Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Lunge-nyresyndrom
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Lungen-nyresyndrom (LPS) er en kombination af diffus alveolær lungeblødning og glomerulonephritis.
[Hvad forårsager lunge-nyre syndrom?
Pulmonal-renal syndrom er altid en primær manifestation af autoimmune sygdomme, men sin start at allokere en separat nosologiske formular, da det indebærer en konkret differentialdiagnose og forskning og behandling sekvens. Goodpastures syndrom - den klassiske udgave, men pulmonal-renal syndrom kan også være forårsaget af systemisk lupus erythematosus, Wegeners granulomatose, mikroskopisk polyangiitis, og sjældent vaskulitis og andre bindevævssygdomme. Antallet af tilfælde af pulmonal-renal syndrom, forårsaget af disse sidstnævnte sygdomme, sandsynligvis mere end forårsaget af Goodpastures syndrom, men patienter med disse lidelser ofte har andre kliniske manifestationer; kun få har manifestationer i form af lunge-nyre syndrom.
Pulmonal-renalsyndrom sjældent en manifestation af IgA-nefropati og Henoch-Schonlein purpura, og væsentlige blandet cryoglobulinæmi, som er baseret på en skadelig virkning på IgA indskud nyre. Sjældent kan udviklingen af lunge-nyresyndrom resultere i en hurtigt progressiv glomerulonefritis i sig selv. Dette skyldes mekanismen for nyresvigt, volumenoverbelastning og lungeødem med hæmoptyse.
Symptomer på lunge-nyresyndrom
Pulmonal-renalsyndrom mistænkes hos patienter med hæmoptyse, tilsyneladende ikke relateret til andre årsager (fx lungebetændelse, bronkiektasi, eller cancer), især når de kombineres med hæmoptyse spredt parenchymal infiltration.
Diagnose af lunge-nyre syndrom
Indledende undersøgelser omfatter urinanalyse for at detektere hæmaturi, serumkreatinin for at afklare nyrefunktionen og en klinisk blodprøve for at detektere anæmi. Lungefunktionstest er ikke diagnostisk, men påvisning af et øget diffusionsvolumen af carbonmonoxid (DLCO) indikerer lungeblødning; dette skyldes øget absorption af carbonmonoxid med intralveolær hæmoglobin.
Differentiel diagnose af lunge-nyresyndrom
- Sygdomme i bindevæv
- Poliomyositis eller dermatomyositis
- Progressiv systemisk sklerose
- Reumatoid arthritis
- Systemisk lupus erythematosus
- Goodpasturesyndrom
- Nyresygdomme
- Idiopatisk Immunokompleks Glomerulonefritis
- IgA-nefropati
- Hurtigt progressiv glomerulonephritis med hjertesvigt
- Systemisk vaskulitis
- Behcet's syndrom
- Czurdzha Strauss syndrom
- cryoglobulinæmi
- Lilla Shenain-Genova
- Mikroskopisk polyarteritis
- Wegeners granulomatose
- Narkotika (penicillamin)
- Hjertesvigt
Identifikation af nogle årsager kan bidrage til undersøgelsen af serumantistoffer. Antistoffer mod den basale glomerulære membran (anti-EBM antistoffer) er pathognomonic for Goodpastures syndrom, selv om de også findes hos patienter med Alport syndrom efter nyretransplantation. Antistoffer til dobbeltstrenget DNA og reducerede niveauer af serumkomplement er typiske for SLE. Antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA) rettet mod proteinase-3 (PR3-ANCA eller cytoplasmisk ANCA [c-ANCA]) er til stede i Wegeners granulomatose. Antineutrofile cytoplasmiske antistoffer mod myeloperoxidase (MPO-ANCA eller perinuclear ANCA [p-ANCA]) tyder på forekomst af mikroskopisk polyangiitis.