Agranulocytose

Leukocytter er, som alle ved, nødvendige for kroppen som beskyttere mod forskellige fremmedlegemer, der kommer ind i blodet og kan forårsage forskellige sygdomme. Tilstanden af en persons immunitet afhænger direkte af antallet af leukocytter i hans blod.

Agranulocytose er en alvorlig patologisk tilstand i blodet, der er karakteriseret ved et fald i niveauet af leukocytter i blodet på grund af antallet af granulocytter, som er den vigtigste fraktion af de ovennævnte leukocytter.

Hvis niveauet af leukocytter i blodplasmaet falder til 1,5x109 ^pr. μl blod, og granulocytter - til 0,75x109 ^pr. samme μl blod, kan vi i dette tilfælde tale om forekomsten af agranulocytose. Granulocytter er repræsenteret af blodkomponenter som neutrofiler, basofiler og eosinofiler. Andre leukocytpartikler kaldes agranulocytter. Og de omfatter monocytter og lymfocytter. Men det er værd at bemærke, at procentdelen af sådanne granulocytter som eosinofiler og basofiler i blodserumet er ret lav. Derfor påvirker deres fald muligvis ikke forekomsten af denne sygdom. Derudover registreres der i nogle former for agranulocytose en stigning i niveauet af eosinofiler i blodplasmaet. Derfor kaldes agranulocytose ofte et synonym for kritisk neutropeni, som er karakteriseret ved et kritisk fald i niveauet af neutrofiler i blodserumet.

Patologiske processer i denne sygdom ser sådan ud. I en sund organisme sameksisterer bakterier og anden mikroflora, der bebor den i overskud, fredeligt med "værten". Der er tilfælde af symbiose mellem bakterier og mennesker med henblik på produktion af stoffer, der er nyttige for kroppen. For eksempel produktion af K-vitamin i tarmkanalen, undertrykkelse af patogen mikroflora osv. Af leukocytterne er det primært granulocytter, der ikke tillader patogene mikroorganismer at formere sig og sprede sig. Men med et fald i antallet af de ovennævnte blodpartikler har kroppen ikke længere evnen til at begrænse spredningen af forskellige patogene bakterier og svampe. Denne kendsgerning fører til fremkomsten af infektionssygdomme af forskellig art og forekomsten af komplikationer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsager til agranulocytose

Årsagerne til agranulocytose er ret overbevisende. En så alvorlig sygdom opstår ikke bare af sig selv, som man siger.

Så forudsætningerne, der kan føre til patologiske ændringer i blodet, omfatter:

• Eksponering for ioniserende stråling og strålebehandling.
• Indtagelse af kemikalier såsom benzen.
• Virkningerne af insekticider - stoffer, der bruges til at dræbe insekter.
• Konsekvenser af brug af visse lægemidler, der direkte hæmmer hæmatopoiesen. Sådanne lægemidler omfatter påvirkning af cytostatika, valproinsyre, carmazepin, beta-lactam-antibiotika.
• Konsekvenser af at bruge medicin, der virker på kroppen som haptener - stoffer, der ikke er i stand til at stimulere produktionen af antistoffer mod dem hos mennesker, og derfor udløser immunprocesser. Sådanne lægemidler omfatter guldbaserede lægemidler, antithyroide lægemidler og andre.
• Nogle autoimmune sygdomme i en persons sygehistorie. Det er kendt, at det påvirker processen med agranulocytose, lupus erythematosus og autoimmun thyroiditis.
• Indtrængen af visse infektioner i menneskekroppen, såsom Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, gul feber og viral hepatitis. Forekomsten af disse sygdomme ledsages af moderat neutropeni, men nogle mennesker kan udvikle agranulocytose.
• Infektioner, der forekommer i kroppen i en generaliseret form, og som påvirker mange organer og væv hos en person. Forekomsten af infektiøse processer kan være både virale og bakterielle.
• Alvorlig grad af afmagring.
• En persons historie med genetiske lidelser.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på agranulocytose

Agranulocytose manifesterer sig normalt i infektiøse processer i kroppen, der er forårsaget af mikroorganismer som bakterier og svampe.

