Hemorragisk diatese

En række patologier, hvis karakteristiske træk er tendensen til øget blødning og blødning, kaldes "hæmoragisk diatese." Sygdommen er polyetologisk, kompleks, og i mangel af behandling kan det føre til alvorlige og endog uforudsigelige konsekvenser.

ICD-kode 10

• D 69 - purpura og andre blødningsfænomener;
• D 69.0 - Purpura af allergisk genese;
• D 69,1 - fejl i blodpladekvaliteten
• D 69.2 - anden purpura af en ikke-morbocytopenisk etiologi
• D 69,3 - idiopatisk purpura af thrombocytopenisk ætiologi;
• D 69,4 - anden primær trombocytopeni
• D 69,5 - sekundær trombocytopeni;
• D 69,6 - uspecificeret trombocytopeni;
• D 69.8 - andre specificerede blødninger
• D 69.9 - Blødning uspecificeret.

Årsager til hæmoragisk diatese

Afhængig af sygdommens årsager og ætiologi skelnes disse typer af hæmoragisk diatese:

• diatese forårsaget af en forstyrrelse af blodpladehemostase. Denne type indbefatter sådanne patologier som thrombocytopati og thrombocytopeni. Faktorer af udvikling kan være et fald i immunitet, nyre- og leversygdom, virusskade, kemoterapibehandling og bestråling med stråling;
• en sygdom forårsaget af forstyrrelser i blodkoagulationsprocesserne - det kan være en lidelse af fibrinolyse, brugen af antikoagulerende og fibrinolytiske lægemidler, forskellige typer hæmofili osv.
• nedsat vaskulær væggennemtrængelighed forårsaget af mangel på ascorbinsyre, hæmoragisk angioektasi eller vaskulitis;
• en sygdom forårsaget af blodpladehemostase - von willebrands sygdom, trombohemorragisk syndrom, strålingssygdom, hæmoblastose etc.

Patogenesen af hæmoragisk diatese kan opdeles i flere hovedafsnit:

• blødninger som følge af blodkoagulationsforstyrrelse;
• blødninger forbundet med ændringer i processer og organiske trombocytdannelse såvel som med forstyrrelser i deres egenskaber;
• Blødninger, der udvikler sig som følge af vaskulær skade.

I en normal sund krop kan beholderens væg være delvis gennemtrængelig for gasformige og opløselige stoffer. For elementer af blod og proteiner er væggen som regel uigennemtrængelig. Hvis der er en krænkelse af dets integritet, så lanceres en vanskelig koagulationsproces med det formål at forhindre blodtab - så kroppen forsøger at forhindre fremkomsten af en tilstand, der er livstruende.

I sig selv forekommer patologisk blødning sædvanligvis af to grunde - en forøgelse i beholdervæggenes permeabilitet og en forstyrrelse af foldningsprocessen. Nogle gange er der også en hypotese, at blødningsmekanismen kan udløses af stigningen i egenskaberne af røde blodlegemer, der passerer gennem vaskulær barriere med en lille fortynding af blod eller med alvorlig anæmi. I hvilke tilfælde kan dette ske?

• Avitaminose C (skørbug), rutin og citrin.
• Infektionssygdomme, sepsis, streptokokker, meningokokker, tyfusfeber osv.
• Intoxikation (giftstoffer, medicin).
• Virkningen af varme.
• Allergiske patologier i kroppen.
• Neurotrofe lidelser.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Symptomer på hæmoragisk diatese

De første tegn på hæmoragisk diatese er ofte de vigtigste symptomer på sygdommen. Patienten har små blålige pletter (svarende til blå mærker), et rødt udslæt på den forreste del af anklen, hofterne eller på underarmene.

I fremskredne tilfælde er udslætene kombineret med nekrose, sår er dannet. Sommetider kan denne tilstand ledsages af smerter i den epigastriske region, opkastning af opkast med elementer af blod i opkastningen.

Sygdommen kan begynde akut og endog pludselig. Blødning, blødning i ethvert væv og organer kan ledsages af udviklingen af anæmi.

