Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Lyells syndrom (toksisk epidermal nekrolyse) hos børn
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Lyells syndrom er en af de mest alvorlige læsioner af lægemidlet. Hos børn er det sjældent.
Det udvikler sig ved brug af flere lægemidler (antibiotika, sulfonamider, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, antikonvulsive midler), mindre ofte - blod og plasma transfusioner. En bestemt rolle er spillet af arvelig disposition.
Ved patogenese - udviklingen af en allergisk reaktion ifølge arten af Arthus fænomenet - nekrose af alle lag af epidermis, dermis, trombocapillær og thrombovasculitis. Karakteristisk for Nikolskys symptom er udslippet af epidermis med lille mekanisk virkning.
[Symptomer på Lyells syndrom
Sygdommen er akut. Tilstanden er tung. Hypertermi. Fænomenet af forgiftning og dehydrering udtrykkes. På huden optræder erythematøse smertefulde elementer med hurtig omdannelse til store bullousblærer med den efterfølgende dannelse af omfattende erosive overflader. Påvirker op til 80-90% af hele overfladen af huden med undtagelse af hovedbunden. Udadtil ligner barnet en patient med forbrændinger. Udvikling af toksikose, mikrocirkulationsforstyrrelser, hypovolemi, mulig udvikling af DIC-syndrom. Alle disse lidelser medfører toksiske og allergiske læsioner af de indre organer: hjertet, nyrerne, leveren. Infektion af huden fører til generalisering af infektion og udvikling af hyperergisk sepsis og lungebetændelse.
Dødeligheden er 30-50%. Med rettidig og tilstrækkelig terapi opstår forbedring i 2-3 uger, erosion heler ved slutningen af måneden fra sygdommens begyndelse, og der forbliver pigmentering i deres sted.
Hvad generer dig?
Hvad skal man undersøge?
Hvilke tests er nødvendige?
Behandling af Lyells syndrom
Annullering af alle lægemidler, som barnet har modtaget. Patienten er indlagt i intensivafdelingen eller om muligt i et brændt telt. Altid sterilt undertøj! Det er vigtigt at levere en "temperaturbeskyttelses" -tilstand. Prednisolon parenteralt i en dosis på 5-10 mg / kg per dag, væsketerapi, heparin med en dosis på 10-15 enheder / kg per time intravenøs infusion, bredspektrede antibiotika. I meget alvorlige tilfælde er anvendelsen af plasmaferese i kombination med pulsbehandling med prednisolon indiceret.
Lokal behandling af Lyells syndrom svarer til behandling af forbrændinger.
Использованная литература