Symptomer på agranulocytose er som følger:

• Generelle tegn på sygdommen udtrykkes i:
  • feber,
  • svagheder,
  • svedtendens,
  • åndenød,
  • øget hjertefrekvens.
• Specifikke tegn på sygdommen afhænger af inflammationsstedet og typen af infektiøst agens. Derfor kan en person, der har en historie med denne dysfunktion, opleve nekrotisk tonsillitis, lungebetændelse, hudlæsioner osv.
• Hvis trombocytopeni udvikler sig med agranulocytose, begynder personen at lide af øget vævsblødning.
• Først og fremmest begynder infektiøse læsioner at påvirke en persons mundhule, fordi der er en stor mængde patogen mikroflora i den. Med et lavt indhold af granulocytter i blodet begynder patienten først og fremmest at have forskellige problemer med mundhulen, som manifesterer sig i:
  • stomatitis - inflammatoriske processer i mundslimhinden,
  • gingivitis - inflammatoriske processer i tandkødet,
  • tonsillitis - inflammatoriske processer i mandlerne,
  • faryngitis - inflammatoriske processer i strubehovedet.

Det er kendt, at leukocytter med denne sygdom ikke er tilbøjelige til at trænge ind i infektionscentrene. Derfor er det berørte område dækket af fibrøst-nekrotisk væv. På overfladen af infektionslokaliseringen kan der findes en snavset grå belægning, og bakterier begynder at formere sig kraftigt under den. På grund af det faktum, at mundhulens slimhinde er rigeligt forsynet med blod, kommer toksiner fra bakteriernes vitale aktivitet ind i blodet. Og derefter, ved hjælp af den generelle blodgennemstrømning, transporteres de gennem patientens krop, hvilket forårsager symptomer på generel forgiftning i et alvorligt stadium. Derfor udvikler patienten høj feber, ledsaget af en temperatur på omkring fyrre grader og derover. Svaghed, kvalme og hovedpine optræder også.

Læs mere om symptomerne på agranulocytose her.

Diagnose af agranulocytose

Diagnose af agranulocytose involverer følgende foranstaltninger:

• Generel blodprøve, samt urin og afføring.
• En blodprøve, hvor det er vigtigt at bestemme niveauet af retikulocytter og blodplader.
• Tager en sternumpunktur og studerer myelogrammet.
• Indhentning af data om blodsterilitet, som tages gentagne gange, på toppen af febermanifestationen. Det er vigtigt at undersøge den patogene floras følsomhed over for antibiotika.
• Blodbiokemiske tests, der kan bestemme mængden af totalt protein og proteinfraktioner, sialinsyrer, fibrin, seromucoid, transaminase, urinstof og kreatin.
• Undersøgelse hos en øre-næse-hals-læge.
• Gennemgår en tandlægeundersøgelse.
• Udførelse af en røntgenundersøgelse af lungerne.

Resultaterne af en generel blodprøve, som kan diagnosticere agranulocytose, vil blive diskuteret nedenfor. Men andre indikatorer bør vise følgende billede:

• i knoglemarvsstudier - et fald i niveauet af myelokaryocytter, nedsat funktion af granulocytmodning, der karakteriserer forskellige stadier af celleudvikling, et øget antal plasmaceller.
• i en generel urinanalyse – tilstedeværelsen af proteinuri (forbigående) og cylindruri.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Blodprøve for agranulocytose

Ved agranulocytose er en generel blodprøve en vigtig laboratorietest. Tilstedeværelsen af denne sygdom kan indikeres af resultater som en stigning i ESR, tilstedeværelsen af leukopeni og neutropeni, som endda kan være karakteriseret ved fuldstændig forsvinden af granulocytter. Antallet af granulocytter er mindre end 1x10^ ⁹ celler pr. µl blod. Det kliniske billede af sygdommen er også karakteriseret ved forekomsten af en vis lymfocytose. Nogle gange observeres anæmi, dvs. et reduceret indhold af røde blodlegemer. Trombocytopeni og/eller monocytopeni kan også forekomme. En vigtig faktor i at stille en diagnose er påvisning af plasmaceller i blodet, omkring en eller to procent.

