliver den samme "intelligente" maskine, der er i stand til at "tænke", tælle og akkumulere information, men den kan ikke udføre mange vigtige funktioner i forbindelse med kommunikation. Det er sandt, at alt kan løses her ved den sædvanlige forbindelse til lokale netværk, men personen har ikke en sådan mulighed, og isolationssyndromet kan betragtes som en sætning for livet.

Udviklingen af en låses syndrom er forbundet med svækkelse i arbejdet hos en af hjernestammen sektioner - varioliumbroen. Det er denne del af hjernen, der består af hvidt stof, der er ansvarlig for at sikre forbindelsen mellem hjernen og andre menneskelige organer samt for innervering og følsomhed af organer og systemer. Hvidt materiale er intet andet end nervefibre, der er ansvarlige for motoraktivitet og sikrer neuronal interaktion mellem hjernehalvfrekvensen, hjernen og rygmarven.

Skader på varioliumbroen observeres oftest med et hjerteanfald eller slagtilfælde med en krænkelse af dets vævs eller blodkarers integritet. Som følge heraf lider kun motoriske og kommunikative funktioner, og tanken forbliver på samme niveau. Personen hører alt, ser og forstår, men forbliver ude af stand til at reagere på, hvad der sker gennem tale, ansigtsudtryk og bevægelser. Ofte lider også respiratoriske og fordøjelsesfunktioner (en person kan ikke indånde, tygge og sluge mad uafhængigt). Øjenbevægelserne er også begrænsede.

Denne tilstand er i mange henseender ligner tilstanden hos en person, der er faldet i koma. Derfor er et af patologiens navne det vågen koma. Et særpræg ved isolationssyndromet er, at offeret er bevidst hele tiden, hvilket betyder at han kan høre tale og opleve forskellige følelser. Talende om en sådan patients uigennemtrængelige situation og diskutere en ekstremt uinteressant prognose af sygdommen hos patientens seng kan yderligere traumatisere psyken hos en person, som allerede er opmærksom på hans fejlbehæftede stilling.

[9], [10],

Symptomer syndrom af en låst person

Det kliniske billede hos patienter med syndrom hos en låst person kan være så forskellig som symptomologien i den patologi, der forårsagede en sådan tilstand tillader det. Det vil sige, at billedet, som læger ser, i de fleste tilfælde består af symptomerne på isolationssyndromet og manifestationerne af den patologi, der forårsagede lammelse af motoraktivitet. Dens aftryk på det overordnede billede af sygdommen pålægger en grad af dens sværhedsgrad, afhængigt af hvilken vi observerer visse symptomer af forskellig intensitet.

De første tegn, som er opmærksomme på lægerne i diagnosticering locked-in-syndrom, anses tetraparese kendetegnet lemmer dysfunktion op til deres fulde lammelse når de opbevares tone muskler og pseudobulbær parese, hvorved lider bulbar funktioner (tale, tygge, synke, artikulation, mimicry ). Dette er de vigtigste manifestationer af isolationssyndromet.

Fra siden ser billedet sådan ud: menneskets tilstand som helhed minder om nogen, han kan ikke tale, tygge og sluge mad, trække vejret. Bevægelse af patienten er typisk helt begrænset, selv om hudens følsomhed forbliver på samme niveau .. Det eneste kommunikation med patientens øjne forblive verden, med mulighed for at udføre to bevægelser i det lodrette plan (øjenbevægelser fra side til side er umulige).

Nogle patienter kan flytte århundreder, dvs. Luk og åben dine øjne. Dette giver dem mulighed for at kommunikere, som med bevaret bevidsthed og mental aktivitet fortsat er en nødvendig for patienten. Det er denne evne, som ofte reddede patienter, der oprindeligt havde en helt anden diagnose, og efterlod ingen håb for fremtiden.

Det faktum, at hjernens funktioner i isolationssyndromet ikke lider, forklarer de gemte cykler af søvn og vækkelse hos sådanne patienter. I den vågne tilstand hører en person, forstår og forstår alt, hvad der sker omkring ham, men alle hans reaktioner forbliver skjult udefra (låst inde i kroppen).

Denne tilstand kan forekomme pludselig på baggrund af progressiv patologi. I dette tilfælde falder en person på et tidspunkt kun i koma, og efter at have forladt det efter et stykke tid, kan han ikke længere vende tilbage til det normale liv, der forbliver begrænset til seng og ubeboet i ordets rigtige forstand.

