Scleroma

Scleroma (rinoskleroma, scleroma luftveje skleromnaya sygdom) - kronisk infektionssygdom forårsaget af en pind Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), kendetegnet ved dannelse i væggene i de øvre luftveje (primært næsen) granulomer undergår yderligere fibrose og ar rynke, hvilket resulterer til stenose af enkelte dele af luftvejene.

ICD-10 kode

J31.0. Rhinitis granulomatøs kronisk.

Epidemiologi af sklerom

Sygdommen er spredt over hele verden i form af store, mellemstore og små foci. Endemisk til sclera betragtes som Central- og Østeuropa, herunder Vestindien og Hviderusland, Italien, Mellem- og Sydamerika. Afrika, Sydøstasien, Egypten, Indien, Fjernøsten. Området, endemisk til scleraen, har visse karakteristika. Først og fremmest) er disse lavlandområder med træ med sparsomme skove og sump, hvor størstedelen af befolkningen er engageret i landbruget. Sclerom er mere almindelig hos kvinder. Der var tilfælde af sklerom i nogle isolerede landsbyer. Medlemmerne af en familie er ofte ramt, hvor 2-3 personer er syge. Sygdommen er forbundet med lav socioøkonomisk status, og i de udviklede lande, for eksempel USA, er det meget sjældent. Situationen kan ændre sig på grund af befolkningens migration.

Hidtil er der ikke etableret præcise mekanismer og betingelser for menneskelig infektion. De fleste forskere mener, at transmissionen af infektion fra patienten sker via kontakt og gennem offentlige genstande. Det blev bemærket, at i den bakteriologiske undersøgelse af materialet fra de berørte organer lider medlemmer af samme familie med sklerom af Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis med de samme egenskaber.

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsager til sklerom

På nuværende tidspunkt er sygdommens infektiøse karakter uden tvivl. Dette bekræftes af sygdommens naturlige brændvidde og ved kontaktvejene for transmission af infektionen. Skleromets årsagsmiddel er den gramnegative far Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), først beskrevet i 1882 af Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis detekteres hos alle patienter, især i den aktive periode med infiltratdannelse og granulom, mucosal dystrofi.

[6], [7]

Pathogenese af sclerom

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis er klassificeret som indkapslede mikroorganismer. Tilgængelighed kapsel beskytter baciller og forsinker processen med fagocytose af makrofager, hvilket resulterer i dannelsen af store celler specifik Mikulicz forskellige oprindelige skumstruktur protoplasma. I begyndelsen af sygdommen observeres ikke lokale lidelser i luftvejene. I det andet, en aktiv periode, udvikle ændringer i forskellige regioner af luftvejene, som kan tage form af dystrofisk eller produktive til dannelse infiltration fænomener, granuloma i forskellige dele af luftvejene. Epitelbetændende scleral infiltration er som regel ikke beskadiget. Infiltrater kan have endofytisk vækst, spredning på ydre hud af næsen, der forårsager deformation eller exofytisk, hvilket fører til sprængning af åndedrætsfunktionen (i næsehulen, nasopharynx, larynx og trachea).

Den sidste fase af transformation skleromnogo infiltrat - ardannelse, som indsnævrer lumenet af luftvejen til fordybningerne på begrænsede områder eller i væsentlig grad, hvilket resulterer i drastiske nprusheniyu stenose og funktionel tilstand. I scarringstrinnet råder bindevævselementer frem, scleromastangen og Mikulich-cellerne opdages ikke.

Sclerom udmærker sig ved overgangen af granulomet straks til det cikatriske stadium, fraværet af ødelæggelse og henfald af infiltratet. Når sclera aldrig påvirkes af knoglevæv.

Symptomer på sklerom

I begyndelsen af sygdommen klager patienterne over svaghed, træthed, hovedpine, appetitløshed, nogle gange tørst, fænomenet arteriel og muskulær hypotension. Lokale ændringer i åndedrætsorganerne overholdes ikke.

Der henvises til faldet i slimhindehinden i taktil og smertefølsomhed i luftvejene. Sådanne symptomer kan iagttages i lang tid og har ikke en bestemt karakter. Men i betragtning af permanent, stabiliteten af disse manifestationer kan man antage sklerom og henvise patienten til en specifik bakteriologisk undersøgelse. I denne periode kan Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis findes i materialet fra en hvilken som helst del af luftvejene, oftere fra slimhinden i næsehulen.

Diagnose af sygdommen i indledende fase kan være af afgørende betydning med hensyn til effektiviteten af behandlingen, klinisk observation og en positiv prognose.

