Werlhofs sygdom

Denne sygdom sparer ikke nogen. Det er diagnosticeret, og i nyfødte, børn i førskole- og skolealderen er voksne også immun fra det. Men som statistikker viser, er denne patologi tre gange mere tilbøjelige til at være syge end kvinder end den menneskelige halvdel af menneskeheden. Så hvad er Werlhofs sygdom? Er det muligt at effektivt bekæmpe det? På alle disse og mange andre spørgsmål og prøv at finde svar i denne artikel.

Årsager til Werlhofs sygdom

Verlgofa sygdom eller som det kaldes trombocytopenisk purpura - en patologisk ændring i det menneskelige legeme, som er dannet på grundlag af følsomhed over for blodpladeaggregering (bindingsproces mellem en celle, den indledende thrombedannelse trin).

Hidtil er årsagerne til Verlhofs sygdom ikke blevet fastslået for visse. Hvis du utvetydigt taler om den arvelige genetiske karakter af sygdommen, så diagnosticeres den meget mindre ofte end den overtagne form for nederlag. Den fermentopatiske, immune eller virale genese af patologi blev også overvejet, men denne sving af problemet har endnu ikke modtaget nogen seriøs bekræftelse.

Symptomer på Verlhofs sygdom

Den læsion, der udvikler sig i den menneskelige krop, fører til tilstopningen af passagesektionen af små kapillærer. Hvis denne sygdom mistænkes, kan lægen observere sådanne symptomer på Verlhofs sygdom:

• Reduktion i blodet af patientens blodpladeantal taget pr. Volumen af plasma. Dette resultat kan opnås ved aktiv anvendelse af disse blodkomponenter i dannelsen af blodpropper.
• Trombocytopenisk purpura ledsages af iskæmiske lidelser, der påvirker næsten alle organerne i den menneskelige krop: hjertet, galdeblæren, leveren, kønsorganerne, nyrerne, hjernen og så videre.
• Denne sygdom er klassificeret som patologi, som hurtigt udvikler sig og påvirker samtidig alle aldersgrupper.
• De mest almindelige patienter med trombocytopenisk purpura er patienter i alderen 10 til 50 år.
• Patologiske ændringer kan forekomme "på lige fod" (på baggrund af absolut sundhed), eller efter at have en infektiøs, katarral eller intestinal patologi.
• Folk begynder at få smerter i hovedet.
• Han føler sig hurtig træthed.
• Der er et generelt fald i kroppens tone.
• Patienten har en dårlig appetit.
• Symptomet på Verlhofs sygdom kan være kvalme, i sjældne situationer er det i stand til selv at gå ind i en vomitativ refleks.
• En feber af den forkerte art kan forekomme.
• Der er smerte symptomer, lokaliseret i brystet og bughulen.
• Næsten hele kroppen af patienten er dækket af en lille mængde blødninger og blå mærker. Blødninger er spontane, der manifesteres hovedsageligt om natten.
• Synshæmmelse.

Efterhånden som sygdommen udvikler sig, kan de allerede eksisterende symptomer på Verlhofs sygdom tilsluttes:

• Blødning af forskellige steder: fra næsepassager, livmoder, fra organerne i mave-tarmkanalen, blødning i øjets retina, blødning fra tandkød. Lidt sjældnere, men hæmoptyse kan være med.
• Symptomer på neuralgisk natur kan være med:
  • Lammelse af den ene side af kroppen.
  • Ataxi er en krænkelse af balance og koordinering af frivillige bevægelser.
  • Disorientation i rummet.
  • Retarderingen af samtale.
  • Kramper.
  • tremor
  • En tåge kommer frem for dine øjne.
  • Sommetider udvikles akutte psykiske lidelser.
  • I en særlig vanskelig situation falder patienten i koma.
• Men det vigtigste kliniske billede af sygdommen, som stadig blødes, stammer fra slimhinden (især i tilfælde af små patienter) eller blødninger, der manifesteres på huden. De kan opstå som følge af blå mærker eller injektioner, og uden nogen grund. Blødninger på epidermis kan have forskellige størrelser (fra små punkter til store nok pletter), men for det meste er de lokaliseret fra forkanten af menneskekroppen såvel som i øvre og nedre ekstremiteter. Forskellen mellem blod manifestationer i Verlhofs sygdom fra klassisk vaskulær blødning, som i modsætning til sidstnævnte, kan disse blå mærker regelmæssigt fusionere med deres naboer. Denne faktor er den egentlige evaluering ved bestemmelse af diagnosen af trombocytopenisk purpura og vurdering af arten af hæmoragisk diatese.
• Afhængig af blødningstiden, som i tilfælde af vaskulær blå mærke, kan skyggen af hæmopoiesis være enten grønlig-blå eller mørkbrun eller gul.
• I en kvinde i den fødedygtige alder kan der forekomme blødning i æggestokkene, som kan simulere en ektopisk graviditet.
• Patologi opstår med hyppige eksacerbationer.
• Uarbejdsdygtigheden hos patienten er reduceret.

