Symptomer på syndromet af ektopisk produktion af ACTH

Symptomer på syndromet af ektopisk produktion ACTH er en anden grad af hyperkortikisme. I tilfælde af hurtig fremgang i tumorprocessen og høj produktion af hormoner udvikler binyrebarken et typisk Itenko-Cushing-syndrom. Hos patienter observeres overdreven deponering af subkutant fedt i ansigt, nakke, trunk, mave. Ansigtet erhverver formen af en "fuldmåne". Lemmerne er tynde, huden bliver tør, erhverver en purplish-cyanotisk farve. Vis rød-violet strimler af "strækker sig" på underlivets hud, lår, indre overflader på skuldrene. Der er en generel og i friktionssteder hyperpigmentering af huden. På ansigtets hud, bryst, ryg fremstår hypertrichose. Der er en tendens til furunkulose og udvikling af erysipelas. Det arterielle tryk er forøget. Skeletet er blevet osteoporotisk ændret, med et alvorligt forløb er der brud på ribben og hvirvler. Steroiddiabetes er karakteriseret ved insulinresistens. Hypokalæmi af forskellig grad afhænger af graden af hyperkortitis. Udviklingen af hans symptomer afhænger af den biologiske aktivitet og mængden af hormoner udskilt af tumoren og udskilles af cortex af adrenalerne af cortisol, corticosteron, aldosteron og androgener.

Et af de karakteristiske og vedvarende symptomer på syndromet af ektopisk produktion af ACTH er en progressiv muskel svaghed. Det er udtrykt ved hurtig træthed, udtalt træthed. I højere grad observeres dette i underekstremiteterne. Musklerne bliver bløde og bløde. Patienter kan ikke komme op af stolen eller klatre op ad trappen uden hjælp. Ofte ledsages fysisk asteni hos disse patienter af psykiske lidelser.

Disse symptomer er forårsaget af hypokalæmi, hvilket er en konsekvens af øget kaliumudskillelse under påvirkning af overdreven produktion af cortisol. Kaliumindholdet i plasma er normalt 3 mmol / l. Dens udskillelse i syndromet af ektopisk produktion af ACTH når nogle gange en stor størrelse og fører til udviklingen af såkaldt kaliumsufficiens. Samtidig falder niveauet af kalium i musklerne og hjertet, hvilket er udtrykt ved karakteristiske ændringer på EKG, den alkaliske reserve af blod og niveauet af bicarbonater stiger. Som et resultat, eliminering af celler af store mængder af stoffet og erstattet af natrium- og hydrogenioner hypokalemic alkalose udvikler, der er kombineret med observeres kompenserende reduktion af chlor i de fleste patienter hypochloræmi. Øget blodvolumen bidrager til udviklingen af hypertension hos patienter.

Hyperpigmentering af huden og slimhinderne er en karakteristisk manifestation af syndromet af ektopisk AKTH-produktion. Farverne af pigmentering kan være forskellige (røgfyldte, chokolade, brune, næsten sorte med en blå farvetone). Nogle gange kan hudenes farve i lang tid være det eneste tegn på manifestationen af en ektopisk tumor. Hos nogle patienter udvikler hyperpigmentering samtidig med symptomer på hyperkortikisme.

Udviklingen af forbedret pigmentering i huden afhænger af udskillelsen af tumor-ektopisk ACTH. Og dets egenskaber kan afvige fra ACTH af hypofyse oprindelse. Derfor påvirker hormonet forskelligt hudens farve og stimulering af binyrerne. Melasma, der udvikler sig i syndromet ektopisk sekretion af adrenocorticotropt hormon, kan sammenlignes med hud hyperpigmentering i patienter med tumorer i hypofysen, med Nelson syndrom og Addisons sygdom.

For de fleste patienter er det kliniske billede af hyperkorticisme ukarakteristisk. De har ikke en slags fedme, tværtimod udvikler kakeksi ofte. De overvejende symptomer er progressiv muskelsvaghed, hyperpigmentering af huden og slimhinderne, hypokalæmisk alkalose, hypertension, tolerance over for kulhydrater, følelsesmæssig labilitet.

Hos nogle patienter blev ACTH og CRF detekteret i tumorer, men der blev ikke observeret kliniske manifestationer af deres tilstedeværelse. Årsagen til dette er enten en lille aktivitet af forbindelserne udskilt af tumoren eller mangel på tid til udvikling af symptomer på hyperkortikisme. De kliniske manifestationer hos patienter med ektopisk ACTHs syndrom kan således være typiske for Itenko-Cushing-syndromet eller delvis.

Symptomerne på sygdommen kan udvikle sig hurtigt (i flere måneder) eller langsomt (over flere år). Udover de ændringer, der er forbundet med hyperkorticisme, forekommer tegn, der er karakteristiske for tumorprocessen, hos patienter med syndromet af ektopisk sekretion af ACTH. Ofte har de en forgiftning, manifestationer af metastase i forskellige organer, symptomer på kompression af vaskulus-plexus plexuserne. Kliniske manifestationer af syndromet af ektopisk produktion af ACTH afhænger ikke kun af hyperkortikisme, men også på andre hormoner, som kan udskille en tumor.

Patienter med en ovalcelletumor i bronchi beskrives, der ud over ACTH-produktion har ADH-sekretion. Den fælles virkning af disse hormoner maskerede udviklingen af hypokalæmi. Det antages, at den asymptomatiske stigning i ADH sekretion forekommer ret ofte.

Meget sjældne tilfælde af en kombination af ektopiske produkter af ACTH og væksthormon. Patienten er beskrevet som 37 år gammel med kliniske manifestationer af akromegali, hyperkortikisme; Malign bronchial carcinoid indeholdt ACTH og STH

Der er data om en 18-årig patient med gigantisme, Itenko-Cushing-syndrom. Efter autopsi blev ACTH og STH isoleret fra carcinoide metastaser i leveren. Derudover blev somatotropinom fundet.

Tumorsekretion blev rapporteret sammen med ACTH vasopressin, oxytocin og neurofizin. Forfatterne stole på bestemmelse af osmolalitet af serum og urin. Tilstedeværelsen af vasopressin påvises ved at reducere patienternes evne til at reagere på vandspænding.