Symptomer på epispadier og blæreudstødning

Klassiske symptomer på blæreudstødning

I modsætning hertil patienter med kloaksvaberprøver exstrophy og dens varianter, symptomerne på blære exstrophy klassisk udgave kombineret med let og lille i antallet af kombinerede abdominale abnormaliteter, mellemkødet, øvre urinveje, kønsorganer, rygsøjle og bækken.

[1]

Maven og perineum

De største anatomiske forandringer udsættes for rhomboid-zonen, afgrænset af navlen, den analåbning, rectus abdominis og huden der dækker den puborektale sløjfe. Afstanden fra navlen til anus i blæreudstødning er forkortet, da navlen er placeret lavere end normalt, og anus er forreste. Området mellem de udstødte muskler i den forreste abdominalvæg og kanten af eksstrofi blæren er dækket med et tyndt fibrøst væv. Bredt placerede knogler knogler rectus sideværts. Den lige muskel på hver side er fastgjort til lobule. De lateralt forskudte rektus muskler udvider og forkorter inguinalkanalen, hvilket øger sandsynligheden for en skrå injektionsbrækthed.

Inghinal brok forekommer hos 56% af drenge og hos 15% af pigerne med klassisk blæreudstødning. Atresia af anus under blæreudstødning er sjælden. Fuselformer af anætheden af anus er mere almindelige, åbner på perineum, ind i vagina eller ind i blæreudstødningen. Uopererede patienter med blæreudstødning har ofte en forlængelse af endetarmen, hvilket lettes af svagheden i bækkenbundens muskler og den anal mekanisme, der er karakteristisk for sådanne patienter. Prolapse forekommer næsten aldrig hos patienter, der har gennemgået plastikkirurgi i nyfødtperioden. Hvis prolaps udvikler sig alle sammen. Så kræver kirurgisk behandling ikke, da den passerer efter blærens blødgøring.

[2], [3], [4], [5]

Urinsystem

Blæren ekstruderes i form af en kuppel under ekstrofia og stiger i størrelse med barnets angst. Ekstruderede steder varierer i størrelse: fra små (2-3 cm) til en stor prolabating masse. Slimhinden umiddelbart efter fødslen er ren, glat, pink i farve. Hvis blæren forbliver åben, undergår dens overflade hurtigt polypoid genfødsel, hvilket forværrer tilstanden væsentligt. Irritation af blæren lettes ved slimhindenes kontakt med servietter eller tøj.

Manglende behandling fører til flaky eller adenomatøs metaplasi, og efterfølgende kan de hos voksenpatienter udvikle sig til pladecellecarcinom eller adenocarcinom. Før en radikal operation for at beskytte slimhinden mod skade, anbefales det at dække med en perforeret cellofanfilm og undgå direkte kontakt af slimhinden med servietter og bleer. Der er tilfælde af fordobling, når der sammen med blærens udstødning også er en normal, skiftet til siden.

Forskere mener, at blæreudstødning er karakteriseret ved normal blodforsyning og normalt neuromuskulært apparat, og dermed umiddelbart efter plastikkirurgi har blæren en fuld detrusorfunktion. Der er dog isolerede rapporter om en dårlig detrusorfunktion, selv efter en vellykket kirurgisk indgriben.

Nyreanomalier hos patienter med blæreudstødning er sjældne. Hvis blæren i lang tid forbliver udækket og slimhinderne i munden af den blotlagte udtalt fibrotisk degeneration, der undertiden udvikler ureterohydronephrosis. Men dette problem opstår sjældent i barndommen. Urinlederne med blære exstrophy falder i det vinkelret og har ringe eller ingen submukøse tunnel, på grund af dette, næsten alle børn (90%) efter primær plastblære opfylder blære-ureterrefluks. Mandlige seksuelle organer.

Hos patienter med blæreudstødning er penisens længde væsentligt kortere på grund af divergensen af knoglerne, hvilket forhindrer forbindelsen mellem de hulhulne kroppe langs midterlinien, som det er normalt. Som følge heraf falder længden af den frie udragende "hængende" del af penis. Dimensionen af penis påvirkes også af dets krumning. Efter undersøgelse er det konstateret, at barnets penis med epispadia har en karakteristisk tvunget position, presset mod den forreste abdominalvæg. Dette skyldes den udprægede dorsale deformation af de hulhule legemer, der er tydeligt synlig under erektion. Det er blevet konstateret, at længden af den ventrale overflade af hulskroppe med blæreudstødning er større end den dorsale del af blæren på grund af fibrøse forandringer i galdblærens væv.