Biokemiske blodprøver (BBC) viser, at gammaglobuliner, sialinsyrer, fibrin og seromucoid er til stede i forhøjede mængder.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling af agranulocytose

For en så alvorlig sygdom som agranulocytose er kompleks behandling nødvendig. Det er vigtigt at træffe en række foranstaltninger, som omfatter følgende punkter:

• Find ud af årsagen til patologien og dens eliminering.
• Skabe optimale betingelser for patientens helbredelse, herunder fuldstændig sterilitet.
• Forebyggende foranstaltninger mod forekomsten af infektiøse infektioner, samt behandling af eksisterende infektioner og deres komplikationer.
• Undergår proceduren med leukocytmassetransfusion.
• Ordination af steroidbehandling.
• Gennemgår procedurer, der stimulerer leukopoiese.

Det er vigtigt at forstå, at behandlingen af agranulocytose kræver en individuel tilgang i hvert enkelt tilfælde. Specialister tager højde for mange faktorer, der kan påvirke behandlingsregimerne for sygdommen. Disse faktorer omfatter:

• årsagen til sygdommen og dens oprindelses art,
• graden af sygdomsprogression,
• eksisterende komplikationer,
• patientens køn,
• patientens alder,
• historie med samtidige sygdomme forbundet med den underliggende sygdom.

Parallelt med behandlingen af det underliggende problem anbefales det at anvende følgende behandlingsregimer:

• Hvis et sådant behov opstår, kan der ordineres en afgiftningsbehandling, som udføres på standardmåde.
• Ifølge indikationerne behandles patienten for anæmi.
• Hvis der er symptomer, modtager patienten behandling for hæmoragisk syndrom.
• Det er muligt at have en korrigerende effekt på andre aktuelle problemer.

Lad os se nærmere på de metoder til behandling af agranulocytose, der er tilgængelige i praksis:

• Hvis patienten har en udtalt grad af leukopeni sammen med agranulocytose, er dette kompleks af problemer en indikation for brug af etiotropisk behandling. En sådan terapi består i at aflyse strålebehandlinger og bruge cytostatika. Patienter, der har oplevet et kraftigt fald i leukocytter på grund af indtagelse af lægemidler, der ikke har en direkte myelotoksisk effekt, med lægemiddelinduceret agranulocytose, bør stoppe med at tage disse lægemidler. I dette tilfælde, hvis lægemidlet afbrydes rettidigt, er der en høj chance for hurtig genoprettelse af niveauet af leukocytter i blodet.
• Akut agranulocytose kræver, at patienten placeres i fuldstændig sterilitet og isolation. Patienten anbringes i en steril kasse eller afdeling, hvilket hjælper med at forhindre kontakt med det ydre miljø for at forhindre infektion med forskellige infektioner. Regelmæssige kvartssessioner bør afholdes på værelset. Besøg fra patientens slægtninge er forbudt, indtil patientens blodtilstand forbedres.
• I denne patienttilstand udfører det behandlende personale behandling og forebyggelse af infektiøse komplikationer. I dette tilfælde anvendes antibakterielle lægemidler, der ikke har en myelotoksisk effekt. Sådan behandling er indiceret, hvis niveauet af leukocytter i blodet reduceres til 1x10 ^{^} celler pr. μl blod og naturligvis til lavere hastigheder. Der er også nogle nuancer i korrektionen af visse tilstande: diabetes mellitus, kronisk pyelonefritis og andre foci af infektiøse processer kræver brug af antibiotika som en forebyggende foranstaltning og ved et højere niveau af leukocytter i blodet - ca. 1,5x10 ^{^} celler pr. μl blod.

I infektionsterapi bruger specialister som forebyggende foranstaltning et eller to antibakterielle lægemidler, som gives til patienten i en gennemsnitlig dosis. Lægemidlerne administreres intravenøst eller intramuskulært, afhængigt af lægemidlets form.

I tilfælde af alvorlige infektiøse komplikationer anvendes to eller tre antibiotika med et bredt virkningsspektrum. I dette tilfælde ordineres doserne maksimalt, lægemidlerne administreres oralt, såvel som intravenøst eller intramuskulært.

For at undertrykke spredningen af patogen tarmflora ordineres i de fleste tilfælde ikke-absorberbare (som ikke absorberes i blodet) antibiotika.

Også nogle gange ordineres parallel brug af svampedræbende lægemidler, for eksempel Nystatin og Levorin.