Ofte vender patienterne til lægen for alvorlig blødning, for eksempel efter mindre traumer. Blødning kan imidlertid være vilkårlig, uafhængig af forekomsten af direkte vævsskade.

Med en grundig spørgsmålstegn ved patienten kan det konstateres, at symptomerne på hæmoragisk diatese har hjemsøgt ham siden barndommen. I nogle tilfælde forstyrrede sådanne tegn slægtninge til den person, der blev syg (hvis sygdommen har en arvelig ætiologi).

Hemorragisk diatese hos børn

Hemorragisk diatese, som manifesterede sig i barndommen, er oftest arvelig. Ufuldkommenheden af foldesystemet, det vaskulære system, trombocytdefekter i dette tilfælde er forudbestemt af genetik og arvet af den recessive type.

Sygdom hos et barn kan manifestere sig som følger:

• der er vedvarende blødende tandkød under udbrud eller skift af tænder;
• forårsager ofte blødning fra næsehulen
• kan forekomme hæmoragiske udbrud;
• blod påvises i analysen af urin;
• barnet gør ondt i led, og ved inspektion defineres blødning og deformation af en artikuleret pose;
• periodisk er det muligt at observere blødninger i nethinden;
• piger udvikler menorrhagier.

I nyfødte kan sygdommen manifestere sig fra den anden tredjedagen af livet. De mest almindelige symptomer omfatter gastrointestinal blødning, som findes i form af blodig afføring og opkastning. Disse tegn kan opstå både adskilt fra hinanden og samtidig. Derudover er der blødning fra navlestrengen, fra slimhinde i munden og nasopharynx, fra urinsystemet. Den farligste er blødning i hjernen og dens membraner såvel som i binyrerne.

Hemorragisk diatese under graviditet

Graviditet hos patienter med hæmoragisk diatese kombineres med stor fare og kræver derfor særlig opmærksomhed og faglig vejledning. Selv en lille medicinsk fejl kan føre til forfærdelige konsekvenser.

Under graviditeten kan en syg kvinde blive fanget af følgende farer:

• udvikling af dropsy og preeklampsi (i 34% af tilfældene);
• sandsynlighed for spontan abort (39%);
• for tidlig fødsel (21%);
• udvikling af placentainsufficiens (29%).

Blandt de mest alvorlige komplikationer kan man kalde for tidlig afløsning af den normalt placerede placenta, blødning under fødslen og efter fødslen. Med sådanne vanskeligheder er det muligt at støde på næsten 5% af sygdomstilfælde hos gravide kvinder.

På det ufødte barn kan diagnosticeres: kronisk hypoxi, udviklingsmæssige forsinkelser, præmaturitet, neonatal trombocytopeni, hæmoragisk syndrom, såvel som den mest alvorlige komplikation - intrakraniel blødning, som findes i ca. 2-4% af tilfældene.

Hemorragisk diatese under amning er mindre farlig, men kræver ikke mindre streng kontrol fra lægen. En kvinde skal omhyggeligt overvåge hendes sundhed, forhindre hudskade, tage lægemidler ordineret af en læge. Mange patienter, patienter med blødning, er i stand til at føde og nære sunde og sunde børn.

Klassificering af hæmoragisk diatese

Typer af hæmoragisk diathese er kendetegnet ved blødningstyperne. Der er fem sådanne typer:

• Blødningen af hæmatom er præget af allestedsnærværende blødninger i blødt væv og ledhuler. Sådanne blødninger har betydelige dimensioner, de forårsager smerte og spændinger i vævene. Kan kombineres med tyggegummi, nasal, mave, livmoderblødning, hæmaturi.
• Blandetype - opstår på grund af manglende blodpladefunktion samt ændringer i plasmaets sammensætning, hvilket fører til en overtrædelse af blodpropper. Kan ledsages af petechiae (pege blødning).
• Vaskulær-lilla type - fremgår som følge af patologi af væggene i blodkar, for eksempel efter infektionssygdomme. Det kan ledsages af betændelse i vævene, bestemme blødninger (de kan fingerfinger, da de stikker lidt over hudoverfladen). Hæmaturi er ikke udelukket.
• Angiomatøs type - ledsaget af vedvarende blødning forbundet med vaskulær skade. Små udslæt og blødninger, som regel nej.
• Den petechial-spotty type er ikke ledsaget af massiv blødning, men giver sig ud af udseendet af små pletter, blå mærker og petechiae.