Med alderen øges disse forskelle kun, og deformationen af penis øges. For at opnå komplet cavernous kropsudvidelse og forøgelse af penisens længde, er det muligt at plastificere dorsaloverfladen af de kavale kroppe med løse pletter af de-epithelialiseret hud. Urinrøret hos patienter med blæreudstødning er fuldstændigt spaltet og åbnet op til hovedet. Urinrøret er normalt forkortet. I sjældne tilfælde (3-5%) observeres aplasi i et af de cavernøse kroppe. Måske fordobling af penis eller dets fuldstændige fravær (aplasi), især med cloacal eksstrofi.

Penisens innervation er normal. Hos patienter med blæreudstødning er det overfladiske neurovaskulære bundt, der tilvejebringer en erektion, forskudt i sideretningen og er repræsenteret af to separate bundter. På trods af den massive sekretion af væv under kirurgi bevarer de fleste patienter deres seksuelle styrke efter genopbygningen af penis.

Wolves strukturer i drenge er normale. Hos patienter med dysfunktion i blærens hals eller åben hals efter operationen er der ofte et problem med retrograd ejakulation. Men hvis rekonstruktionen udføres tilstrækkeligt, kan patienter med eksstrofi senere få børn.

Cryptorchidism forekommer hos patienter med eksstrofi 10 gange oftere, men erfaringen viser, at mange børn, der er diagnosticeret med kryptorchidisme, faktisk er tilbagetrukket testikler. De kan reduceres uden særlig vanskeligheder til pungen, efter at blæren er rekonstrueret af kvindelige kønsorganer.

Kvindelige kønsorganer

Ved blæreudstødning hos piger opdeles klitoris i to dele. I dette tilfælde er halvdelen af klitoris placeret på hver side af genitalgash sammen med labia. Vaginaen er oftere forenet, men den kan også være bifurcate. Den ydre åbning i vagina er undertiden indsnævret og ofte forskudt forfra. Graden af forskydning svarer til graden af afkortning af afstanden mellem navlen og analåbningen. Livmoderen kan forgrenes Æggestokke og æggeleder er normalt normale. Uderus og vagina tab er mulig hos kvinder med blæreudstødning i en ældre alder på grund af en defekt i bækkenbundens muskler, hvilket skaber alvorlige vanskeligheder for denne gruppe af patienter under graviditeten. Blærens primære plastik med reduktion af de forreste knogler reducerer risikoen for disse komplikationer. Kirurgi for at fastsætte livmoderen, som sacrocolpopexy, hjælper med at løse disse problemer.

[6]

Anomalier af bækkenben

Diastase af laterale knogler er en af bestanddelene i "exstrophy-epispadia" -komplekset. Dette er resultatet af ekstern rotation og underudvikling af knoglerne og de sciatic knogler i deres forbindelse i kombination med underudvikling af knoglerne i sacroiliac joint. Hos patienter med blæreudstødning detekteres ekstern rotation og en forkortelse på 30% af den forreste gren af ilium i kombination med ekstern rotation af det bageste segment af ilium. Visuelt hofter hos børn med exstrophy roteret udad, men problemerne i forbindelse med funktionen af hofteleddet og svækket gang, som regel ikke opstår, især hvis tidlig flade skambenet.

Meget mange børn har en brudt gang i deres tidlige barndom, de går rundt med fødderne vendt på hovedet ("duck walk"), men i fremtiden korrigeres gangen. Medfødt forskydning af lårbenen hos børn med denne anomali er yderst sjælden, i litteraturen er der kun rapporter om to sådanne tilfælde.

Kun i enkeltundersøgelser blev det bemærket, at hos patienter med blæreudstødning oftere end i den generelle befolkning forekommer hvirvale anomalier.