I den anden aktive periode observeres ændringer i forskellige dele af luftvejene i form af en dystrofisk eller produktiv form. Det er muligt at identificere atrofi af forskellige dele af nasal slimhinden, svælg, strubehoved, dannelsen af viskøs slim og tørre skorster. Med produktiv form er dannelsen af infiltrere, granulom i forskellige dele af luftveje noteret. Dimensioner ramte områder lige fra små læsioner begrænset til solide tumorer formationer uden mucosal destruktion uden dannelse af adhæsioner atresi og på kontaktdelene modstående infiltrater slimhinde. Infiltrater kan have zndofitny vækst og spredes til den ydre hud af næsen, der forårsager deformation eller exofytisk, hvilket fører til sprængning af åndedrætsfunktionen (i næsehulen, nasopharynx, larynx og trachea).

Udover krænkelse af vejrtrækningen udvikler refleks, defensiv resonator dysfunktion, lugtesansen signifikant reduceret. Åndedrætsbesvær (larynxens stenose), hæthed, nedsat beskyttelsesfunktion.

Infiltrater i næseskaviteten observeres ofte i den forreste del af den forreste ende af det nedre næsekavitet og i de modsatte sektioner af næseseptumet. I den midterste del af næsehulen er de sjældne. Oftere er infiltrater placeret i khuans område med overgangen til den bløde gane og en lille tunge, de øvre sektioner af palatinmandenes arme, hvilket fører til deres deformation. Når ardannelse infiltrerer dannet ufuldstændig atresi i nasopharynx.

Det er karakteristisk, at en patient infiltrerer, og ar-ændringer kan samtidig ligge i forskellige dele af luftvejene. Nogle gange efter granulomets ardannelse er det muligt at observere dannelsen af et infiltrat på et nærliggende sted af slimhinden. I strubehovedet er infiltrater oftere lokaliseret i foringsafdelingen, hvilket forårsager en krænkelse af åndedræts-, beskyttelses- og stemmeformende funktioner.

Det skal bemærkes, at der hos en række patienter med tilstedeværelse af sclerale infiltrater påvises steder med tegn på mukosal dystrofi (blandet form).

Det kliniske billede af sklerom i det aktive stadium (tydelige tegn på sygdommen) afhænger af processen. Ved fænomenet atrofi patienter klager over tørhed i næsen, viskos, tykt udledning, skorpe dannelse, nedsættelse eller lugtreduktion. Nogle gange lider et stort antal skorpe i næsehulen sammen med udseendet af en sødlig sukkeragtig lugt, som mærkes af andre, men adskiller sig fra den i søen. Ved en objektiv undersøgelse af patienten er dele af den atrofiske slimhinde, cortex synlige.

I tilfælde af dannelsen af et skleralt granulom har slimhinden tætte infiltrater af forskellig størrelse af gullig eller gråagtig-pink farve, dækket af intakt epitel. Med dannelsen af cicatricial ændringer klager patienterne på en overtrædelse af næsens og strubehovedets funktioner. Den sklerotiske proces i strubehovedet kan også føre til stenose og kræve akut trakeotomi.

Klassifikation

Den sclerotiske proces fortsætter langsomt, i år og årtier, og går adskillige perioder af dens udvikling: indledende (skjult), aktiv, regressiv. Den indledende fase karakteriseres af uspecifikke symptomer på rhinitis. Særlige træk ved den aktive periode med infiltrering eller atrofi. Ardannelse angiver et regressivt stadium.

Scleroma strejker og hovedsageligt luftvejene, men processen kan foregå i isolation og ethvert organ eller helt, rammer næsen, svælget, strubehoved, luftrør og bronkier i alle udtryksformer, som også anvendes i klassificeringen.

De vigtigste former for processen er: dystrofiske, produktive og blandede.

[8], [9], [10], [11]

Screening

I tilfælde af kronisk rhinitis, især i endemiske områder scleroma, skal det erindres om den mulige nederlag i slimhinderne i næse og Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis anvende yderligere specifikke fremgangsmåder.

Diagnose af sklerom

Diagnose af sygdommen er baseret på en analyse af patientens historie og klager. Det er nødvendigt at være opmærksom på: på bopælsstedet, vurderingen af scleromudviklingens naturlige fokale karakter: Tilstedeværelsen af patienter blandt familiemedlemmer. Det er vigtigt at estimere patientens alder, da sygdommen ofte opdages i 15-20 år. Hos børn, den sclerotiske proces er oftere lokaliseret i strubehovedet og kan føre til sin stenose.

Særlig opmærksomhed bør rettes mod patientens generelle klager (svaghed, træthed, hovedpine) under de ovennævnte omstændigheder (endemisk fokus, ung alder, tilstedeværelse af sklerom i et fællesskab eller en familie.

