Syndrom af en stiv person

I medicin er der en række sygdomme, som stadig er meget lidt undersøgte, og derfor forårsager betydelige vanskeligheder, både hvad angår diagnose og behandling. Sådanne patologier indbefatter Mersha-Voltman syndromet eller det såkaldte stive personsyndrom. For sygdommen er karakteriseret ved en gradvist stigende stivhed i musklerne, lige så spredt gennem systemet af muskler i hænder, ben, trunk. Denne tilstand forværres over tid, hvilket før eller senere fører til systemisk muskelstivhed.

Epidemiologi

Da syndromet er en sygdom med ekstremt vanskelig diagnose, er det ikke muligt at spore dets spredning i verden eller et enkelt land.

Det bemærkes, at den stive persons syndrom begynder at manifestere sig hos patienter fra 30-40 år og ældre. Syge børn og unge opstår også, men meget sjældnere - sådanne tilfælde kan kaldes sporadisk.

En stiv persons syndrom påvirker mennesker uanset køn.

Sygdommen er ikke smitsom. De fleste forskere har en tendens til at patologiens autoimmune oprindelse.

[1], [2], [3], [4], [5]

Risikofaktorer

Da årsagerne til syndromet af den stive mand er blevet studeret ekstremt lidt, kan følgende mulige risikofaktorer for sygdommen teoretisk bestemmes:

• osteochondrose af rygsøjlen;
• traumer til nakke og hoved
• cerebral blødning, inflammatoriske processer (meningitis, encephalitis);
• Parkinsons sygdom.

En yderligere skadelig faktor kan være en fejl i binyrerne. Der er imidlertid ikke noget tydeligt tegn på nogen teori om sygdommens oprindelse.

[6], [7], [8]

Patogenese

Patogenesen af sygdommen er endnu ikke blevet fuldstændig afklaret. Det kan antages, at årsagen til syndromet er i strid med det centrale nervesystem: dette er angivet ved sådanne tegn som en absolut forbedring af det muskulære system under søvn, efter en kunstig blokade af perifere nerver under generel anæstesi og ved modtagelse diazepam. Der er mange grunde til at tro, at det vigtigste provokerende øjeblik i udviklingen af et stift personsyndrom er en øget excitation af α-motoneuroner, hvis årsager ikke er ukendte.

De oplysninger, der er opnået under de fysiologiske tests, gør det muligt for os at retfærdiggøre dette problem som følge af nedsat funktion af de spindelsystemer, der styrer præstationen af rygmarvs nerveceller.

[9], [10], [11]

Symptomer af en stiv persons syndrom

De første tegn på sygdommen går ofte ubemærket, eller ignoreres. Indledningsvis kan patienten opleve diskret, sjælden smerte og muskel ubehag i ryggen, abdominal og cervikal rygsøjlen. Men over tid øger ubehag, erhverver en permanent karakter, der er muskelforstyrrelser. Inden for få måneder er de symmetriske muskler i arme og ben involveret i processen.

En stiv persons syndrom er præget af hypertoniens dominans i ekstensormusklerne. På grund af den konstante muskelspænding kan ryggens krumning udvikle sig (normalt lordose). Brystområdet er normalt lige, hovedet kan kastes tilbage, skuldrene vendte opad. Nogle gange er det muligt at observere cervicothorax kyphos.

Musklerne i abdominalpressen er i en stresset tilstand (et symptom på "bordet").

Samtidig med konstant muskelspænding kan man mærke kortsigtede spastiske sammentrækninger af muskler. Sådanne spasmer kan opstå som reaktion på angst, berøring, skarp lyd, temperaturpåvirkning osv. Hvis du gentagne gange anvender stimulus, bliver muskel "respons" mindre udtalt.

Spastiske sammentrækninger påvirker også musklerne i ben og ryg, der strækker sig til åndedrætsmuskulaturen, hvilket påvirker frekvensen og rytmen af åndedrætsbevægelserne. Mulig udvikling af larynks stenose, obstruktiv indsnævring af spiserøret, dysfagi.

Sværhedsgraden af spasmer kan være anderledes, fra mindre til stærkeste, hvilket kan provokere endda en dislokation eller brud. Ofte skrækker patienten eller falder fladt på jorden på grund af skarpe muskelpasmer. Denne tilstand kan kombineres med angst, svær svedtendens, hjertebanken, hypertension.