Forskellige varianter af osteotomi af bækkenbjørnene foreslås at tilvejebringe information og fixering af knoglerne. Den første operation er ikke rettet mod at løse ortopædiske problemer, og for at øge chancen for at udføre en pålidelig primær plast blære og i vid udstrækning forbedre funktionen af bækkenbundsmusklerne involveret i mekanismen for urinretention.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Forverring af cloaca kaldes også en vesicoucial kløft, en ektopisk cloaca, en visceral ektopi kompliceret af blæreudstødning og en maveskive. Denne alvorligste form for abnormalitet i mavesækken forekommer hos 1 ud af 400.000 nyfødte. De komplekse anatomiske ændringer i den klassiske version af kloaksvaberprøver exstrophy indbefatter navlebrok top eventrirovannye ud tarm loops og Udtømte i to dele blære.

Mellem de to halvdele af blæren er en del af tarmen, som histologisk repræsenterer den ileokale region og har op til fire huller, hvis øverste svarer til den isolerede tyndtarme. I udseende svarer cloacal eksstrofi til "elefantens ansigt", og den udadvendte tarm ligner sin "trunk". I bunden er der en åbning, der fører til den blindt afslutning af distaltarmen, som kombineres med anusens atresi. Mellem de øvre (proksimale) og nedre (distale) åbninger kan der findes en eller to "appendikulære" åbninger.

I alle tilfælde har patienter udtalt mangler i kønsorganerne. Hos drenge er dette kryptorchidisme og en penis opdelt i to separate hulskroppe med tegn på epispadier. Det er under eksplosion af cloaca at hypoplasi eller aplasi i en af de kavale kroppe ofte opstår. Piger har en splittet klitoris, en fordobling af vagina og en bicornic livmoder.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadias

Isoleret epispadia betragtes som et mindre alvorligt problem blandt sygdommene i det komplekse "ecstasy epispadia". Patienterne har ingen uregelmæssigheder i blæren og en defekt i den forreste abdominalvæg, men som med eksstrofi er urinrøret repræsenteret af et splittet område placeret langs penisens dorsale overflade. I drenge afsløres forkortelse af penis og dorsal akkorddannelse, og i piger - spaltning af klitoris, med vagina forskudt anteriorly eller placeret på et typisk sted. Udover ovenstående observeres diastase af knoglerne. Blærenes livmoderhals i epispadier er ofte forkert dannet: den er bred og bevarer ikke urinen. Urinretention kan bevares hos drenge med distal epispadia, hvor blærens hals er dannet korrekt. Kvinde epispadia er næsten altid ledsaget af urininkontinens i varierende grad.

[16], [17], [18]

Valg af eksstrofi

Blandt patienter med "epispadia exstrophy" komplekset er der mange varianter af patologi udvikling. Afhængigt af størrelsen af vesikulærpuden kan den delvist lukkes og nedsænkes i et lille bækken; Sådanne former kaldes delvis eller delvis eksstrofi. Ufuldstændig lukning af blæren i processen med dens dannelse er manifesteret i form af forskellige udviklingsmæssige defekter - fra indførelsen af blæren i vagina rectus abdominis muskel at fuldføre udbuling blæren gennem et lille defekt over vagina. Beskrevne patienter med divergens af knoglerne og en defekt i den forreste abdominale væg, men uden mangler i urinsystemet.

Sådanne tilfælde blev diagnosticeret som en variant af lukket eksstrofi. Patienter med øvre cystisk kløft har de samme knogler og muskelfejl som blæreudstødning, men ændringer forekommer kun i den øverste del. Blærens, urinrøret og genitaliernes hals undergår mindre ændringer. For eksempel med denne patologi udvikler en normal eller næsten normal penis. Nogle børn havde brug for minimal korrigerende indgreb for at reparere defekten, operationerne var effektive og gav fuldt ud en normal urinretensionsfunktion.

Dobling af blæren er mulig, når et barn har en lukket blære med en normal urinretention og den anden med en eksstrofi. Størrelsen af penis og graden af adskillelse af corpus cavernosum hos patienter varierer. Der er tilfælde af hypospadier hos børn med cloacal eksstrofi. Beskrivelsen og diskussionen af forskellige varianter af eksstrofi er nødvendige for en estimering af en række skærmbilleder af en patologi. Sammenligning af de observerede varianter med de eksisterende klassiske former for komplekset "exstrophy-epispadia" hjælper med at vælge den optimale behandlingstaktik.