Raynauds sygdom

Raynauds sygdom indtager et førende sted blandt gruppen af vegetative-vaskulære sygdomme i de distale ekstremiteter.

Data om forekomsten af Raynauds sygdom er modstridende. En af de største befolkningsundersøgelser har vist, at Raynauds sygdom forekommer hos 21% af kvinderne og 16% af mændene. Blandt erhverv, hvor risikoen for vibrationer er øget, er denne procentdel to gange højere.

[1],

Hvad forårsager Raynauds sygdom?

Raynauds sygdom forekommer under forskellige klimatiske forhold. Det er mest sjældent i lande med et varmt, konstant klima. Sygdomshændelser og blandt de nordlige. Raynauds sygdom er mest almindelig i mellembreddegrader, på steder med et fugtigt tempereret klima.

Arvelig disposition for Raynauds sygdom er lille - ca. 4%.

I sin klassiske form forekommer Raynauds symptomkompleks i form af angreb bestående af tre faser:

1. blanchering og afkøling af fingre og tæer, ledsaget af smerte;
2. tilsætningen af cyanose og øget smerte;
3. lemmer rødme og smerte nedsænkning. Et sådant symptomkompleks betegnes sædvanligvis Raynauds fænomen. Alle tilfælde af patognomonisk kombination af symptomer på en primær sygdom med fysiske tegn på FR betegnes som Raynauds syndrom (CP).

Som det fremgår af kliniske observationer, er symptomkomplekset beskrevet af M. Raynaud ikke altid en uafhængig sygdom (idiopatisk). Det kan også forekomme i en række sygdomme, der adskiller sig i etiologi, patogenese og kliniske manifestationer. Sygdommen beskrevet af M. Raynaud begyndte at blive betragtet som en idiopatisk form, dvs. Raynauds sygdom (BR).

Blandt de mange forsøg på at klassificere forskellige former for Raynauds syndromer er den mest komplette den, der blev skabt af L. Og P. Langeron, L. Croccel i 1959. Den etiopathogenetiske klassifikation, som i den moderne fortolkning er som følger:

1. Den lokale oprindelse af Raynauds sygdom (fingerarteritis, arteriovenøs aneurisme af fingrene og tæernes fartøjer, professionelle og andre traumer).
2. Regional oprindelse af Raynauds sygdom (livmoderhalske ribber, anterior scalene muskelsyndrom, skarpt armabduktionssyndrom, skade på intervertebralskiven).
3. Segmental oprindelse af Raynauds sygdom (arteriel segmentudslettelse, som kan forårsage vasomotoriske lidelser i de distale ekstremiteter).
4. Raynauds sygdom i kombination med systemisk sygdom (arteritis, arteriel hypertension, primær lunghypertension).
5. Raynauds sygdom med utilstrækkelig blodcirkulation (tromboflebitis, vene skader, hjertesvigt, cerebral vaskulær angiospasm, retinal vasospasme).
6. Skader på nervesystemet (konstitutionel acrodynia, syringomyelia, multipel sklerose).
7. Kombinationen af Raynauds sygdom med fordøjelsessygdomme (funktionelle og organiske sygdomme i fordøjelseskanalen, mavesår, colitis).
8. Raynauds sygdom i kombination med hormonforstyrrelser (diencephalic-hypofysesygdomme, binyretumorer, hyperparathyroidisme, Bazedovoy-sygdom, menopausal menopause samt overgangsalderen som følge af strålebehandling og kirurgisk indgreb).
9. Raynauds sygdom i strid med blod (medfødt splenomegali).
10. Raynauds sygdom med kryoglobulinæmi.
11. Raynauds sygdom med sclerodermi.
12. Sand Raynauds sygdom.

I fremtiden, blev denne klassifikation suppleret med nogle dedikerede kliniske former med reumatiske, hormonel dysfunktion (hyperthyroidisme, postmenopausal, dysplasi af livmoderen og æggestokke, og så videre. D.), i nogle former for erhvervssygdomme (vibrationer sygdom) komplikationer efter administration af vasokonstriktor lægemidler virker perifert, såsom ergotamin, beta-blokkere, der er almindeligt anvendt til behandling af hypertension, angina pectoris og andre sygdomme og er i stand til at forårsage Symptomerne på Raynauds sygdom hos patienter med en tilsvarende prædisponering.

