Funktioner ved hjerteskader ved systemisk sklerodermi

Formodede mekanismer hjertesygdom i systemisk sklerose (SSC) indbefatter iskæmisk skade, myocarditis udvikling af progressiv fibrose, systemisk hypertension og pulmonal arteriel hypertension (PAH) med udviklingen af kronisk pulmonal hjertesygdom.

En af de vigtigste hypoteser om hjerte læsioner i systemisk sklerose er en iskæmisk skade intramurale fartøjer med udviklingen af fibrinoid nekrose, fibrose og intimal hypertrofi med indsnævring af lumen, som manifesterer angina, akut myokardieinfarkt og pludselig død.

Typiske morfologiske forandringer er lineær nekrose af cardiomyocytter, hvis udseende er forbundet med forbigående vasospasmer på grund af lokal Raynauds syndrom. De fleste patienter med systemisk sklerodermi med dokumenteret kranspulsårssygdom har tegn på perifert Raynauds syndrom.

Sammen med sådanne mekanismer iskæmisk beskadigelse i SSC som vasospasme, mikrocirkulatorisk, hjertehypertrofi vaskulær okklusiv sygdom, diskutere og input link makrovaskulær (koronararterier) i udviklingen og progressionen af hjertesygdom. Det tidligere troet, at kranspulsårerne i systemisk sklerose intakt og cardio er ikke resultatet af angiogene processer, har nu vist intimafortykkelse af koronarkar, indsnævring af lumen, hvilket indikerer, at komplekset oprindelse sklerodermi Cardiosclerosis,

Mekanismerne for udvikling af pulmonal hypertension i systemisk sklerodermi forstås ikke fuldt ud. Betændelse betragtes som den vigtigste patogenetiske faktor. Induration af makrofager og T-lymfocytter af vaskulærvæggen blev noteret både i det primære PAH og i forbindelse med SSD. Inflammationsceller producerer vækstfaktorer, såsom blodpladefremstillet vækstfaktor, vaskulær endotelvækstfaktor, som får stor betydning i patogenesen af lunghypertension. Hos patienter med systemisk sklerodermi er antinucleære og antihistonantistoffer forbundet med vaskulære læsioner.

Det traditionelle koncept for udvikling af pulmonal hypertension som følge af pulmonal vasokonstriktion i de senere år har undergået væsentlige ændringer. Men nogle forfattere foreslår, at patienter med SSC med pulmonal hypertension, Raynauds syndrom er mere udbredt end hos patienter uden det, så forfatterne undersøge hypotesen om eksistensen af såkaldte pulmonal Raynauds syndrom.

Ved dannelsen af pulmonal hypertension i systemisk sclerodermi viste sig en endotel-afhængig vasodilationsforstyrrelse at være forbundet med et fald i endothelial NO-syntaseaktivitet. Derudover nitrogenoxid, endotelceller producerer prostacyclin vazodilatiruyushy faktor, der bidrager til tilvejebringelsen aititrombogennyh egenskaber karvæggen og virker på proliferative processer i intima og adventitia blodkarrene i lungerne. Et fald i prostacyclin-ekspression blev fundet hos patienter med svær lunghypertension associeret med SSD.

Med kompliceret pulmonal hypertension er kronisk inflammation af vasokonstrictorpeptid endothelin-1 såvel som serotonin, især i det udtrykte Reynaud-syndrom, noteret. Pulmonal trombose in situ er en af de patogenetiske mekanismer for lunghypertension i systemisk sklerodermi, som oftest er realiseret ved samtidig antiphospholipidsyndrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptomer på hjerteskader i systemisk sklerodermi

Med systemisk sklerodermi beskrives læsionen af alle tre membranerne i hjertet: myokardiebeskadigelse observeres i 83-90%, endokardial - hos 18-35%, perikardium - hos 13-21% af tilfældene. Ofte er der multisegmentale forstyrrelser af myokardieperfusion ved hvile eller under belastning, myokardiefibrose, fokal kardiosklerose med fænomenet progressiv kronisk hjerteinsufficiens.

Det blev konstateret, at i systemisk sklerodermi med læsion af skelets muskler forekommer myokardiepatologi i 21% af tilfældene og hos 10% hos patienter uden skeletmyopati.

Klinisk udtalt myocarditis er sjælden, det er i dissociation med obduktion, som ofte er markeret med fokal eller diffus myokardiefibrose og lineær nekrose af cardiomyocytter. Funktioner af myokarditis i SSD - fraværet af signifikant patologi af store kranspulsårer og hyppig læsion af højre hjertekammer og subendokardial ved myokardiet.