Verlhof sygdom hos børn

Som om voksne ikke prøvede, men helt for at beskytte barnet mod virkninger og slid, viser det sig ikke. Endnu ikke en fast gang, ufuldkommen koordinering kombineret med medfødt mobilitet kan få en baby til at falde selv på plan grund. Og som en konsekvens af "flyvningen" - et blå mærke på barnets sarte hud. Men nogle gange begynder blødninger at forekomme på barnets krop, det ser ud til at være uden tilsyneladende grund. Dette skal virkelig advare forældrene og blive en undskyldning for at gå til børnelæge til rådgivning. Denne symptomatologi kan trods alt være det første symptom, der begynder at manifestere Werlhofs sygdom hos børn.

Det er denne sygdom, som børnelæger udfolder sig i første omgang med hensyn til hyppigheden af barnets organisme inden for genetiske patologier forbundet med det hæmopoietiske system hos børn. Hyppigheden af diagnose hos børn af trombocytopenisk purpura er en til to tilfælde pr. Hundrede tusinde sunde børn. Primær overholdelse af et bestemt køn hos børn afslører ikke denne sygdom.

Årsagerne til forekomsten af denne patologi hos små patienter er stadig ukendte. Ringe årsagen til sygdommen, læger opdelt i mening. Nogle mener, at det har en genetisk karakter. Udvikling af patologi associeret med blodcellernes inferioritet, hvis årsag er en mutation. Andre taler om immunsporen af en sygdom, som udvikler sig på grund af en nedgang i niveauet af beskyttelseskræfterne i barnets krop. Stadig andre er villige til at argumentere for, at mekanismen, der udløser denne sygdom, er i nærværelse af begge disse årsager på samme tid.

Første tegn på sygdommen kan forekomme inden for et kort tidsrum efter den brugte lægemiddelterapi, stærk underafkøling eller overophedning, vaccination, videresendt infektionssygdomme, midler, som er patogene flora (bakterier eller vira). Patogenetiske måder at udvikle sig på denne sygdom er flere:

1. Der er en sammenfatning af visse faktorer, der udløser syntesemekanismen af specifikke antistoffer, som bliver antagonister for deres egne blodplader. Processen selv fortsætter som dannelsen af et antistof-antigen-tandem på blodcellevæggen. Denne dannelse fører til celledød.
2. Parallelt med dette er der en fejl i processen med dannelse og udvikling af blodplader i organerne af hæmatopoiesis. Det vil sige, at det nydannede antigen ødelægger ikke kun den "voksne" blodcelle, men introducerer også en ændring i den normale udviklingsproces for megakaryocytkimen.
3. En sådan krænkelse af hæmatopoieseprocessen fører til, at blodplader lever mindre end de burde. I en sund organisme lever denne komponent af blod fra ti til tolv dage, mens i tilfælde af Verlhofs sygdom kan dette interval reduceres til en eller to dage.

Som følge heraf nedsætter den kvantitative komponent af blodpladerne signifikant i barnets krop, hvilket uundgåeligt påvirker den funktionelle mangel på organismen til normalt arbejde. Blodplader er kroppens mad. Reduktion i niveauet af denne bestanddel af blod fremkalder et fald i blodkarillærets endotelskik. Dette er udløseren for fremkomsten af pludselige forlængede og kraftige blødninger.

Hvis en sådan patient ikke er forsynet med rettidig lægehjælp, kan resultatet være meget beklageligt - et fatalt udfald.