Men nogle gange udvikler sygdommen sig gradvist. Hænder, fødder nedsat motoraktivitet, så er der vanskeligheder med udtale af lyde og vejrtrækning, kan en person ikke fokusere på et bestemt emne. Til sidst falder patienten igen i koma i en vis periode. Kommer ud af koma, opdager han, at han kun kan kommunikere ved hjælp af øjenbevægelse og samtidig ikke kan tjene sig selv.

Forms

Isolationssyndromet i forskellige mennesker kan manifestere sig på forskellige måder. Et almindeligt symptom i dette tilfælde forbliver den lagrede elektriske aktivitet i hjernen og kognitive evner mod en baggrund for et markant fald i motoraktiviteten af lemmerne, ansigts- og artikulatoriske muskler.

Ovennævnte symptomer på syndrom af en låst person er karakteristiske for en af de typer af patologi - den klassiske. Dette er den mest almindelige type patologi forbundet med svækkede hjernestamstrukturer.

Hvis der ud over bevægelserne af øjenlåg og øjeæblet bevægelse af patienten er gemt nogle flere muskelgrupper (omend meget begrænset), taler vi om en ufuldstændig locked-in-syndrom, som er en mild sygdom og giver en person flere muligheder for at besejre sygdommen på noget tidspunkt.

Den samlede (eller komplette) form af isolationssyndromet siges i tilfælde af, at patienten mangler nogen motorreaktioner, som hjælper ham med at kommunikere med verden. I dette tilfælde fortsætter hjernen aktivt, som det fremgår af bevarelsen af sin sunde bioelektriske aktivitet (ifølge resultaterne af encefalogrammet). Dette er den mest alvorlige form for sygdommen, som let kan forveksles med et koma, hvis det ikke gennemføres en særlig undersøgelse.

[11]

Komplikationer og konsekvenser

Den låste persons syndrom, som i de fleste tilfælde er en komplikation af forskellige neurologiske sygdomme, ændrer patientens liv fuldstændigt. Hans krop kan kun fungere normalt kun gennem kunstigt åndedrætsapparater og særlig pleje. Feeding patienter gennem en probe, fordi de selv kan ikke kun tygge, men også sluge mad.

Livet hos patienter med isolationssyndrom afhænger nu helt af menneskene omkring ham, deres kærlighed, tålmodighed og omsorg. Alligevel er patienten liggende nødt til forebyggende foranstaltninger for at forhindre forekomst af bedsores, med andre ord skal patienten regelmæssigt vendes om, selvom han ikke kan hjælpe det på nogen måde. En person kan ikke gå på toilettet alene (selv om dette behov er bevaret, føles patienten, når det er tid til at tømme blæren eller tarmen, men det er ikke altid muligt at rapportere det), for at vaske, skifte tøj og tøj. Alt dette skal gøres af andre mennesker.

Forståelsen af deres hjælpeløshed forværrer kun situationen for sådanne patienter, for ikke at nævne samtaler på patientens sengeplads, når hans uundgåelige stilling og ikke de mest favorable prognoser bliver drøftet. Ikke alle mennesker er i stand til at træde over det og forsøge at ændre deres liv til det bedre med et minimum af muligheder. Imidlertid var der sådanne præcedenser, og en person, der var dømt til at forblive gidsler til hans krop hele sit liv, fandt pludselig et nyt liv og mulighed for at bruge sin mening til gavn for andre, uden at hjælpe andre.

I mange henseender takket være sådanne stærke mennesker har lægerne modtaget fuldstændig information om, hvad patienter oplever i en pseudokom tilstand, og hvad de kan. Dette gør det muligt at tænke over forskellige muligheder for behandling af sådanne patienter, selv om der endnu ikke har været nogen værdige resultater i denne retning.

[12], [13], [14], [15], [16]

Diagnosticering syndrom af en låst person

En patient med et låses syndrom ved første øjekast kan kun forveksles med en person, der er i en tilstand af ægte koma. Men for specialister i neurologi og dette er ikke et problem. Normalt er det nok bare at studere symptomatologien for at få den endelige diagnose.

Men i tilfælde af syndromets samlede form er alt ikke så simpelt. En person i denne situation giver næsten ikke tegn på hjerneaktivitet. Bevis at patienten er fuldt bevidst, og hans cyklus med søvn og vågenhed bevares kun gennem instrumentel diagnostik. Billedet bliver tydeligt især efter encefalografi. Med isolationssyndromet forbliver encephalogrammet det samme som i en sundt person, som simpelthen er umuligt med en sand koma.

