Sarkoidose og glaukom

Sarcoidose er en systemisk sygdom, der er kendetegnet ved dannelsen af ikke-tilfældige, granulomatøse inflammatoriske infiltrater i lungerne, hud, lever, milt, centralnervesystem og øjne.

Øjeskader er observeret hos 10-38% af patienterne, der lider af systemisk sarkoidose. Sarcoidose af øjet, manifesteret som forreste, midterste, bakre eller panoveitis, fører til udvikling af kronisk granulomatøs uveitis.

[1], [2]

Epidemiologi af glaukom forbundet med sarkoidose

I den afroamerikanske befolkning forekommer sarkoidose 8-10 gange oftere end i den hvide befolkning og er 82 tilfælde pr. 100.000. Sygdommen kan udvikle sig i alle aldre, men er mere almindelig hos patienter 20-50 år. Ca. 5% af uveitis hos voksne og 1% af barnets uveitis er forbundet med sarcoidose. I 70% af øjenlæsionerne ved sarkoidose påvirkes det forreste segment, og den efterfølgende segmentlæsion observeres i mindre end 33%. Ca. 11-25% af patienterne med sarcoidose udvikler sekundær glaukom, oftere med læsion af det forreste segment. Afroamerikanske patienter med sarcoidose udvikler sekundært glaukom og blindhed oftere.

[3], [4]

Hvad forårsager sarkoidose?

Udvikling af patienter med sarcoidose okulær hypertension og glaukom forekommer i det trabekulære netværk obstruktion som følge af kronisk inflammation, såvel som at lukke den anteriore kammervinkel grund af dannelsen af perifer anterior og posterior synechia og iris bombazh. For at forstyrre udstrømningen af den intraokulære væske kan neovaskularisering af det fremre segment af øjet og langvarig administration af glucocorticoider også resultere.

Symptomer på glaukom forbundet med sarcoidose

I de fleste voksne patienter med sarkoidose påvirkes lungerne, hoste, hvæsende vejrtrækninger, hvæsen eller åndenød under fysisk anstrengelse. Andre manifestationer af sarkoidose omfatter generelle symptomer, såsom feber, træthed og vægttab. Ofte på diagnosetidspunktet kan symptomatologien være fraværende. Når øjnene påvirkes, har patienterne en tendens til at klage over smerter i øjnene, rødme, fotofobi, flydende opacitet, sløring af billedet eller nedsættelse af synsstyrken.

Sygdomsforløb

Sarcoidose i øjet kan være akut og selvstopende eller have et kronisk tilbagevendende eller kontinuerligt forløb. Prognosen for den kroniske form af sarcoidose uveitis er mest ugunstig i forbindelse med udvikling af komplikationer (glaukom, grå stær eller makulært ødem).

[5], [6], [7], [8]

Diagnose af glaukom forbundet med sarkoidose

Differentialdiagnosen af sarkoidose bør udføres med andre betingelser, hvorunder udvikler granulomatøs panuveit eksempel syndrom Vogt-Koyanagi-Harada, sympatisk oftalmi og tuberkulose. Det bør tages i betragtning muligheden for øjenskade i syfilis, Lyme-sygdom, primært intraokulært lymfom og parsplanitis.

[9],

Laboratorieforskning

"Sarkoidose" Diagnose ved detektering af ikke-caseating granulomer eller nekrotisk eller granulomatøs inflammation i biopsi patientens væv, hvis anden granulomatøs sygdomme (tuberkulose, og svampeinfektion) blev udelukket. Ved den første diagnose af sarkoidose bør lungradiografi udføres og serum angiotensin-konverterende enzym (ACE) niveau bestemmes. Koncentrationen af lysozym i serum kan forøges, hvilket er mindre specifikt end koncentrationen af ACE, en markør for sygdommen. Imidlertid kan koncentrationen af ACE øges hos raske børn, så dette kriterium for børn er mindre værdifuldt ved diagnosen. Viser elevation af intraokulære og ACE i cerebrospinalvæsken fra patienter med sarkoidoznym læsion af øjet og centralnervesystemet (henholdsvis sarkoidozny uveitis og neurosarkoidose). Af yderligere undersøgelser hjælpe bekræfte diagnosen undersøgelse af immunologisk tolerance, test af lungefunktionen, studere Ga-kontrast-forstærket computertomografi af brystet, bronchoalveolær udskylning og transbronkial biopsi.

Oftalmologisk undersøgelse

Øjnenes læsion i sarkoidose er som regel bilateral, selvom den kan være ensidet eller med en udtalt asymmetri. Oftere med sarcoidose udvikler granulomatøs uveitis, men kan være ikke-granulomatøs. Undersøgelsen afslører granulomer i huden og banerne, en stigning i tårkirtler og knogleformede konjunktivaldannelse af øjenlågene og på kinderne. Når man undersøger hornhinden, identificerer man sædvanligvis store sebaceous præcipitater og møntlignende infiltrater, observerer mindre endotheliums grumling i nederste del af hornhinden. Med omfattende bageste og perifere anterior synechia øges intraokulært tryk, og sekundær inflammatorisk glaukom udvikler sig i forbindelse med lukningen af den forreste kammervinkel eller irisbombaringen. Ofte, med alvorlig betændelse i det fremre segment af øjet, afsløres noderne Coeppe og Busacca (Busacca) på iris.

Bageste segment af øjet nederlag i sarkoidose er mindre end den forreste segment af nederlag. I en undersøgelse af den glasagtige viser ofte betændelse med opaciteter og akkumulation af inflammatoriske produkter i bunden. Prøven fundus kan detekteres ved forskellige modifikationer, herunder den perifere retina vasculitis, perifer ekssudationstype snedriver, blødning, retinale ekssudater perivaskulære granulomatøse knuder dannelse, Dalen-Fuchs noduler og retinal neovaskularisering og subretinal neovaskularisering af synsnerven. Du kan også finde granulomer i nethinden, choroid eller optisk nerve. Nedsat synsskarphed i sarkoidose opstår på grund af dannelsen af cystisk maculaødem, optisk neuritis når granulomatøs infiltration og sekundær glaukom.

Behandling af glaukom forbundet med sarcoidose

Den vigtigste metode til behandling af både systemisk og okulær sarkoidose er glucocorticoidbehandling. Hvis det forreste segment påvirkes, anvendes deres øjne topisk eller indad. Systemisk behandling er nødvendig for bilateral bilateral uveitis. Ved sarkoidose er effektiviteten af andre immunosuppressive midler vist for eksempel anvendelsen af cyclosporin og methotrexat. De bør anvendes i tilfælde af sygdoms kroniske forløb og behovet for langvarig behandling med glucocorticoider. Behandling af glaukom med lægemidler, som reducerer dannelsen af intraokulær væske, bør udføres så længe som muligt. Argon-laser trabeculoplasty har ofte ingen virkning. Den valgte metode til pupilblokken er laser iridotomi eller kirurgisk iridektomi. Hvis det intraokulære tryk stadig er højt, anbefales det, at enten en filtreringsoperation eller rørformet dræning implanteres. Effektiviteten af kirurgisk behandling øges, hvis den inflammatoriske proces stoppes før operationen. Til trabeculektomi, især for afroamerikanske patienter, anbefales antimetabolitter.