Sjældent er skaden på ansigtsmuskler og muskler i hænder og ben.

På grund af den konstante spasticitet er muligheden for bevægelser i nedre ryg og hoftefed begrænset. Patienten bliver svært at stå op, sætte sig ned og til og med tænde på hans side. Med nederlag i nakke muskler kan patienten ikke bevæge hovedet i den ene retning eller den anden.

På det avancerede stadium af et stivhedssyndrom som et resultat af et muskels overbelastning dannes den patologiske position af ekstremiteter. Patienten kan ofte ikke bevæge sig selvstændigt, i mangel af støttefald.

Forms

Der er flere sorter af den stive persons syndrom eller, som det også kaldes, rygsøjlens stivhedssyndrom. Så i neurologien har syndromet en række grader:

• let glattet grad (lille ændring i bøjningerne i ryggen);
• midtgrad (retret og symptom på "bordet" i mavemusklerne);
• udtrykt grad af syndromet (sekundære lidelser i muskuloskeletalsystemet og leddene);
• en alvorlig grad (ændringer i funktionaliteten af indre organer).

[12], [13], [14]

Komplikationer og konsekvenser

I det overvældende flertal af tilfælde har den stive persons syndrom en tendens til gradvis progression, selvom korrekt ordineret behandling permanent stabiliserer patientens tilstand. Periodisk lindring af tilstanden er sjælden, som kan vare i måneder og endda år. Men oftest forværres tilstanden stadigt, og efter et stykke tid kan patienten ikke længere komme ud af sengen.

Til gengæld fører den konstante genanvendelse i kombination med nederlaget i respiratoriske muskler til udviklingen af en inflammatorisk proces i lungerne, som oftest forårsager patientens død.

Derudover er der data om tilfælde af pludselig død, hvilket kan være en konsekvens af betydelige autonome sygdomme.

[15]

Diagnosticering af en stiv persons syndrom

Diagnosen af sygdommen udføres under hensyntagen til alle de påviste symptomer, klager og forskningsresultater.

Det vigtigste stadium for den korrekte diagnose er instrumental diagnose, og især elektromyografi. Denne type forskning hjælper med at opdage tilstedeværelsen af en konstant latent motoraktivitet, selv når man forsøger at slappe af musklerne. Under påvirkning af sensoriske patogener (skarp lyd, elektrisk stimulus osv.) Øges elektromyografisk aktivitet.

Forsvindelsen af muskelspænding observeres under søvn (især i den såkaldte "hurtige" søvns fase). Den samme effekt kan påvises efter intravenøs injektion af diazepam eller muskelafslappende midler eller under generel anæstesi.

Konventionelle tests kan ikke opdage syndrom af en stiv person, men bidrager til at identificere samtidige sygdomme, hvilket kan gøre diagnosen lettere. For eksempel vil en generel blodprøve bestemme anæmi, inflammatoriske processer i kroppen.

Opgave er muligt:

• generel analyse af urin
• analyse af elektrolytisk blodsammensætning;
• hormon niveau undersøgelser (thyroid hormoner).

En biopsi af muskelvævet udføres for at identificere sådanne uspecifikke ændringer som fibrose, atrofi, degenerative lidelser, puffiness, iskæmi af muskelfibre.

[16],

Differential diagnose

Differentiel diagnose kan være nødvendig for at skelne syndrom af en stiv person fra Isaks syndrom. Endelig afslører elektromyografi myokæmi. I nogle tilfælde kræves udelukkelse af spasmer i pyramidsyndromet (med fravær af høj refraktionsspændinger) og muskelspænding under supranukleær parese (denne sygdom har meget fælles med Parkinsonisme og dystoni).

Ved svære spastiske forhold er det nødvendigt at differentiere med stivkrampe, for hvilket trismens fænomen er karakteristisk.

[17]

Behandling af en stiv persons syndrom

Behandling af syndromet er medicineret. Som regel er alle behandlingsprocedurer rettet mod at forbedre patientens tilstand og forlænge sit liv.

Den vigtigste terapeutiske tilgang er implementeret ved hjælp af GABA-midler. Sådanne lægemidler inhiberer den øgede aktivitet af spinale motoneuroner og reducerer muskelspasmer.