Der er tilfælde, hvor Verlhofs sygdom først diagnosticeres med en kvinde i den periode, hvor hun bærer hendes baby. Overvejende er kvinder med denne diagnose ret normale at bære barnet, og fødslen foregår i siden af normen. Blodforløb i forbindelse med obstetrisk behandling med diagnose af trombocytopenisk purpura viser mængder, der er helt acceptable og udgør ikke en trussel mod moderens liv i fødsel. Mens en kunstig afslutning af graviditeten kan fremkalde meget mere blødning. En undtagelse er kun den akutte form af sygdomsforløbet.

Som følge af ovenstående kan det konstateres, at diagnosen af en gravid Verlhof-sygdom ikke tjener som kontraindikation for den videre bæring og fødsel af en baby. Indikation for den kunstige ophør af graviditeten kan tjene som hyppig og tilstrækkelig rigelig blødning.

Diagnose af Verlhof sygdom

For at få den korrekte diagnose skal lægen have tilstrækkelig erfaring og kvalifikationer. Diagnose af Verlhofs sygdom omfatter:

• Analyse af det kliniske billede af sygdommen.
• Påvisning af patientens anamnese.
• Inspektion af en specialist patient. Symptom klipning. Med trombocytopenisk purpura, med klemning, dannes en blå mærke straks under huden.
• Endoteltest er obligatorisk.
  • Manchetprøven gør det muligt at vurdere karakteren af normen for tilstanden af små kapillærer (elasticitet, elasticitet og svaghed). For at gennemføre denne undersøgelse anvendes en almindelig manchet, som bruges til at måle blodtrykket. Foreløbigt er blodtryksniveauet normalt. Derefter påføres manchetten efter en vis tid igen, og blodtrykket justeres til værdier over normen med 10-15 enheder mm Hg. Art. Med den pågældende sygdom begynder petechia at manifestere sig næsten umiddelbart - mange små blødninger dannes. Et sådant billede er et positivt resultat af trombocytopeniske lilla tests.
  • Et hammerlignende tegn ligner en knivspids, men i stedet for en knivspids anvendes en hammer.
  • En dåse og en prøveprøve eller en Waldman test. Denne teknik gør det muligt at bestemme tilstedeværelsen hyperergic proces i kroppen af patienten, systemet direkte påvirker blodkar og blod (denne hurtige løbet af den patologiske proces, der, selv om rettidig og tilstrækkelig terapi fører til patientens død). Proceduren udføres ved hjælp af en medicinsk bank (dermed navnet på undersøgelsen), som lægges til patienten. Fortrinsvis er krukken fastgjort lidt under kravebenet. Ved hjælp af det opnås irritationer af de epidurale kapillærer. Det varer ca. Tyve minutter, hvorfra en test af blodsprøjt tages fra den zone, hvor banken stod, og niveauet af monocytter bestemmes. Kontrol er antallet af disse samme strukturer, men bestemt før udførelsen af denne stimulering. En sådan undersøgelse udføres mere end én gang og periodisk i løbet af sygdomsforløbet. Med patogeniteten i den igangværende proces kan antallet af monocytter øges flere gange.
• En generel blodprøve er obligatorisk. Ved udførelsen er det muligt at afsløre en trombocytopeni - det grundlæggende tegn på sygdom hos Verlhof. Når du gennemfører en laboratorieundersøgelse ved hjælp af forstørrelsesudstyr, kan du perfekt overveje de store dimensioner af blodplader.
• Tildeler og undersøgelse af blod for dets koagulabilitet. Denne analyse viser en forlængelse af blødningstiden. Patologien bedømmes efter graden af fald i plasmaets blodvolumen med et standardindhold af blodplader (tilbagetrækning af blodproppen).
• En knoglemarvspunktur udføres også. Denne undersøgelse, mens trombocytopenisk purpura, gør det muligt at etablere en kraftig stigning megakaryoblaster, promegakariotsitov og megakaryocytter i patientens krop. I den normale tilstand blodplader otshnurovyvayutsya fra megakaryocyter kerne, fjerne dem fra cytoplasmaet, som provokerer den strukturelle dannelse af megakaryocyt opdelt i flere komponenter, hvorefter de bortskaffes ved fagocytose (processen med aktiv gribning og absorption af levende organismer (bakterier, svampe og lignende. D.) og livløse partikler af unicellulære organismer). I tilfælde af en sygdom nedsætter proceduren for losning af blodplader hurtigt sin aktivitet.
• Ved diagnosticering af Verlhof-sygdommen udføres en fuldstændig undersøgelse af patienten, hvor udbredelsen af milten i nogle tilfælde konstateres.
• Hvis patienten har omfattende blødning, er alle symptomer på posthemorrhagisk hypokromisk anæmi noteret.
• Nogle gange er der moderat leukocytose.
• På baggrund af ovenstående kan adrenal insufficiens udvikle sig såvel som aktiveringen af progressionen af patologiske processer i andre organer af organismen, der går langs den ishimiske vej.
• I sygdommens kroniske forløb ses der regelmæssigt hæmoragiske kriser, ledsaget af dyb anæmi og for store blodudstrømninger, der påvirker store områder af menneskekroppen. Hvis en sådan proces påvirker hjerneområdet, er sandsynligheden for døden af patienten høj.