Nederlag endocarditis i systemisk sklerose er sjældnere end myocardiet, og er kendetegnet ved marginal sklerose og afkortning af akkorder mitralklappen med udviklingen af mitralregurgitation og mitralklapprolaps.

Ændringer i perikardiet (fibrinøs, klæbende, eksudativ perikarditis) observeres hos 15-20% af patienterne, og de er forbundet med en lokal kutan form for systemisk sklerodermi. Kliniske tegn: dyspnø, ortopæd og ødem. Tamponade af hjertet, som regel, udvikler sig ikke på grund af et lille perikardial effusion. Det skal bemærkes, at perikarditis kan udvikle sig som en primær manifestation af systemisk sklerodermi, hack og som følge af uremi. Muligheden for pancarditis - kombineret myokardie, perikardial og endokardiel læsioner med en karakteristisk overvejelse af fibroseprocesser er vist.

Udviklingen af systemisk arteriel hypertension i systemisk sklerodermi skyldes både skader på nyreskib og iatrogen (glucocorticoidbehandling) årsager. Høj forekomst af interstitiel lungeskade og udvikling af PAH skaber forudsætninger for udviklingen af lungehjerte

Forekomsten af pulmonal hypertension hos patienter med systemisk sklerodermi varierer fra 0 til 60%. Hos 33% af patienterne med diffus form for systemisk sclerodermi etableres lungehypertension - som en isoleret, såvel som forårsaget af interstitiel lungesammenhæng. Hos patienter med CREST-syndrom er PAH mere almindelig (60%). Udviklingen af PAH forårsager døden hos en række patienter med SSD og bestemmer stort set prognosen for livet. 2 års overlevelse hos patienter med CREST-syndrom og PAH er 40%, mens PAH ikke er 80%.

Den vigtigste kliniske manifestation af pulmonal hypertension i systemisk sklerodermi er åndenød ved træning. Andre symptomer er hjertebanken samt tegn på mangel på højre ventrikel, især ødem og ascites. I det sidste årti er problemet med ombygning af det rigtige hjerte i PAH blevet diskuteret i indenlandsk og udenlandsk litteratur. En væsentlig afhængighed af udbygningen af den højre ventrikel og hypertrofi af sine vægge af graden af Den Arabiske Liga, graden af reduktion frakwii emissioner og forøgelse af PAH, hvilket rejser spørgsmålet om behovet for at fremhæve de tidlige tegn på hjertesygdom, både højre og venstre af sine afdelinger, for at bestemme den "terapeutiske vindue" for indflydelse på de grundlæggende mekanismer for progression af systemisk sklerodermi.

De objektive tegn på lunghypertension, der findes i hjertets auskultation, indbefatter accent og / eller bifurcation af den første tone over lungearterien eller styrker den ved indånding. Imidlertid vises de kun, når trykket i lungearterien øges 2 gange. Pulsering i det andet interkostale rum til venstre, optræder udseendet af systoliske og diastoliske murmurer kun med svær lunghypertension.

Udviklingen af hjerteskader i systemisk sklerodermi forekommer i de fleste tilfælde gradvist i 4-6 år, men processen skrider fremad og fører til CHF. I 30% af tilfældene er hjertesygdomme den direkte dødsårsag hos patienter med STD.

Patofysiologiske aspekter af hjertesygdomme i systemisk sklerose omfatter: cardiac Raynauds syndrom vasospasme og svækket mikrocirkulation, accelereret atherogenese i baggrunden af immun inflammation, udvikling af autoimmun myocarditis, fibrose af hjertet, hvilket er grundlaget for udviklingen af kongestivt hjertesvigt.

Subklinisk skade på det kardiovaskulære system bekræftes ofte ved obduktionsdata.

Klinisk signifikant hjerteskader med systemisk sklerodermi, rytmeforstyrrelse og myokardiel ledningsevne, iskæmi, systemisk pulmonal hypertension og kongestiv hjertesvigt er forbundet med dårlig prognose.

Tilstedeværelsen af kronisk pulmonal hjerte bestemmer høje handicap af patienter og er forbundet med progressiv pulmonal hypertension, der dikterer behovet for en moderne patogen baseret behandling af systemisk sklerose kompliceret af kardiovaskulær sygdom.