Patogenese af Raynauds sygdom

De patofysiologiske mekanismer, der ligger til grund for starten af angreb af Raynauds sygdom, er ikke fuldt ud forstået. M. Raynaud anså årsagen til den sygdom, han beskrev, at han var "hyperreaktivitet i det sympatiske nervesystem". Det antages også, at dette er resultatet af en lokal fejl (lokalfejl) af fingers perifere fartøjer. Der er ikke direkte bevis for loyalitet over for et af disse synspunkter. Sidstnævnte antagelse har visse grunde i lyset af moderne ideer om prostaglandins vaskulære effekter. Det blev påvist, at Raynauds sygdom reducerer syntesen af endothelial prostacyclin, hvis vasodilaterende virkning giver ingen tvivl i behandlingen af patienter med Raynauds sygdom af forskellige etiologier.

I øjeblikket etableres det faktum, at blodets rheologiske egenskaber hos patienter, der lider af Raynauds sygdom, især under et angreb, ændres. Den direkte årsag til stigningen i blodviskositet i disse tilfælde er ikke klar: dette kan være et resultat af begge ændringer i plasmafibrinogenkoncentration og deformation af røde blodlegemer. Lignende tilstande forekommer i kryoglobulinæmi, hvor forbindelsen mellem nedsat præcipitation af proteiner i kulden, en stigning i blodviskositeten og de kliniske manifestationer af acrocyanose er ubestridelig.

Samtidig er der en antagelse om tilstedeværelsen af cerebral vasospasme, koronar og vaskulær muskel med Raynauds sygdom, som er en manifestation af hyppig hovedpine, angina og muskeltræthed. Kommunikation kliniske manifestationer af sygdomme i det perifere kredsløb med fremkomsten og forløbet af affektive sindslidelser bekræftes af ændringen i fingeren blodgennemstrømning som reaktion på følelsesmæssig stress, angst indflydelse af følelsesmæssige tilstande på huden temperatur hos patienter med Raynauds sygdom og hos raske mennesker. Væsentlig betydning er betingelsen for uspecifikke hjernen, der er blevet vist i mange undersøgelser EEG forskellige funktionelle tilstande.

Generelt er den blotte eksistens af kliniske symptomer såsom paroxysmal, symmetri, afhængigheden af de kliniske manifestationer af forskellige funktionelle tilstande, rolle følelsesmæssige faktor i at fremprovokere anfald af Raynauds sygdom, nogle biorythmological afhængighed farmakodynamisk analyse sygdom tillader rimeligt indebære deltagelse cerebrale mekanismer patogenesen af denne lidelse.

Når Raynaud vist overtrædelse integrativ hjerneaktivitet (under anvendelse infraslow undersøgelser samt fremkaldte aktivitet i hjernen), manifesteret ved en mismatch specifikke og ikke-specifikke somatiske afferente processer, processer med forskellige niveauer af informationsbehandling, ikke-specifikke aktivering mekanismer).

Analyse af det autonome nervesystem i Raynaud særlige metoder gør det muligt selektivt analysere segmentariske dens mekanismer har afsløret kun når sygdommen idiopatisk formular bevis for brudmekanismer segmentariske sympatisk regulering af kardiovaskulær og sudomotornoy aktivitet. Tilstedeværelsen af svigt sympatiske virkninger med hensyn vasospastiske lidelser tyder på, at den eksisterende symptom er en konsekvens af vasospasme, som et fænomen postdenervatsionnoy overfølsomhed. Sidstnævnte, naturligvis, har en kompenserende sikkerhed værdi for at sikre et tilstrækkeligt niveau af perifert blod flow og som en konsekvens, de holde vegetative trofiske funktioner for Raynauds sygdom. Værdien af denne kompenserende faktor særlig tydeligt sammenlignet med patienter med systemisk sklerodermi, hvor en så høj procentdel af vegetativt-trofiske lidelser.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Symptomer på Raynauds sygdom

Den gennemsnitlige alder for starten af Raynauds sygdom er andet årti af livet. Sagerne af Raynauds sygdom hos børn 10-14 år er beskrevet, hvoraf omkring halvdelen var arvelig. I nogle tilfælde opstår Raynauds sygdom efter følelsesmæssig stress. Begyndelsen af Raynauds sygdom efter 25 år, især hos personer, der ikke havde tidligere tegn på nedsat perifer cirkulation, øger sandsynligheden for at have en primær sygdom. Sjældent, normalt efter alvorlige psykiske chok, endokrine omlejringer, kan sygdommen forekomme hos mennesker 50 år og ældre. Raynauds sygdom forekommer hos 5-10% af de undersøgte i befolkningen.