Kompleks terapi involverer ret hyppig administration af immunoglobulin og antistafylokokplasmapræparater.

Alle ovenstående antiinfektive foranstaltninger anvendes, indtil patientens agranulocytose forsvinder.

• Metoder til transfusion af leukocytmasse. Denne behandlingsmetode er indiceret til de patienter, der ikke har antistoffer mod leukocytantigener. Samtidig forsøger specialister at undgå tilfælde af afstødning af den injicerede masse af kroppen. Til disse formål bruger de HLA-antigensystemet, som gør det muligt at kontrollere kompatibiliteten af patientens leukocytter med leukocytterne i det injicerede lægemiddel.
• Glukokortikoidbehandling. Indikationen for denne type medicin er immunagranulocytose. Effektiviteten af denne behandling skyldes, at glukokortikoider har en hæmmende effekt på anti-leukocyt-antistoffer, eller rettere sagt på deres produktion. Lægemidler i denne gruppe har også evnen til at stimulere leukopoiese. Ifølge standardskemaet anvendes i dette tilfælde Prednisolon, som er indiceret til brug fra fyrre til hundrede milligram om dagen. Dosis reduceres gradvist, efter at blodtællinger viser en forbedringsproces i patientens tilstand.
• Stimulering af leukopoiese. En sådan foranstaltning er nødvendig ved myelotoksisk og medfødt agranulocytose. Moderne medicinsk praksis bemærker den ret succesfulde anvendelse af granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF).

Forebyggelse af agranulocytose

Forebyggelse af agranulocytose kan udtrykkes i følgende handlinger:

• Brug af procedurer, der genopfylder antallet af hvide blodlegemer i blodet. Disse procedurer omfatter behandling med granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) eller granulocyt-makrofagkolonistimulerende faktor (GM-CSF).
• Det er vigtigt at inkludere medicin i behandlingen for at forebygge tab af leukocytter, der stimulerer deres produktion og forhindrer forsvinden af disse partikler.
• Det er nødvendigt at etablere en kost, der omfatter et stort antal produkter, der fremmer genoprettelsen af knoglemarvsfunktionen og produktionen af leukocytter. Det er nyttigt at variere din kost med fede fisk, hønseæg, valnødder, kyllingekød, gulerødder, rødbeder, æbler og endnu bedre, juice og juiceblandinger fra disse naturens rigdomme. Det er også vigtigt at inkludere tang, avocado, jordnødder og spinat i patientens menu.

Prognose for agranulocytose

Prognosen for agranulocytose hos voksne med forskellige typer af sygdommen er som følger:

• Ved akut agranulocytose er effektiviteten og korrektheden af patientens lægehjælp af stor betydning. Muligheden for helbredelse samt forebyggelse af infektiøse komplikationer afhænger af dette. Et vigtigt punkt er også antallet af granulocytter i blodet, bestemt efter en laboratorieundersøgelse. Ikke mindre afgørende er en persons oprindelige helbredstilstand, før patologien opstod, en faktor, der påvirker en gunstig prognose.
• I den kroniske form af sygdommen bestemmes udsigterne til helbredelse af forløbet af den underliggende sygdom, der forårsagede denne patologiske tilstand.

Udsigterne til helbredelse i børneformer af sygdommen er som følger:

• Prognosen for Kostmann syndrom (infantil genetisk bestemt agranulocytose) har indtil videre været yderst ugunstig. Især for nyfødte varslede sygdommens tilstedeværelse en dødelig udgang. Men for nylig har granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) vist sig at være en behandling.
• Ved agranulocytose på baggrund af cyklisk neutropeni hos børn er prognosen relativt gunstig. Da aldersrelaterede ændringer blødgør sygdommens natur.
• Agranulocytose hos nyfødte med isoimmun konflikt forsvinder af sig selv inden for ti til tolv dage fra barnets fødsel. Samtidig er det vigtigt at forhindre udvikling af infektiøse komplikationer, hvilket udtrykkes ved korrekt anvendt antibakteriel behandling.

Agranulocytose er en alvorlig blodsygdom, der fører til lige så alvorlige komplikationer af infektiøs karakter. Derfor er det vigtigt at starte passende behandling i tide og følge alle anbefalinger fra specialister for at opnå et gunstigt resultat af denne patologi.