Tumorer i synsnerven hos børn

Gliomer (astrocytomer) kan påvirke den forreste synsbane.

Det er også muligt for gliomer at udvikle sig i orbita og kraniehulen.

Gliom i synsnerven (orbital del)

I barndommen manifesterer disse neoplasmer sig med en række symptomer:

• aksial eksoftalmos;
• nedsat syn på grund af atrofi af synsnerven;
• strabismus med eller uden begrænset bevægelighed i øjeæblet;
• optisk nervekongestion;
• dannelse af optociliære shunts.

De karakteristiske tegn på denne patologi under radiografisk undersøgelse er:

• tortuositet af den optiske nerve direkte i den retrobulbære region;
• udvidelse af synsnervekanalen.

Synsnervegliomer er langsomt voksende pilocytiske astrocytomer. Behandlingstaktikker er stadig kontroversielle den dag i dag. I mange tilfælde forbliver funktionerne uændrede, og situationen er stabil over en lang periode.

Chiasmatisk gliom

En mere almindelig neoplasme end orbitalt gliom, kliniske manifestationer omfatter typisk:

• bilateral synshandicap;
• nystagmus (mulig ansigtsspasmer af nutans);
• strabismus;
• bilateral synsnerveatrofi;
• stillestående brystvorte;
• udviklingsforsinkelse;
• Exophthalmos er sjælden, medmindre selve synsnerven er involveret i den patologiske proces.

Behandlingstaktikker er fortsat kontroversielle, da mange patienter forbliver stabile i lang tid. Obligatoriske komponenter i behandlingen er endokrinologisk undersøgelse og korrektion af identificerede endokrinologiske lidelser, samt om nødvendigt behandling af hydrocephalus. Hos patienter med progressivt synstab er brugen af strålebehandling og kemoterapi berettiget.

Meningeom

Det forekommer meget sjældent hos børn, men kan forekomme i ungdomsårene.

Synsnervens meningiom

Manifesterer sig:

• tab af syn;
• mild exophthalmos;
• strabismus og dobbeltsyn;
• atrofi af synsnerven;
• tilstedeværelsen af optociliære shunts.

Synstab kan forekomme tidligt i sygdommen og være fuldstændigt, hvis tumoren er placeret inde i synsnervekanalen. Behandling er normalt uhensigtsmæssig, selvom kirurgisk fjernelse af tumoren og strålebehandling nogle gange udføres. Denne patologi ledsager ofte NF2.

Ekstraorbitalt meningiom

Ved denne patologi involverer processen sphenoidbenets vinge, området over sella turcica eller den olfaktoriske fure. Synstab er forbundet med kompression af den forreste synsbane. Forekommer sjældent i barndommen.

Rhabdomyosarkom

Primære maligne neoplasmer i orbita hos børn forekommer ekstremt sjældent, hvoraf den mest almindelige er rhabdomyosarkom. I de fleste tilfælde udvikler tumoren sig i alderen 4-10 år, men der findes data om forekomsten af denne patologi hos spædbørn. Der er beskrevet familiære tilfælde, som tilskrives en mutation af p53-genet, lokaliseret på den korte arm af kromosom 17.

Kliniske manifestationer af sygdommen omfatter:

• exophthalmus, som kan opstå pludseligt over flere dage og har tendens til at tiltage;
• erytem og hævelse af øjenlåget;
• oftalmoplegi;
• ptose;
• en neoplasme i øjenlågets tykkelse, der er tilgængelig for palpation.

Rhabdomyosarkom spredes aktivt på grund af invasiv vækst, i nogle tilfælde er der involvering af den forreste eller midterste kraniale fossa, pterygopalatin fossa eller næsehulen.

CT viser typisk en homogen neoplasme med uklare grænser. En biopsi er nødvendig for at afklare diagnosen.

Den histologiske klassificering af rhabdomyosarkomer omfatter følgende tre grupper:

1. anaplastisk;
2. monomorf;
3. blandet.

Den forventede levetid for disse patienter er steget på grund af tidlig diagnose af sygdommen og moderne behandlingsmetoder. Behandlingstaktikker omfatter biopsi eller delvis fjernelse af tumoren i kombination med strålebehandling og kemoterapi. På grund af muligheden for alvorlige komplikationer forbundet med tidlig bestråling af øjenhulen og øjeæblet, foretrækkes langvarig kemoterapi ved valg af eksponeringsmetode.

Orbital dysplasi

Orbital fibrøs dysplasi er en sjælden lidelse af ukendt ætiologi, hvor normalt knoglevæv erstattes af porøst fibrøst væv. Det manifesterer sig normalt i barndommen. Kliniske symptomer afhænger af, hvilken væg i øjenhulen der oprindeligt var involveret i den patologiske proces.

1. Øvre væg af øjenhulen:
   • eksoftalmos;
   • nedadgående forskydning af øjeæblet og øjenhulen.
2. Overkæbe:
   • opadgående forskydning af øjeæblet;
   • vedvarende epifora.
3. Sphenoidknogle: atrofi af synsnerven med involvering af synskanalen i den patologiske proces.
4. Sella turcica: kompression af chiasmen med efterfølgende atrofi af synsnerven.

Fiberdysplasi diagnosticeres let ved røntgenundersøgelse. Det ligner fortykket knoglevæv med områder med sklerose og cyster.

Behandlingstaktikken består i at forhindre synstab på grund af atrofi af synsnerven og resektion af berørte knogleområder.