Behandling af Verlhofs sygdom

Metoden til terapi for denne sygdom afhænger i høj grad af scenen i patologi og dets flowmønstre. Hvis sagen forsømmes, kan kirurgisk behandling være nødvendig, hvilket udtrykkes ved fjernelse af milten. Den meget kliniske behandling af Verlhofs sygdom omfatter indførelsen af en protokol til behandling af kortikosteroidhormoner og immunosuppressiva.

For eksempel er sådanne hormoner som honningkød, prednisolon, decartin n20, prednisolonhemisuccinat, salt-decorin n250, prednisol.

Prednisolon - Binyrebarkens hormon - Måden for dets anvendelse og dosering er udelukkende foreskrevet individuelt afhængigt af patientens tilstand og det overordnede kliniske billede af sygdommen. Udgangs daglige dosis er på 20 - 30 mg, hvilket svarer til fire - seks tabletter under mere alvorlige patologiske ændringer daglig dosis beregning kan udføres ifølge formlen 1 mg lægemiddel pr kg patientvægt opdelt i fire - seks doser. I tilfælde af en særlig akut patologi kan en sådan mængde af lægemidlet ikke være tilstrækkelig, og efter fem til syv dage kan den anbefalede startdosis fordobles. Virkningen af disse lægemidler fjerner primært hæmoragisk syndrom, efter at den er anholdt, giver eksponeringsmekanismen mulighed for gradvist at øge antallet af blodplader i patientens blod.

Behandlingens varighed afhænger direkte af at opnå en terapeutisk virkning og udføres indtil patientens fuldstændige genopretning.

Lægemidlet kontraindiceret med vedvarende højt blodtryk holding numre, diabetes, nephritis, psykoser, af forskellig oprindelse, ulcerative gastriske mucosale manifestationer vægge og duodenum, i tilfælde af postoperative periode, når åbne form tuberkulose. Og som i graviditeten, og hvis der er en øget følsomhed over for de øvrige indholdsstoffer i lægemidlet og patientens pensionsalderen.

Strengt at annullere prednisolon bør ikke være, dens aflysning udføres gradvist. Parallelt med faldet i antallet af hormoner taget adrenal cortex tildeles patienten delagil, chloroquin, chloroquin, hingaminphosphat.

Delagil - medicin til behandling af protozoale infektioner administreres oralt til kroppen efter at have spist 0,5 g to gange om ugen, derefter en gang om ugen, men på samme dag. Hvis det er nødvendigt (efter behandlingslederens skøn) kan behandlingsplanen foreskrives for 0,25-0,5 g en gang om dagen.

Kontraindikationer brug af dette medikament omfatter lever og nyre-dysfunktion, alvorlige ændringer i hjertefrekvens ved purpurinuria historie for den patient, med inhibering af hæmatopoiese i knoglemarv, men også ved forhøjet intolerance af lægemiddelpartiklerne komponenter.

Hvis imidlertid hormonerne i binyrebarken afskaffes, sker der en kraftig forværring af sygdommen, lægen returnerer doseringen til de oprindelige værdier.

Hvis der efter fire måneders behandling ikke opnås en stabil effektivitet af terapi, vil læge-hæmatologen eller behandlingsterapeuten sandsynligvis foreskrive en operation for at fjerne milten. Dette terapeutiske kursus i 80% af tilfældene giver dig mulighed for at bringe patienten til en fuldstændig opsving.