Blandt patienter, der lider af Raynauds sygdom, råder kvinderne betydeligt (forholdet mellem kvinder og mænd er 5: 1).

Blandt de faktorer, der fremkalder forekomsten af angreb af Raynauds sygdom, er hovedvirkningen udsættelse for kulde. I nogle mennesker med særlige træk ved perifer blodcirkulation kan selv den inkonsekvente episodiske eksponering for kulde og fugtighed forårsage Raynauds sygdom. Følelsesmæssige oplevelser er en hyppig årsag til anfaldet af angreb af Raynauds sygdom. Der er tegn på, at ca. 1/2 af patienterne med Raynauds sygdom har en psykogen karakter. Sommetider forekommer denne sygdom som følge af eksponering for et helt kompleks af faktorer (kold eksponering, kronisk følelsesmæssig stress, hormonforstyrrelser). Konstitutionelle, arvelige og erhvervede træk ved det autonome endokrine system er baggrunden, der letter forekomsten af Raynauds sygdom. Direkte arv er lille - 4,2%.

Det tidligste symptom på sygdommen er øget chilliness af fingrene - oftest hænderne, som derefter går med blanchering af de terminale phalanges og smerter i dem med elementer af paræstesi. Disse forstyrrelser er paroxysmale af naturen, og i slutningen af angrebet forsvinder fuldstændigt. Fordelingen af perifere vaskulære lidelser har ikke et stramt mønster, men oftere er det II-III fingre i hænderne og de første 2-3 fingre af fødderne. Distale dele af arme og ben er mest involveret i processen, meget mindre ofte andre dele af kroppen - øreflader, næse spids.

Varigheden af angreb er anderledes: oftere - et par minutter, sjældnere - et par timer.

Disse symptomer er karakteristiske for den såkaldte fase I Raynauds sygdom. I næste fase er der klager over asfyksiafald, hvorefter trofiske lidelser i vævene kan udvikle sig: hævelse, øget sårbarhed i fingers hud. Karakteristiske træk ved trofiske sygdomme i Raynauds sygdom er deres lokalitet, remitterende kursus og regelmæssig udvikling fra terminal phalanges. Det sidste, trofopalalitiske stadium er præget af forværring af de anførte symptomer og forekomsten af dystrofiske processer på fingre, ansigt og tæer.

Sygdommens forløb udvikler sig langsomt, men uanset sygdomsstadiet er der muligvis tilfælde af omvendt udvikling af processen. Ved overgangsalderen er graviditet, efter fødslen, ændringer i klimaforholdene.

De beskrevne udviklingsstadier af sygdommen er karakteristiske for sekundær Raynauds sygdom, hvor progressionshastigheden bestemmes af det kliniske billede af primær lidelse (oftest er det en systemisk sygdom i bindevævet). Primær Raynauds sygdom er som hovedregel indlagt.

Hyppigheden af nervesystemforstyrrelser hos patienter med Raynauds sygdom er høj, med en idiopatisk form, når den 60%. Som regel opdages et betydeligt antal klager over den neurotiske cirkel: hovedpine, følelse af tyngde i hovedet, smerter i ryggen, lemmer, hyppige søvnforstyrrelser. Sammen med psykogen hovedpine er paroxysmal vaskulær hovedpine karakteristisk. Migræneanfald forekommer hos 14-24% af patienterne.

Arteriel hypertension ses i 9% af tilfældene.

Paroksysmal smerte i hjertet er funktionel i naturen og ledsages ikke af ændringer i EKG (cardialgia).

På trods af det betydelige antal klager over underarmens øgede følsomhed, fingre og tæer til koldhed er hyppigheden af kløe, brændende og andre paræstesier, objektive følelsesmæssige lidelser hos patienter med idiopatisk form af sygdommen yderst sjældne.