Den mest almindeligt forekommende vaskulære-purpura type blødninger. Ved denne sygdom kan observeres små blødninger på hudoverfladen hvor vævet kompression ofte sker eksempelvis, når der anvendes et bælte, når der bærer tykt tøj gummi, samt på balderne (stedet af sædet).

Derudover skelnes de af:

• arvelig variant af diathesis, som manifesterer sig i barndommen og fortsætter igennem hele patientens liv
• den erhvervede variant af hæmoragisk diatese, afhængig af overtrædelserne af blodkoagulationssystemet og tilstanden af væggene i karrene.

[7], [8], [9]

Konsekvenser og komplikationer af hæmoragisk diatese

Hæmoragisk diatese kan komplicere den kroniske form af jernmangelanæmi (ofte med nedsat surhedsgrad af mavesaft og mangel på appetit).

I nogle tilfælde observeres forløbet af hæmoragisk diathese på baggrund af immunitetsforstyrrelser og allergiske manifestationer, som undertiden selv kan provokere hæmostase og kan komplicere sygdommen. Dette er forbundet med sensibiliseringen af blodet, der spildes i vævstrukturerne.

Patienter med hæmoragisk diatese er i høj risiko på grund af sandsynligheden for HBV-infektion og HIV-infektion (med hyppige blodtransfusioner).

Ved gentagne blødninger i ledposer kan der forekomme en begrænsning af amplitude og endog uendelig bevægelighed i leddet.

At klemme store blodpropper af nervefibre kan forårsage forskellige følelsesløshed og lammelse.

Den interne blødning er usynlig for øjet, især i forskellige dele af hjernen og binyrerne.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnose af hæmoragisk diatese

Vurdering af sygdommens anamnese og indsamling af patientklager: Når den første blødning blev opdaget, om der var en følelse af svaghed og andre tegn på diatese; Patienten selv forklarer udseendet af sådanne symptomer.

• Vurdering af livshistorien: Tilstedeværelsen af kroniske sygdomme, langvarig brug af medicin, arvelighed, tilstedeværelse af dårlige vaner, kræfthistorie, forgiftning.
• Ekstern undersøgelse af patienten: skygge og hudtilstand (bleg, cyanotisk, hyperæmisk, med udslæt eller blødninger), forøgelse, ømhed og leddmobilitet, puls og blodtryk.
• Blodprøver: et fald i antallet af erythrocytter, et fald i hæmoglobinniveauet. Farveindekset er normalt, antallet af leukocytter og blodplader hos forskellige patienter kan afvige og endda ikke overstige grænserne for normale værdier.
• Urinalyse: erytrocyturi (hæmaturi) bestemmes i tilstedeværelsen af blødninger i nyret eller urinsystemet.
• Biokemisk blodprøve: mængden af fibrinogen, alfa gamma globulin, kolesterol, sukker, kreatinin, urinsyre estimeres, såvel som elektrolytisk metabolisme for at kontrollere kroppens generelle tilstand. Coagulogram, evaluering af antihemofile faktorer.
• Instrumentdiagnostik:
  • en undersøgelse af knoglemarvsmaterialet beslaglagt under punktering af knoglepiercing (ofte sternal). Det udføres for at evaluere den hematopoietiske funktion;
  • trepanobiopsy - en undersøgelse, der udføres på en prøve af knoglemarv og knogleelement med en del af periosteum, oftest fjernet fra iliacbenet. Til dette bruges en bestemt enhed - trepan. Udpeget til at vurdere knoglemarvets tilstand.
• For at bestemme varigheden af blødning, brug metoden til piercing øvre finger phalanx eller øre lobe. Hvis funktionen af blodkar eller blodplader forstyrres, øges varighedsindikatoren, og hvis der ikke er nok koagulationsfaktorer, ændres det ikke.
• Foldetiden bestemmes ved dannelsen af en blodprop i en prøve af patientens venøse blod. Jo mindre koagulationsfaktorer i blodet jo længere foldetiden er.
• Plaque-testen tillader at estimere graden af forekomst af subkutane effusioner, når man klemmer hudfoldet i det subklaveområde. På dette sted vises blødning kun med abnormiteter i vaskulær og blodplade.
• Flagellum-testen ligner den foregående og består af at påføre en turniquet til patientens skulderområde (ca. 5 minutter). I tilfælde af en sygdom er underarmen dækket med bløde blødninger.
• En test med manchet er anvendelsen af en manchet fra en blodtryksmonitor. Lægen pumper luften op til ca. 100 mm Hg. Art. Og gemmer den i 5 minutter. Derudover opstår der en vurdering af blødninger på patientens underarm.
• Differentiel diagnose består i at konsultere andre specialiserede specialister - for eksempel terapeut, allergiker, neurolog, smitsomme sygeplejerske osv.