Ved en åbenbar manifestation af sklerom i luftvejene bestemmes klagerne af sygdomsformen (tørhed, korteks, vejrtrækningsbesvær, hæshed osv.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Fysisk undersøgelse

Ved mistanke om sclera bør foretage en grundig inspektion af alle dele af luftvejene offentlige anvendte metoder Otolaryngology, så godt som muligt med moderne endoskopiske metoder (fiberoptisk endoskopi af næsehulen og nasopharynx, svælg, strube, luftrør og bronkier). Obligatorisk bestemmelse af den funktionelle tilstand i luftvejene.

Laboratorieforskning

Det er nødvendigt at undersøge mikrofloraen fra forskellige dele af luftvejene.

I tvivlsomme tilfælde kan der i eksistensen af vækst af Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis anvendes specifikke serologiske reaktioner. Udfører også en histologisk undersøgelse af biopsiematerialet.

Instrumentel forskning

Diagnosen kan lettes ved brug af endoskopiske og røntgenundersøgelsesmetoder, især CT.

Differentiel diagnose af sklerom

Differentiel diagnose af sklerom udføres med granulomatøse processer i tuberkulose, syfilis, Wegeners granulomatose. Fra disse sygdomme skelnes sklerom ved fraværet af ødelæggelse og nedbrydning af infiltratet såvel som transformationen af granulomet direkte ind i arvæv. Når sclera aldrig påvirkes af knoglevæv. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis fundet på slimhindeoverflader og for epithellaget og den tykkere granuloma sammen med specifikke Mikulicz store celler og hyaline blodlegemer liggende frit Roussel. Epitelbetændende scleral infiltration er som regel ikke beskadiget.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Indikationer for høring af andre specialister

I tilfælde af dannelsen af deformation af den ydre næse på grund af formering skleromnyh infiltrerer på huden af næsen er en konsultation dermatolog, med inddragelse af slozootvodyaschih stier er nødvendige for at konsultere en øjenlæge, i den indledende fase af sygdommen på en almindelige manifestationer (svaghed, træthed, hovedpine etc.). Nødvendig konsultation terapeut.

Formål med scleromabehandling

Målet med behandlingen er elimination af patogenet, reduktion af inflammation, forebyggelse af vejrtrækninger, fjernelse af infiltrat og ardannelse. I øjeblikket kan disse aktiviteter føre til nyttiggørelse på ethvert stadium af sygdommen.

Indikationer for indlæggelse

Indikationer for hospitalsindlæggelse overveje behovet for omfattende behandling scleroma, herunder kirurgiske, samt alvorligt nedsat respiratorisk funktion, kræver en bougienage, og i nogle tilfælde en trakeostomi eller pålægge laringofissury.

Ikke-medicinsk behandling

Vaskning (knusning) af infiltrater, anti-inflammatorisk R-terapi med doser fra 800 til 1500.

Medicinsk behandling af sklerom

Streptomycin ordineres i en dosis på 0,5 g 2 gange dagligt i et behandlingsforløb på 20 dage (den maksimale totale dosis er 40 g).

Kirurgisk behandling af sklerom

Kirurgisk udskæring af infiltrater og ar.

Yderligere ledelse

Patienter med sklerom har behov for regelmæssig opfølgning og om nødvendigt gentagne kurser af lægemiddelbehandling. Det kan være nødvendigt at udskifte lægemidler og eliminere nye infiltrative læsioner ved hjælp af blære, knusning, R-terapi osv.

Arbejdstidens uarbejdsdygtighed afhænger af graden af forringelse af respirationsfunktionen, og eliminationsmetoderne er ca. 15-40 dage.

Det er nødvendigt at være opmærksom på beskæftigelse og undersøgelse af uarbejdsdygtighed.

Patienten anbefales at følge reglerne for personlig hygiejne.

Profylakse af sklerom

Forebyggende foranstaltninger skal sigte mod at forhindre muligheden for overførsel af infektion fra en syg person. Dette indebærer forbedring af levevilkårene, forbedring af trivsel, overholdelse af reglerne for generel og individuel hygiejne, ændring af de naturlige forhold i læsionsfokuset. Om synlige i denne retning har aktiviteter på nogle områder i de senere år signifikant reduceret forekomsten af sklerom.

Outlook

Med en rettidig behandling er prognosen gunstig. I litteraturen beskrives i de fleste tilfælde genoprettelse af organonfunktioner, fuldstændig eliminering af scleromastangen ifølge bakteriologiske undersøgelser, reduktion eller fravær af specifikke serologiske reaktioner.

[24], [25]