Talrige undersøgelser af den idiopatiske form af Raynauds sygdom viste den fuldstændige patency af de store skibe, og derfor er sværhedsgraden og frekvensen af konvulsive kriser af arteriokapillærer i distale lemmer vanskelige at forklare. Oscillografi viser kun en stigning i blodkarrene, hovedsageligt af hænder og fødder.

Længdesegmentelegografi af lemmerne afslører to typer af ændringer:

1. i kompensationsfasen, en markant stigning i vaskulær tone;
2. i dekompensationsstadiet - oftest et signifikant fald i tonen i de små arterier og årer. Pulsblodcirkulationen falder i fingre i hænder og fødder i løbet af et iskæmisk angreb med symptomer på venøs udstrømning.

[11], [12], [13]

Diagnose af Raynauds sygdom

Ved undersøgelsen af patienter med Raynauds sygdom skal det først fastslås, om fænomenet ikke er et konstitutionelt træk ved perifer kredsløb, det vil sige en normal fysiologisk reaktion under påvirkning af kulde af forskellig intensitet. For mange mennesker omfatter det enfaset blanchering af fingre eller tæer. Denne reaktion undergår omvendt udvikling ved opvarmning og går næsten aldrig frem til cyanose. I mellemtiden er den omvendte udvikling af vasospasmen hos patienter med sand Raynauds sygdom vanskelig og varer ofte længere end anvendelsen af stimuli.

Den største vanskelighed er differentialdiagnosen mellem den idiopatiske form af sygdommen og sekundær Raynauds syndrom.

Diagnose af den idiopatiske form af sygdommen er baseret på de fem hovedkriterier formuleret af E.Ellen, W.strongrown i 1932:

1. sygdomsvarighed på mindst 2 år
2. fraværet af sygdomme, der er sekundære for Raynauds syndrom
3. streng symmetri af vaskulære og trofoparalitiske symptomer
4. mangel på gangrenøs hudændringer i fingrene
5. episodisk forekomst af angreb af iskæmi af fingrene under påvirkning af køling og følelsesmæssige oplevelser.

Men med en sygdomsvarighed på mere end 2 år er det nødvendigt at udelukke systemiske sygdomme i bindevævet samt andre mest almindelige årsager til sekundær Raynauds sygdom. Derfor skal der lægges særlig vægt på identifikation af symptomer som udtynding af de terminale phalanges, flere langvarige helbredende sår på dem, vanskeligheder med at åbne munden og sluge. I nærvær af et sådant symptomkompleks bør man først og fremmest tænke på den mulige diagnose af systemisk sklerodermi. Systemisk lupus erythematosus er præget af en sommerfuglformet erytem på ansigtet, øget følsomhed overfor sollys, hårtab og symptomer på perikarditis. Kombinationen af Raynauds sygdom med tørhed af slimhinderne i øjnene og munden er karakteristisk for Sjogrens syndrom. Derudover skal patienterne interviewes for at identificere i historien om data om brug af stoffer som ergotamin og langvarig behandling med beta-blokkere. Hos mænd, der er over 40 år med et fald i perifere impulser, er det nødvendigt at finde ud af om de ryger for at etablere en mulig forbindelse mellem Raynauds sygdom og udslette endarteritis. For at udelukke professionel patologi er anamnese data om evnen til at arbejde med vibrerende instrumenter obligatorisk.

I næsten alle tilfælde af patientens primære behandling til lægen er det nødvendigt at udføre en differentiel diagnose mellem de to mest almindelige former - idiopatisk og sekundær med systemisk sklerodermi. Den mest pålidelige metode sammen med detaljeret klinisk analyse er anvendelsen af metoden for inducerede hud-sympatiske potentialer (HVTS), som gør det muligt at afgrænse disse to tilstande næsten 100%. Hos patienter med systemisk sklerodermi er disse indikatorer praktisk taget ikke forskellige fra normale. Hos patienter med Raynauds sygdom er der en kraftig forlængelse af latente perioder og et fald i amplituderne af HKSP i lemmerne, mere groft repræsenteret på armene.