[15], [16], [17], [18]

Behandling af hæmoragisk diatese

Narkotikabehandling ordineres individuelt (forskellige lægemidler anvendes afhængigt af sygdommens art):

• vitaminpræparater (vitaminer K, P, C-vitamin) i tilfælde af skade på væggene i blodkarrene;
• glucocorticoid hormoner (hormonale lægemidler i binyrebarken) med et fald i antallet af blodplader. Prednisolon fra 1 mg / kg / dag anvendes oftest, med mulighed for at øge doseringen med 3-4 gange (behandlingsforløb fra 1 til 4 måneder);
• særlige præparater, såkaldte koaguleringsfaktorer, med deres mangel.

For et presserende stop af blødningen, der begynder:

• lægning af en sel
• tamponade af hulrum;
• stramt bandage
• Sæt en kold varmere eller is på stedet med blødning.

Operationel behandling:

• kirurgi for at fjerne milten (splenektomi) udføres med signifikant blødning. En sådan indgriben kan øge blodcellernes levetid;
• operation for at fjerne de berørte skibe, som var kilder til tilbagevendende blødninger. Om nødvendigt udføres vaskulære proteser;
• punktering af den fælles pose med efterfølgende sugning af akkumuleret blod;
• kirurgi for at erstatte leddet med en kunstig, hvis der opstår irreversible ændringer, der ikke kan behandles.

Blodtransfusionsterapi (blodtransfusion af bloddonorer):

• Plasmatransfusion indeholdende alle koagulationsfaktorer (friskfrosset lægemiddel) giver mulighed for at genoprette niveauet af alle faktorer og også for at understøtte patientens immunforsvar;
• transfusion af blodplademasse
• Transfusion af erytrocytmasse (undertiden i stedet for dette lægemiddel eroderet røde blodlegemer anvendes, hvilket reducerer sværhedsgraden af bivirkninger under transfusion). Det bruges i ekstreme tilfælde - for eksempel med svær anæmi og anæmisk koma.

Fysioterapi behandling betyder udsættelse for magnetiske eller elektriske felter, hvilket bidrager til resorptionen af blodpropper og genoprettelsen af beskadigede væv.

LFK udpeges under remission for at udvikle tilstrækkelig motoramplitude i led, som er blevet blødet.

Homøopati: Med en øget grad af systemisk blødning og tendens til blødning kan følgende homøopatiske midler hjælpe.

• Fosfor. Det anvendes også til koagulopati, hæmoragisk feber og avitaminose C.
• Lachessis, Crotalus. Kan bruges til hæmoragisk vaskulitis og hæmofili.
• Arsenicum album. Ofte kombineret med ovennævnte stoffer.
• Bothrops. Det er ordineret til patienter med hæmoragisk vaskulitis i nærvær af skader på huden, herunder sår, trofiske ændringer.

