Frontotemporal demens

Frontotporal demens refererer til sporadiske arvelige sygdomme, hvor frontal og temporal lobe læsioner påvirkes, herunder Pick's sygdom.

Frakturrelateret demens (FTD) står for op til 10% af alle demens. Begyndelsen af denne neurologiske sygdom refererer til en yngre alder (55 til 65 år) end begyndelsen af Alzheimers sygdom. Frontotporal demens er lige så almindelig for mænd og kvinder. Picks sygdom som en udførelsesform frontallapsdemens med patologisk synspunkt er karakteriseret ved markant atrofi af hjernens stof, tab af neuroner, gliose og tilsynekomsten af abnorme neuroner (Pick celler) indeholdende inklusioner (kalv Peak).

[1], [2]

Årsager til frontotemporal demens

Ca. 1/2 tilfælde arvelig frontotemporal demens er de væsentligste mutationer forekommer i kromosom 17q21-22, der fører til forstyrrelser i strukturen tauproteina så frontallapsdemens betegne kaktaupatiyu. Nogle eksperter indbefatter progressiv supranukleær lammelse og corticobasal degeneration frontallapsdemens til, fordi de er baseret der er lignende abnormiteter og genetiske mutationer skadelige tauprotein. Symptomatologi kan ikke altid svare til genetiske mutationer og patologiske manifestationer af sygdommen, og omvendt. F.eks lignende mutationer forårsager frontallapsdemens symptomer i en familie, og andre medlemmer af familien - symptomerne på corticobasal degeneration, kan Picks cellerne være fraværende hos patienter med typiske manifestationer af Picks sygdom.

[3], [4], [5]

Symptomer på frontotemporal demens

Generelt påvirker frontotemporal demens i høj grad patientens personlighedskarakteristika, adfærd og talfunktioner (syntax og flydende) og mindre hukommelse sammenlignet med Alzheimers. Abstrakt tænkning og opmærksomhed (tilbageholdelse og omskiftelighed) er tabt, og reaktionsreaktioner er uorganiserede. Orienteringen er bevaret, men reproduktionen af oplysninger kan svækkes. Lokomotoriske færdigheder bevares sædvanligvis. Patienter har vanskeligheder med opgavernes rækkefølge, selv om opfyldelsen af visuelle-rumlige og konstruktive problemer lider mindre.

Tegn frigiver frontale cortex (prehensile fænomener sutter, snabel reflekser, supraorbital (glabellar) palmomentalnye (palmar) refleks) vises i de senere stadier af sygdommen, men kan også være til stede i andre typer af demens. Nogle patienter udvikler det kliniske billede af motorisk neuron sygdom med generaliseret muskelsvind, svaghed, fascikulationer, bulbar symptomer (herunder dysfagi, dysfoni, svært ved at tygge), hvilket øger risikoen for aspirationspneumoni og tidlig død.

Frontal variant af frontotemporal demens

I forbindelse med nederlaget for strukturen på basis af frontalbenen lider patientens sociale adfærd og personlige karakteristika. Patienter bliver impulsive og mister kontrol over sociale begrænsninger (herunder de kan blive udsat for tyveri), forsømmer personlig hygiejne. Nogle har manifestationer af Kluver-Bussy-syndromet, herunder følelsesmæssig dumhed, hypersexualitet, hyperoralitet (herunder bulimi, suger og spytter med læberne), visuel agnosi. Der er et fald i evnen til at koncentrere, inaktivitet og mental stivhed. Adfærd bliver stereotyperet (patienten kan gå til det samme sted hver dag). Patienterne kan indsamle og manipulere tilfældige genstande (genvindingsadfærd). Verbal produktion er reduceret, echolalia, vedholdenhed (uhensigtsmæssig gentagelse af svar på spørgsmål) og i sidste ende udvikler mutisme.

Primær progressiv afasi

Talfunktioner går tabt på grund af asymmetrisk (mere venstre sidet) anterolateral temporal atrofi; hippocampus og hukommelse lider moderat. De fleste patienter har svært ved at vælge ord. Opmærksomhed (herunder en seriel digital konto) kan blive væsentligt forringet. Mange patienter har aphasi med nedsat smidighed og vanskeligheder med at forstå talestrukturer, og der er ofte usikkerhed om taleproduktion og dysartri. I nogle patienter udvikler afasi som monosymptom efter 10 år eller mere fra sygdomsbegyndelsen, i andre forekommer det globale underskud inden for få år.

Semantisk demens er en af de typer af primær progressiv afasi. I tilfælde, hvor den venstre hjernehalvdel er beskadiget i et større omfang, er evnen til at forstå ord gradvist tabt. Det er glat, men det otstutstvuet betyder (for eksempel lignende eller beslægtede begreber, der anvendes på trods af tilstedeværelsen af specifikke navne på objekter). I tilfælde, hvor en større grad af lidelse højre hjernehalvdel, opstår hos patienter forløber anomia (manglende evne til at navngive et objekt, og prosopagnosia (manglende evne til at genkende velkendte ansigter). Kan de ikke huske de topografiske forhold. Nogle patienter med semantisk demens har Alzheimers sygdom.

Diagnostik af front-temporal demens

Diagnosen er baseret på etablering af typiske kliniske tegn på sygdommen. Som med andre typer demens, vurderes kognitive underskud hos patienter. CT og MR udføres for at bestemme placeringen og sværhedsgraden af hjerne atrofi, og udelukkelse af andre mulige årsager til dets oprindelse (herunder hjernetumorer, bylder, slagtilfælde). Frontallapsdemens kendetegnet ved markant atrofi af hjernen, undertiden graden af udtynding furer tidsmæssig og frontallappen når tykkelsen af papiret. Da MR og CT-scanninger ikke kan registrere områder fremherskende atrofi af hjernebarken indtil senere stadier af frontotemporal demens, kan Neuroimaging være mindre nyttigt at udelukke Alzheimers sygdom (hvor i de tidlige stadier i høj grad beskadigede hippocampus og parietallappen), men kliniske forskelle mellem disse sygdomme tillade skelne dem ud. For eksempel primær progressiv afasi afviger fra Alzheimers konservering hukommelse og rumligt tab af synsfunktion syntaktiske tale komponent og dets glathed.

[6], [7], [8], [9]

Behandling af frontotemporal demens

Specifik behandling af Pick's sygdom eksisterer ikke. Normalt understøttes pleje.

Prognose for anterior temporal demens

Frontotporal demens udvikler sig normalt gradvist, men progressionshastigheden kan variere; Hvis symptomatologien er begrænset til tale dysfunktion og sprogproblemer, kan progression til niveauet for global demens være langsommere.

[10], [11]