Udskæringen af orgelet er dækket af hormonbehandling. Lige før operationen ordinerer lægen mængden af prednisolon indgivet mere end patienten tog op til dette punkt.

Hvis patienten diagnosticeres med Verlhof-sygdommen, med hvilken, en autoimmun manifestationsform, er det ikke altid muligt at føre en person til en komplet helbredelse selv ved fjernelse af milten. I dette tilfælde standses blødningen, men trombocytopeni går ikke væk.

Hvis fjernelsen af milten ikke løser problemet, ordinerer lægen immunosuppressive midler (for eksempel aspress, imarant, azathioprin, azanin, azamun). Parallelt med dem i protokollen for behandling indføres og lægemidler tilhørende gruppen af glukokortikoider.

Immunsuppressive lægemidler azathioprin ordineres i en til to måneder med en hastighed på 4 mg pr. Kilogram af patientens vægt. Derefter begynder doseringen af lægemidlet gradvist at falde til 3 - 2 mg pr. Kg legemsvægt af patienten.

Det anbefales ikke at ordinere dette lægemiddel i tilfælde af alvorlig leverpatologi, leukopeni eller i tilfælde af overfølsomhed hos patientens krop til stoffets bestanddele.

Det antineoplastiske middel cyclophosphamid betegnes som alkyleringsforbindelser og foreskrevet 0,2-0,4 g dagligt. Hele kurset kræver seks til otte gram af stoffet. Lægemidlet kan indgives som en intravenøs, intramuskulær, intraperitoneal eller intrapleural. Metoden til at komme ind i patientens krop udpeges af behandlingslægen i hvert enkelt tilfælde individuelt.

Kontraindikationer brugen af dette stof omfatter læsion i nyrer, knoglemarv hypoplasi udtrykt kakeksi og anæmi, onkologisk patologi terminalt, øget intolerance for komponenterne i lægemidlet, leukopeni og / eller trombocytopeni, samt drægtighedsperioden kvindelige baby og fodre den bryst mælk.

Vincristin - en plantelægemiddel, der udøver en antitumor effekt, ordineres af en hæmatolog, 1 til 2 mg pr. Kvadratmeter af patientens krop, taget en gang om ugen. Varigheden af behandlingsforløbet er fra en og en halv til to måneder.

En bivirkning af immunosuppressiva er deres mutagene egenskaber, derfor er præparater fra denne gruppe ikke ønskelige at ordinere til babyer, hvis organisme stadig vokser og udvikler sig. De gælder ikke for trombocytopeni, som har en autoimmun karakter, før operationen for at fjerne milten. I den præoperative periode viser sådanne lægemidler ikke det nødvendige resultat, de er mest effektive i den postoperative periode.

Det er ikke effektivt i tilfælde af Verlhofs sygdom og blodtransfusion på grund af, at processen med at smelte blodplader (trombocytolyse) endnu ikke er elimineret.

Når du udfører terapeutisk behandling af Verlhofs sygdom, skal du ikke tage medicin parallelt, der kan påvirke blodpladeaggregering. Til sådanne lægemidler kan tilskrives kurantil, carbenicillin, aspirin, koffein, brufen, butadion og forskellige barbiturater.

Hvis en kvinde har en historie af trombocytopenisk purpura, så denne patient ikke bør foreskrevne procedurer såsom uterin curettage, er det ikke nødvendigt at ty til pressingovomu tilbagespoling (tamponade).

Behandlingsprotokollen indeholder ofte andre hæmatostatiske teknikker (lokal eller generel handling). Det kan være dicykin, adroxon, østrogener samt en hæmostatisk svamp.

En af de bedste hæmostatiske lægemidler - dicinon - ordineres af den behandlende læge med en dosis på 10 til 20 mg pr. Kilogram af patientens vægt divideret med tre til fire doser. For det meste 0,25-0,5 g administreres en gang. Til terapeutisk nødvendighed kan dosis af lægemidlet øges til 0,75 g, taget tre til fire gange i løbet af dagen.

Kontraindikationer Dicynone omfatter blødning, som er udtrykt på basis af tilgængelige antikoagulanter, overfølsomhed over for lægemiddelbestanddelene, samt om der er trombose eller tromboembolisme i patientens historie.