Alternativ behandling af hæmoragisk diatese

Urtebehandling indebærer anvendelse af planter, der stimulerer stofskiftet, øger blodkoaguleringen, forbedrer vævsheling.

Nogle af de anvendte planter kan indeholde giftige stoffer, så behandlingen udføres kun med godkendelse fra den behandlende læge.

Det anbefales at forberede følgende blandinger af medicinske urter:

• samling med Stachys, røllike, brændenælde blade, Pileurt, vilde jordbær blade og manchet - 8 g indsamling brygget i 400 ml kogende vand, trækker en fjerdedel af en time, 100 ml drikkevand efter måltider tre gange om dagen;
• samling med modne majsstormmer, Kalina blomsterblomstrer, hindbærblade, rosenhopper og bjergaske-kok, som i den tidligere opskrift;
• samling med zveroboem, nælder, røllike, brændenælde, elletræer, kamille blomster og blade brombær - 4 g råmateriale brygget 200 ml kogende vand, insistere 3 timer, en tredje kop drikke 4 gange om dagen efter måltider;
• vinca ark, hasselnød, galangal rod, blade af blåbær, Viburnum bær, røn og hyben - anvendes til brygning 7 g pr 350 ml kogende vand, insistere 3 timer, idet 1/3 kop tre gange om dagen efter måltider.

Sådanne blandinger tages i hastigheden 2 måneder. Efter 2 uger kan kurset gentages, om nødvendigt reducere det til 1 måned.

Ved steady state forbedring anvendte planter såsom vinca ark, manchet, fersken-pileurt, Hypericum, majs silke og rønnebær - komponenter kan udskiftes sammen med hvert nyt behandlingsforløb.

I den akutte periode er det vigtigt at overholde bedstøtten i mindst 3 uger.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26],

Forebyggelse af hæmoragisk diatese

Hæmoragisk diatese er virkelig en alvorlig og kompleks sygdom, der kræver individuel og omhyggelig udvælgelse af behandlingsregimen. Hvis vi taler om arvelig patologi, så er det svært at identificere forebyggende foranstaltninger, men nogle råd vil stadig hjælpe, hvis du ikke helbreder sygdommen, så i det mindste sænke udviklingen og forhindre fremkomsten af komplikationer, hvilket også er vigtigt.

Sådanne aktiviteter omfatter:

• Styrkelse af kroppens beskyttelsesevne (omfatter motion, motion, regelmæssig motion, hærdning af kroppen, passende ernæring);
• yderligere indtagelse af vitaminprodukter (især vitamin K - for eksempel i form af præparater Menadion eller Sinkavit);
• streng overholdelse af hygiejniske regler - denne enkle anbefaling hjælper med at forhindre udviklingen af infektionssygdomme, der kan give anledning til patologiske processer i kroppen;
• sanering af foci for kronisk infektion i kroppen, rettidig behandling af inflammatoriske sygdomme;
• dispensar tilsyn, regelmæssige besøg hos en læge
• udelukkelse af solens eksponering.

Sekundær profylakse består i periodiske medicinske undersøgelser af befolkningen til tidlig påvisning af sygdommen.

Prognose for hæmoragisk diatese

Patienter med hæmoragisk diathese bør registreres i hæmatologi i deres hjemby samt i det regionale center for hæmofili. Patienter foretager regelmæssig evaluering af blod dannelse og koagulationssystemet, giver oplysninger om patienten og sundhedspersonale i samfundet, der udføres (om nødvendigt) er potentielt farlige for disse patienter, behandlinger - har dental og kirurgisk behandling. Nære og slægtninge til patienterne modtager også instruktioner og trænes i førstehjælpsteknik til patienter med hæmoragisk diatese.

Udfaldet og prognosen af sygdommen kan være anderledes. Hvis patienten har været tilstrækkeligt patogenetisk, hæmostatisk og substitutionsbehandling, kan prognosen betragtes som ganske gunstig.

Hæmoragisk diatese med malignt kursus, når det er umuligt at kontrollere graden og hyppigheden af blødninger, og også i nærvær af komplikationer, kan udfaldet af sygdommen være dødelig.