Agranulocytose hos børn

Agranulocytose hos børn er repræsenteret af flere typer sygdomme:

• Kostmanns syndrom eller barnets genetisk bestemte agranulocytose.
• Børn agranulocytose på baggrund af cyklisk neutropeni.
• Agranulocytose hos nyfødte med isoimmun konflikt.

Lad os se nærmere på hver type sygdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmanns syndrom

En meget alvorlig sygdom, der overføres gennem en autosomal recessiv type arv. Det betyder, at begge forældre til et sygt barn er sunde mennesker, men samtidig finder de sig som bærere af et patologisk gen.

Symptomer på sygdommen hos børn er udtrykt i følgende manifestationer:

• Nyfødte har purulente infektioner, blandt hvilke man kan se udseendet af tilbagevendende hudlæsioner sammen med dannelsen af pustler og inflammatoriske infiltrater.
• Symptomer på ulcerativ stomatitis, infektiøs parodontitis og periodontitis, forekomsten af hypertrofi og blødende tandkød er også karakteristiske for sygdommen.
• Blandt patologier i åndedrætsorganerne er otitis, mastoiditis, inflammatoriske processer, der forekommer i næseslimhinden karakteristiske. Det er også muligt fremkomsten af langvarige former for lungebetændelse, som er tilbøjelige til dannelsen af abscesser.
• Hos børn stiger kroppstemperaturen, ledsaget af en generaliseret udvidelse af lymfeknuder. I nogle tilfælde er der en vis grad af splenomegali - en stigning i milten.
• Svære former for sygdommen fremkalder udviklingen af septikæmi, hvor abscesser dannes i leveren.
• Formuleringen af leukocytter i blodet begynder at ændre sig. Typiske tilfælde karakteriseres af en ekstrem grad af neutropeni, hvor neutrofiler ikke overhovedet bestemmes. Tilstedeværelsen af eosinofili og monocytose er også etableret på baggrund af et normalt niveau af lymfocytter i blodet.

I øjeblikket har forskere udviklet et lægemiddel kaldet en granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF), som anvendes til behandling af denne sygdom.

Pædiatrisk agranulocytose med cyklisk neutropeni

Cyklisk neutropeni er en sygdom, der er arvelig. Dens forekomst fremkalder en autosomal dominerende type arv af symptomer: Barnets sygdom forekommer kun i tilfælde af mindst en af forældrene til en lignende patologi.

Det kliniske billede af sygdommen er som følger: Der er en rytmisk svingning i antallet af neutrofiler i blodplasmaet - fra normen til den dybe grad af agranulocytose, når tilstedeværelsen af disse partikler ikke overhovedet bestemmes.

Symptomer cyklisk agranulocytose periodisk optræder recidiverende feber, ulcerøs læsioner i mund og svælg, stigningen i de regionale lymfeknuder og åbenlyse toksiske symptomer. Når en feber frigiver et barn, vender hans tilstand til normal. Men nogle små patienter modtager i stedet for høje temperatur komplikationer i form af otitis, abscessed lungebetændelse, og så videre.

Det vigtigste tegn på cyklisk neutropeni er det periodiske fald i antallet af granulocytter i blodplasmaet. I sit mest ekstreme stadium forekommer agranulocytose, som varer i tre til fire dage. Derefter begynder neutrofiler at forekomme igen i blodet, men i små mængder. I dette tilfælde er en stigning i antallet af lymfocytter muligt. Efter denne topfase kan der i laboratorieundersøgelser identificeres forbigående monocytose og eosinofili. Og så inden den næste cyklus er alle blodtællinger inden for det normale område. Hos nogle patienter med agranulocytose observeres et fald i niveauet af erytrocytter og blodplader.

Terapi af denne sygdom hos børn er først og fremmest for at forhindre komplikationer i at komme ind i infektionslegemet. Desuden har fremstillingen af granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF), som reducerer graden af granulocytopeni, vist sig. Desværre kan denne medicin ikke forhindre udseendet af cykliske ændringer i blodsammensætningen i barnet.

Agranulocytose hos nyfødte med isoimmun konflikt

Når isoimmun neutropeni forekommer, markeret granulocytopeni, som kan nå scenen for agranulocytose. Denne sygdom er karakteriseret ved de samme symptomer på manifestation som hæmolytisk anæmi hos nyfødte med Rh-konflikt, kun i dette tilfælde opstår problemet med granulocytter.

Mekanismen for denne patologi består i dannelsen i moderens krop af antistoffer mod børns granulocytter, der har den samme antigene sammensætning som barnets far. Antistoffer sendes til precursorcellerne af granulocytter, der frembringer rød knoglemarv.

Funktioner af denne type agranulocytose manifesteres i sygdommens transitkarakter. I dette tilfælde vaskes moderne antistoffer hurtigt af væskerne fra barnets krop med høj hastighed, hvilket stimulerer spontan normalisering af granulocytantalet i patientens blodplasma. Derfor genopretter barnet om ti eller tolv dage efter sygdommens begyndelse. På nuværende tidspunkt er det vigtigt at bruge antibiotika for at forhindre smitsomme komplikationer.

[11], [12], [13], [14]