Vedvarende lentikulær keratose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Keratose persisterende lenticularis (syn. Flegels sygdom) refererer til en gruppe af arvelige sygdomme med en dominerende keratiniseringsforstyrrelse, hvor arvetypen er autosomal dominant. Mænd og kvinder er lige ofte ramt. De første manifestationer af sygdommen observeres i alderen 40-50 år i form af rødbrune små papler, der måler 1-4 mm, dækket med skæl, uregelmæssige i form, lokaliseret på bagsiden af fødderne, øvre og nedre ekstremiteter. Når skællene fjernes, blotlægges en skinnende bund af tragten med punktformet blødning. Udslættet ledsages undertiden af let kløe. Kombineret med diabetes mellitus.

Patomorfologi. I midten af læsionen ses udtynding af epidermis, langs kanterne - akantose og papillomatose. Stratum corneum er for det meste kompakt, betydeligt fortykket, især i midten af elementet, hvor fokal parakeratose også detekteres. Det granulære lag er fraværende i de atrofiske områder af epidermis. De basale epitelceller er flade, ødematøse, epidermis' basalmembran er uklar. I papillærlaget og den øvre del af det retikulære lag af dermis er karrene dilaterede, et tæt infiltrat af lymfohistiocytisk natur bestemmes, klart afgrænset fra de underliggende lag af dermis. I de hornede skæl afslører elektronmikroskopisk undersøgelse af huden i atrofizonen lette tråde i en tæt matrix, bevarelse af desmosomer. Parakeratotiske celler detekteres et fald i antallet af keratohyaline granuler. I de granulære epitelceller og fravær af lamellære granuler i dem. Lymfocytter med cerebriforme kerner blev fundet i infiltratet.

Histogenese. Der tillægges stor betydning patologien af lamellære granuler, som spiller en vigtig rolle i differentieringen af epitelceller. Der er dog endnu ikke opnået entydige data om deres ændringer. Baseret på påvisning af makrofaglipidceller og lymfocytter med cerebriforme kerner i infiltratet antages immunreaktioners rolle i sygdommens udvikling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]