Hvis trombocytopenisk purpura diagnosticeret hos gravide kvinder udført af hormonbehandling ikke har, uanset hvor være betydelige, effekt på udviklingen af embryo, men under amning, nyfødt baby, er det ønskeligt at overføre til kunstig fodring. Det er nødvendigt, at barnet ikke modtager antistoffer fra modermælken, som i løbet af denne periode udvikler sin krop.

Fjernelse af milten til en gravid kvinde er kun foretaget, når den tilsigtede brug af operationen er signifikant højere for kvindens krop end konsekvenserne af postoperativ rehabilitering for hendes ufødte barn.

Forebyggelse af Verlhofs sygdom

Baseret på det faktum, at årsagerne til den pågældende sygdom ikke er fastslået på forhånd, er der ingen klar mekanisme for disse transformationer, er den primære forebyggelse af Verlhofs sygdom blevet meget dårligt udviklet til dato. Her kan du kun omfatte generel forebyggelse af sygelighed:

• Forebyggelse af infektiøse og inflammatoriske sygdomme af enhver genese.
• Forebyggelse af menneskeskabte skader af forskellige vira.
• Misbrug ikke dit ophold i direkte sollys.
• Følg forsigtigt forekomsten af allergiske reaktioner i kroppen til irritation.
• Meget omhyggeligt refererer til modtagelse af farmakologiske præparater, der klart holder vejen for deres administration og dosering.
• Undgå både stærk overophedning og betydelig underkøling af kroppen.
• Eliminer dårlige vaner og juster kost.

Sekundær profylakse af Verlhof-sygdommen skyldes vedtagelsen af passende foranstaltninger til forebyggelse af gentagelse af trombocytopenisk purpura. I lyset af denne patologi er det muligt at give sådanne anbefalinger:

• Fra sin kost bliver patienten nødt til at fjerne akut mad, krydderier, krydderier og eddike.
• Fysisk stress bør være forsigtig. Børn med den pågældende diagnose er fritaget for fysisk uddannelse og sport.
• Sådanne patienter anbefales ikke til behandling af andre patologier til at anvende ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.
• Kontraindikeret i sådanne patienter og fysioterapiprocedurer. For eksempel, såsom UHF (påvirkning på det berørte område af kroppen eller organet med høje frekvenser af det elektromagnetiske felt) eller forskellige opvarmning (for eksempel UFO'er).

Prognose for Verlhof sygdom

Prognosen for Verlhofs sygdom er temmelig tvetydig og afhænger i vid udstrækning af formularen af manifestation af sygdommen. Det vil sige, at patologien er i den akutte fase af manifestationen eller er gået til det kroniske stadium, det har ikke en immunitet eller tværtimod en immunitet.

Hvis patologien af en megakaryocytkim af en immunologisk art diagnosticeres, eller at operationen til fjernelse af milten ikke medførte det forventede resultat, er prognosen i en sådan situation meget negativ. Det vil sandsynligvis ikke være muligt at undgå et fatalt udfald for patienten.

Patienten med den pågældende diagnose er under konstant overvågning af en specialist, og han er på dispensar rekord. Med jævne mellemrum hver to til tre måneder gennemgår en sådan patient en opfølgningsundersøgelse ved brug af hæmoragiske tests. Selv udseendet af en lille blødning for denne patient er en indikation for udnævnelsen af hæmostatiske lægemidler.

Det menes, at den pågældende sygdom er fuldstændig uhelbredelig, men med den rette tilgang til terapi har denne patologi en gunstig prognose.

Den mest værdifulde ting en person har er hans helbred og dermed hans liv. Måske er det ikke altid muligt at undgå visse sygdomme, men det afhænger af personen, hvor snart denne patologi vil blive genkendt, og der træffes passende foranstaltninger, der ikke tillader kroppen at forårsage væsentlig skade. Denne teori kan ikke behandles bedre for en sådan sygdom som Verlhofs sygdom. I hendes tilfælde, jo tidligere scorer du en alarm og vender sig til en specialist, desto mere effektivt kan han hjælpe dig. I denne situation afhænger ikke blot mere sundhed, men også liv direkte af, hvor hurtigt der blev truffet foranstaltninger for at stoppe den pågældende patologi.