	Clonazepam	Diazepam
Dosering og administration	Den gennemsnitlige dosis tabletter er 4 til 8 mg pr. Dag.	Tabletter tager gennemsnitligt 2,5-10 mg, op til 4 gange om dagen.
Kontraindikationer	Åndedrætssvigt, glaukom, svær depressiv tilstand.	Epilepsi, glaukom, natlig apnø.
Bivirkninger	Søvnighed, træthed, muskelsvaghed, fordøjelsesbesvær.	Søvnighed, apati, smerter i hovedet, svimmelhed.

Behandling med sådanne lægemidler begynder med en mindste dosis, hvorefter mængden af lægemidlet gradvist øges til optimalt effektiv.

Hvis de ovennævnte stoffer ikke forbedrede syndromets dynamik, så fortsæt til anvendelse af baclofen.

• Baclofen ordineres med en gradvis stigning i dosering, hvilket bringer det til 100-120 mg dagligt (morgen, eftermiddag og nat). En af de almindelige bivirkninger, når du tager baclofen, er hæmning og døsighed.

En kvalitativ forbedring i patienttilstanden kan opnås ved kombineret brug af baclofen og diazepam, med udnævnelsen af minimale mængder lægemidler til nedsættelse af bivirkninger.

Også til behandling kan anvendes kortikosteroider:

• Methylprednisolon 500 mg intravenøst, med et langsomt fald i dosering til 5 mg oralt 24 timer i døgnet. Lægemidlet er ikke ordineret til vedvarende hypertension, nefritis. Med diabetes kræves der særlig pleje, når du bruger medicinen.

Ved langvarig brug af methylprednisolon kan fedme, hår og osteoporose udvikle sig.

Der er en god effekt i udnævnelsen af injektioner af immunoglobulin - et sikkert lægemiddel med mindst bivirkninger (sjældent - hovedpine, feber, kvalme, allergier).

Hvis alle de ovennævnte ordninger viste sig at være ineffektive, fortsætter man med den fortsatte anvendelse af cytostatiske midler, såsom cyclophosphamid eller azathioprin. Ordningen med anvendelse af cytostatika ordineres strengt individuelt.

Forebyggelse

Ikke at vide de sande årsager til sygdommen, det er meget svært at bestemme forebyggende foranstaltninger. Men hvis vi antager den autoimmune karakter af sygdommen, kan enhver person gennemgå en test til påvisning af antinucleære antistoffer. Sådanne antistoffer giver anledning til udviklingen af sygdommen. Det er således muligt at finde ud af, om der er risiko for at få en autoimmun proces.

I resten skal man overholde de generelle anbefalinger til forebyggelse af sygdomme:

• rationel ernæring;
• støtte den normale drift af tarmen
• et tilstrækkeligt antal vitaminer og sporstoffer i mad samt vitamin D;
• modvirkning af stressfulde situationer;
• fravær af dårlige vaner.

En sund og ren organisme kan ofte overvinde mange faktorer, fra de negative virkninger af eksterne faktorer, til en arvelig disposition. Dette øjeblik giver dig mulighed for at minimere risikoen for udvikling af autoimmune processer.

[18], [19], [20], [21], [22]

Vejrudsigt

Prognosen af sygdommen kan i høj grad afhænge af tilstedeværelsen af baggrundssygdomme. For eksempel er meget almindelig sammenhængende patologi insulinafhængig diabetes mellitus. I dette tilfælde er død af patienter fra hypoglykæmisk koma ikke ualmindeligt.

Også de stive syndrom patienter ofte udviser human patologi i det endokrine system (f.eks skjoldbruskkirtel), anæmi, retinopati, dermatologisk sygdom og så videre. De ovennævnte sygdomme er generelt forbundet med autoimmune reaktioner.

Det antages, at hos individer, der har syndrom, omdannes den autoimmune proces mod centralnervesystemet og nogle organsystemer. Der er beskrivelser af tilfælde af sygdommen, der er relateret til onkologiske forandringer i kroppen.

Hvis du tager højde for alle ovenstående, kan prognosen for en sådan sygdom som en stiv persons syndrom ikke betragtes som gunstig. I det mindste kan medicin for øjeblikket ikke genoprette den krop, der er berørt af autoimmune processer.

[23], [24]