Vascular-trophic fænomener i ekstremiteterne findes i forskellige kliniske varianter. Fænomenet akroparestesi i en mildere form (Schulz form) og mere alvorlig, almindelig med symptomer på ødem (Notnagel form) er begrænset til subjektive følsomhedsforstyrrelser (gåsebumper, prikkende, følelsesløshed). Tilstanden af vedvarende acrocyanose (Cassirers acroasphyxia, lokal sympatisk asfyxi) kan forværres og forekomme med tegn på puffiness, mild hypoestesi. Der er talrige kliniske beskrivelser af Raynauds sygdom, afhængigt af placeringen og forekomsten af angiospastiske lidelser (fænomenet "død finger", "død hånd", "min fod" osv.). De fleste af disse syndromer er forenet af en række fælles træk (paroxysmalitet, udseendet under påvirkning af koldt, følelsesmæssigt stress, en lignende karakter af kurset), hvilket tyder på, at de har en enkelt patofysiologisk mekanisme og behandler dem inden for en enkelt Raynauds sygdom.

Raynauds sygdomsbehandling

Behandling af patienter med Raynauds sygdom giver visse vanskeligheder forbundet med behovet for at etablere den specifikke årsag til syndromet. I tilfælde, hvor en primær sygdom er blevet identificeret, bør patientens behandling omfatte behandling af den underliggende sygdom og tilsyn med den relevante specialist (reumatolog, vaskulær kirurg, endokrinolog, hudlæge, kardiolog osv.).

De fleste af de konventionelle metoder vedrører symptomatiske behandlingsformer baseret på anvendelse af generel styrkelse, antispasmodiske smertestillende midler og normaliserende hormonelle funktioner af midlerne.

Særlig ledelses- og behandlingstaktik bør følges hos patienter med erhvervsmæssige og indenlandske risici, og først og fremmest eliminerer den faktor, der forårsager disse lidelser (vibrationer, kulde osv.).

I tilfælde af sygdommens idiopatiske form, når den primære Raynauds sygdom kun skyldes kold, fugt og følelsesmæssig stress, kan udelukkelsen af disse faktorer føre til lindring af angreb fra Raynauds sygdom. Analyse af kliniske observationer af resultaterne af langvarig administration af forskellige grupper af vasodilatorer indikerer deres manglende effektivitet og kortsigtet klinisk forbedring.

Anvendelsen af defibrinerende terapi som en type patogenetisk behandling er mulig, men dets kortvarige effekt bør holdes i tankerne; plasmaferes anvendt i de mest alvorlige tilfælde har en lignende virkning.

I nogle former for sygdommen ledsaget af dannelsen af irreversible trofiske lidelser og svær smerte kommer en betydelig lettelse fra kirurgisk behandling - sympathektomi. Observationer på opererede patienter viser, at tilbagegivelsen af næsten alle symptomer på sygdommen observeres efter få uger. Hastigheden af stigning i symptomer falder sammen med udviklingen af hypersensitivitet af nedbrydede strukturer. Fra disse positioner bliver det klart, at brugen af sympathektomi ikke er berettiget.

For nylig er rækkevidden af midler til perifer vasodilation udvidet. Succesfuldt er brugen af calciumblokerere (nifedipin) i primær og sekundær Raynauds sygdom på grund af deres virkning på mikrocirkulation. Langvarig brug af calciumblokkere ledsages af en tilstrækkelig klinisk effekt.

Af særlig interesse fra det patogenetiske synspunkt er brugen af store doser cycloxidhæmmere (indomethacin, ascorbinsyre) for at korrigere forstyrrelser i perifer kredsløb.

I betragtning af hyppigheden og sværhedsgraden af psyko-vegetative lidelser i Raynauds sygdom indtager psykotrop terapi et særligt sted i behandlingen af disse patienter. Blandt lægemidlene i denne gruppe er vist tranquilizers med anxiolytisk virkning (tazepam), tricykliske antidepressiva (amitriptylin) og selektive serotonin-antidepressiva (methanserin).

Hidtil har der været nogle nye aspekter af behandlingen af patienter med Raynauds sygdom. Ved hjælp af biofeedback klarer patienterne at kontrollere og opretholde hudtemperaturen på et bestemt niveau. Autogen træning og hypnose giver en særlig effekt hos patienter med Raynauds idiopatisk sygdom.

[14], [15]