Medfødte kredsløbssvulster

Neoplasmerne i denne gruppe indbefatter dermoid og epidermoid (cholesteatom) cyster, som udgør ca. 9% blandt alle orbitale tumorer.

Deres vækst accelereres af det overførte traume, tilfælde af malignitet er beskrevet.

[1], [2], [3]

Dermoid cyste

En dermoid cyste hos mere end halvdelen af patienterne vises før 5 år, men næsten 40% af patienterne søger hjælp først efter 18 år. Den vokser ekstremt langsomt, men i puberteten og under graviditeten er der tilfælde af en hurtig stigning. Cysten udvikler sig fra vandrende epithelceller og koncentrerer sig nær knoglederne, der ligger under periosteumet. Epitelet af cystens indre væg udskiller det slimede indhold med en blanding af kolesterolkrystaller, hvilket giver den en gullig tinge. Cystenen kan have kort hår. Favoritsted - området af knoglesømmene, ofte den øvre kvadrant af kredsløbet. Op til 85% af dermoidcyster er placeret nær banens kantkant og forårsager ikke eksophthalmos, men med et arrangement i det øverste ben kan du skifte øjet nedad og indvendigt. Klager af patienter som hovedregel koger ned til udseendet af et smerteligt ødem i det øvre øjenlåg, der svarer til placeringen af cysten. Øjenlågets hud i denne zone er lidt strakt, men dens farve ændres ikke, den elastiske, smertefri, immobile formation bliver palperet.

Op til 4% af cysten er placeret dybt i bane. Dette er den såkaldte kormokovidnaya dermoidcyst i kredsløbet, beskrevet af Kronlein i det sene XIX århundrede. Uddannelse består af tre dele: hoved af en cyste - ampul-formede udvidelse - er ud over tarzoorbitalnoy fascia dyb kredsløb, cyster hale - i Tindinggruben, og tangen - i frontoparietale zygomatic sutur. Denne lokalisering er præget af en langvarig (undertiden inden for 20-30 år) gradvis stigning i exophthalmos. Tumoren, der skifter øjet til siden, begrænser funktionerne i de ekstraokulære muskler, diplopi fremkommer. Forøgelsen i exophthalmos til 7-14 mm ledsages af konstante raspiruyuschimi smerter i kredsløb. Synsforringelse kan skyldes en forandring i refraktion som følge af både deformation af øjet og den optiske nerveudviklings primære atrofi. En cystelignende cyste er normalt diagnosticeret efter 15 år. En langt eksisterende cyste kan spredes i hulrummet af kraniet.

Diagnosen bekræftes af kredsløbets kredsløb (afslører udtyndingen og uddybningen af kredsløbets kantside i området af cysteområdet). Den mest informative er computeriseret tomografi, hvor ikke kun de ændrede knoglemure, men også cysten med kapslen er godt visualiseret.

Behandling af den dermide cyste er kirurgisk: subperiosteal orbitotomi er indiceret.

Prognosen for liv og syn er gunstig. Tilbagefald skal forventes med udtalt ændringer i de underliggende knogler eller udseendet af en postoperativ fistel. Tilbagevendende dermoidcyster kan blive maligne.

[4], [5], [6], [7], [8],

Cholesteatom eller epidermoid cyste

Cholesteatom eller epidermoid cyste udvikler sig i fjerde årti af livet, hos mænd næsten 3 gange oftere. Etiologi og patogenese er uklare. Cholesteatom er kendetegnet ved lokal knoglesvævsopløsning, som bliver blød; osteolysesider progressivt, akkumuleres en signifikant mængde gulligt blødt indhold, herunder degenererede ændrede celler i epidermoidvævet, blod, kolesterolkrystaller, subperiostealt. Som et resultat af afløbet af periosteumet med de nekrotiske masser, der er underlagt reduktion, formindsker omløbets volumen, dets indhold forskyder anteri og nedad. Uddannelse udvikler som regel under baneens øverste eller øverste orbitalvæg. Sygdommen begynder med et ensidigt skift af øjet nedad eller nedad. Gradvist udvikler smertefri exophthalmos. Reposition er vanskelig. Ændringer på fundus er fraværende, funktionerne af ekstraokulære muskler bevares fuldt ud.

Diagnose er etableret ud fra resultaterne af radiografi og computertomografi.

Behandling af kolesteatom er kun kirurgisk.

Prognosen for liv og syn er normalt gunstig, men tilfælde af malignitet af cysten er beskrevet.

[9], [10], [11], [12], [13]

Pleomorf adenom

Pleomorphic adenom (blandet tumor) er en godartet variant af den primære tumor i lacrimal kirtel. Alder hos patienter fra 1 til 70 år. Kvinder bliver syge næsten 2 gange oftere. Tumoren består af to vævskomponenter: epithelial og mesenkymal. Epitelkomponenten udgør sektioner af slimlignende og kondrolignende strukturer. Stromaen (mesenkymkomponenten) er ikke-ensartet inden for et knudepunkt: nogle gange er det løs, i nogle områder er der bindevævsbånd, hyalinoseområder noteres. Tumoren udvikler langsomt. Mere end 60% af patienterne konsulterer en læge 2-32 år efter kliniske symptomer. En af de første er et smerteløst, ikke-inflammatorisk øjenlågsødem. Efterhånden skifter øjet ned og ind. Exophthalmos forekommer meget senere og meget langsomt. I denne periode er det allerede muligt at palpere en stationær formation placeret under baneens øvre eller øvre kant. Overfladen af tumoren er glat, med palpation er den smertefri, tæt. Reposition er vanskelig.

Når radiografi afslører en stigning i banehulrummet på grund af udtynding og forskydning opad og udad, er dens vægge i regionen af lacrimal fossa. Ultralydscanning giver mulighed for at bestemme skyggen af en tæt tumor omgivet af en kapsel og deformation af øjet. Med computertomografi bliver tumoren visualiseret tydeligere, det er muligt at spore kapselens integritet, forekomsten af tumoren i kredsløbet og tilstanden af dets tilstødende knoglevægge.

Behandlingen af pleomorphic adenom er kun kirurgisk.

Prognosen for liv og syn er i de fleste tilfælde gunstig, men patienten skal advares om muligheden for tilbagefald, som kan forekomme efter 3 til 45 år. Ca. 57% af patienterne med det første tilbagefald har maligne elementer. Faren for ondartet degeneration af pleomorphic adenom øges efterhånden som remissionstiden øges.