Tumorer af den optiske nerve hos børn

Gliomer (astrocytomer) kan påvirke den fremre del af den optiske vej.

Det er også muligt at udvikle gliomer i kredsløb og krankhule.

Glioma af den optiske nerve (orbitale del af den)

I barndommen manifesterer disse tumorer sig i en række forskellige symptomer:

• aksiale exophthalmos;
• nedsat syn på grund af optisk atrofi
• strabismus med eller uden bevægelse af øjet
• kongestiv optisk nerve disk
• dannelse af optociliære shunts.

De karakteristiske tegn på denne patologi i den radiografiske undersøgelse er:

• tortuositet af den optiske nerve direkte i retrobulbarområdet
• udvidelse af den optiske nervekanal.

Gliomer af den optiske nerve refererer til langsomt voksende piloid astrocytomer. Behandlingstakterne hidtil er kontroversielle. I mange tilfælde forbliver funktionerne uændrede, og situationen er stabil i lang tid.

Glioma Chiasma

En mere almindelig vækst end baneens gliomasse. Kliniske manifestationer omfatter normalt:

• bilateralt nedsat syn
• nystagmus (mulige efterligne spasmus nutans);
• skelen;
• bilateral atrofi af den optiske nerve;
• stillestående brystvorter
• forsinkelse i udviklingen
• Exophthalmos er sjældne, hvis den optiske nerve ikke er involveret i den patologiske proces.

Behandlingens taktik forbliver kontroversiel, da situationen for mange patienter forbliver stabil i lang tid. Obligatoriske komponenter i behandlingen er endokrinologisk undersøgelse og korrektion af identificerede endokrinologiske lidelser samt om nødvendigt behandling af hydrocephalus. Hos patienter med progressiv reduktion i synet er anvendelsen af stråling og kemoterapi berettiget.

Meningoblastoma

Meget sjældent forekommer hos børn, men forekommer i ungdomsårene.

Skallende meningiom af den optiske nerve

Det viser sig:

• tab af syn
• lille exophthalmos;
• strabismus og dobbelt vision;
• atrofi af den optiske nerve;
• Tilstedeværelse af opticiliary shunts.

Synstab kan forekomme tidligt i sygdomsforløbet og for at være fuldstændig, hvis tumoren er lokaliseret i kanalen af synsnerven, Terapeutiske aktiviteter sædvanligvis upraktisk, men nogle gange producerer kirurgisk fjernelse af tumoren og strålebehandling administreret. Denne patologi følger ofte NF2.

Extraorbital meningiom

I denne patologi er vingen af den sphenoidale knogle, området over den tyrkiske sadel eller den olfaktive fure involveret i processen. Reduktion af syn er forbundet med kompression af den fremre del af den optiske vej. Sjældent fundet i barndommen.

Rabdomyosarkom

Primær maligne neoplasmer i bane til børn er ekstremt sjældne, de mest almindelige af dem er rhabdomyosarcoma. I de fleste tilfælde udvikler tumoren i en alder af 4-10 år, men der er data om forekomsten af denne patologi hos spædbørn. Familie tilfælde er beskrevet, som er tilskrevet en mutation af p53 genet placeret på den korte arm af 17 kromosomet.

Kliniske manifestationer af sygdommen omfatter:

• exophthalmos, som kan opstå uventet i flere dage og har tendens til at stige;
• erythema og ødem i øjet
• oftalmoplegi;
• ptose;
• neoplasma i tykkelsen af øjenlåget, tilgængelig ved palpation.

Rhabdomyosarcoma spredes aktivt på grund af invasiv vækst, i nogle tilfælde observeres involvering af den forreste eller mellemliggende kraniale fossa, pterygoid fossa eller nasal hulrum.

CT i typiske tilfælde demonstrerer en homogen neoplasma med fuzzy grænser. For at afklare diagnosen er en biopsi nødvendig.

Den histologiske klassificering af rhabdomyosarkom indeholder følgende tre grupper:

1. anaplastisk;
2. monomorft;
3. blandet.

Disse patienters levetid er steget som følge af sygdomens tidlige diagnose og moderne behandlingsmetoder. Ledelsestaktikken involverer biopsi eller delvis fjernelse af tumoren i kombination med stråling og kemoterapi. På grund af muligheden for alvorlige komplikationer forbundet med tidlig bestråling af kredsløb og øjenklap, er præference ved valg af eksponeringsmetode givet til langvarig kemoterapi.

Orbitaldysplasi

Fiberdysplasi af kredsløb er en sjælden lidelse af uforklarlig ætiologi, hvor erstatning af normalt knoglevæv med et porøst fibrøst væv forekommer. Det fremstår som regel i barndommen. Kliniske symptomer afhænger af, hvilken kredsløbsvæg der oprindeligt var involveret i den patologiske proces.

1. Banens øverste væg:
   • ekzoftalim;
   • forskydning af øjet og bane ned.
2. Øverste kæbe:
   • forskydning af øjet opad
   • vedvarende epiphany.
3. Sphenoidbenet: Atrofien af den optiske nerve, når den optiske nervekanal er involveret i den patologiske proces.
4. Tyrkisk sadel: komprimering af chiasmen efterfulgt af optisk nerve atrofi.

Fiberdysplasi er let diagnosticeret ved røntgenundersøgelse. Det ligner en fortykket knogle med områder af sklerose og cyster.

Driftstaktikken er at forhindre synetab på grund af atrofi af optisk nerve og til resektion af berørte områder af knoglen.