Test eller andre fremgangsmåder til instrumentelle undersøgelser af hjernen, såsom CT og magnetisk rezonanstnaya tomografi af hovedet (CT og MR-scanning af hjernen), diffus optisk tomografi, magnetoencephalography etc., kombineret med en kaldet "hjernebilleddiagnostik" udelukkende besiddes med henblik på at identificere patologi, der førte til udvikling af syndrom af den låste person.

[17], [18], [19]

Differential diagnose

Formålet med differentialdiagnosen er i dette tilfælde afgrænsningen af koma og pseudokomier samt bestemmelsen af årsagerne til denne tilstand.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Behandling syndrom af en låst person

På trods af det faktum, at læger har lært at skelne syndrom af en låst person fra en koma, er terapien af en patologisk tilstand stadig på et lavt niveau. Få af patienterne klarer sig at modsætte sig sygdommen. De fleste patienter dør inden for den første måned efter sygdommens begyndelse.

Håber, hvis ikke for en fuldstændig opsving, så er i det mindste en delvis restaurering af muskulaturens funktioner, som giver patienten mulighed for at kommunikere i samfundet, hovedsagelig for dem, hvis sygdom skyldes en årsag, der kan korrigeres af patienten. Med uhelbredelige sygdomme er prognosen meget værre. Og alligevel er der tilfælde, der bekræfter, at med mild og moderat sværhedsgrad af isolationssyndrom er patienterne i stand til mere end bare at ligge i andres omsorg.

Effektive stoffer, der kan lede en person ud af denne tilstand og vende tilbage til det normale liv, desværre, er endnu ikke blevet fundet. Derfor er behandlingen af disse patienter hovedsageligt reduceret til at bekæmpe årsagen til den låste mand syndrom (dvs. Med patologi, der forårsagede staten psevdokomy) og forebyggelse af mulige komplikationer som følge af langvarig fast position af patienten (pulmonal kongestion med udvikling af lungebetændelse, urinvejsinfektion på grund af manglende hygiejne og etc.).

Til behandling og forebyggelse af forskellige komplikationer anvendes glukokortikosteroider, antihistaminer, lægemidler, der stimulerer immunitet og andre lægemidler. Alternativ behandling og homøopati i dette tilfælde har ringe effekt.

Fysioterapi patienter med locked-in-syndrom kan indbefatte plasmaferese (under anvendelse af antistoffer), terapeutisk fysisk øvelse at opretholde den normale funktion af leddene, og andre procedurer, elektrisk (Functional neuromuskulær stimulering for restaureringsarbejder af muskelafslappende grupper), magnetisk stimulation af den motoriske hjernebark og andre. Metoder til fysisk påvirkning.

Prognosen bliver mere gunstig, hvis kroppen reagerer på neuromuskulær stimulering (for eksempel begynder patienten at bevæge øjnene i vandret retning, motorreaktioner fremgår af andre muskelgrupper, bortset fra øjenkuglerne).

I tilfælde af ufuldstændige og klassiske former for locked-in-syndrom gode resultater at genoprette kognitive funktioner giver klasser med en talepædagog (learning transfer tanker ved øjenbevægelser og blinker), se fjernsyn, læse bøger syge. Og folk der tager sig af sådanne patienter, er mere at kommunikere med dem, idet de har udviklet deres system af koder. Tross alt er patienter med isolationssyndrom kendetegnet ved gode mentale evner og forståelse for andres tale, hvilket betyder, at de hurtigt kan undervises af øjenbevægelsen for at besvare spørgsmål og gøre deres ønsker.

I øjeblikket er der også udviklet edb-systemer, der gør det muligt for patienter med handicap at kommunikere med andre via computer og udvikle deres kreative evner ved at skrive bøger.

Kirurgisk behandling udføres enten med hensyn til patologien, som forårsagede syndrom isolering eller til genoprettelse fysiologisk forårsaget kropsfunktioner såsom respiration og ernæring. Undertiden, at hjælpe patienten indånder udført en trakeotomi, og til indføring af fødevarer i kroppen - gastrotomy (i mavens lumen indført en særlig probe, som er indsat gennem Mashed og semi flydende fødevarer, fuldt give kroppen med næringsbehov).

Hovedvægten i tilfælde af begrænsede bevægelser i patienten er at passe på ham af slægtninge, venner eller personer fra det medicinske personale. En patient med et forseglet mands syndrom kræver stor kærlighed, tålmodighed og opmærksomhed til sig selv inden for 24 timer, fordi han ikke kan ringe til hjælp i tilfælde af forringelse, som ikke er i stand til selvstændigt at betjene sig selv. Men det er en levende person, der er i stand til at tænke og føle, og derfor leve, selv i så hårde (og endda grusomme) forhold.