Agranulocytose hos børn

Agranulocytose hos børn er repræsenteret af flere typer af sygdommen:

• Kostmann syndrom eller genetisk bestemt agranulocytose i barndommen.
• Agranulocytose i barndommen med cyklisk neutropeni.
• Agranulocytose hos nyfødte med isoimmun konflikt.

Lad os se nærmere på hver type sygdom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kostmann syndrom

En meget alvorlig sygdom, der overføres autosomal recessivt. Det betyder, at begge forældre til et sygt barn er raske mennesker, men samtidig er de bærere af et patologisk gen.

Symptomer på sygdommen hos børn udtrykkes i følgende manifestationer:

• Hos nyfødte forekommer purulente infektioner, blandt hvilke man kan observere udseendet af tilbagevendende hudlæsioner sammen med dannelsen af pustler og inflammatoriske infiltrater.
• Også karakteristisk for sygdommen er symptomer på ulcerøs stomatitis, infektiøs parodontitis og parodontose, udseendet af hypertrofi og blødende tandkød.
• Blandt patologierne i åndedrætsorganerne er forekomsten af otitis, mastoiditis og inflammatoriske processer, der forekommer i næsens slimhinde, karakteristiske. Det er også muligt at udvikle langvarige former for lungebetændelse, som er tilbøjelige til dannelse af abscesser.
• I dette tilfælde oplever børn en stigning i kropstemperaturen, ledsaget af en generaliseret forstørrelse af lymfeknuderne. I nogle tilfælde observeres en vis grad af splenomegali - en forstørrelse af milten.
• Alvorlige former af sygdommen fremkalder udviklingen af sepsis, hvor der dannes bylder i leveren.
• Antallet af hvide blodlegemer i blodet begynder at ændre sig. Typiske tilfælde er karakteriseret ved tilstedeværelsen af en ekstrem grad af neutropeni, hvor neutrofiler slet ikke detekteres. Eosinofili og monocytose ses også på baggrund af et normalt niveau af lymfocytter i blodet.

I øjeblikket har forskere udviklet et lægemiddel kaldet granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF), som bruges til behandling af denne sygdom.

Agranulocytose i barndommen forbundet med cyklisk neutropeni

Cyklisk neutropeni er en arvelig sygdom. Dens forekomst er provokeret af en autosomal dominant type arv af træk: sygdommen optræder kun hos et barn, hvis mindst en af forældrene har en lignende patologi.

Det kliniske billede af sygdommen ser sådan ud: Der er en rytmisk udsving i antallet af neutrofiler i blodplasmaet - fra normal til en dyb grad af agranulocytose, når tilstedeværelsen af disse partikler slet ikke bestemmes.

Symptomer på cyklisk agranulocytose er periodisk tilbagevendende feber, ulcerøse læsioner i mundhulen og strubehovedet, forstørrelse af regionale lymfeknuder og tydelige symptomer på forgiftning. Når feberen aftager, vender barnets tilstand tilbage til normalen. Men nogle små patienter får komplikationer i form af mellemørebetændelse, abscesserende lungebetændelse osv. i stedet for høj temperatur.

Det vigtigste tegn på cyklisk neutropeni er periodiske fald i antallet af granulocytter i blodplasmaet. I det mest ekstreme stadie opstår agranulocytose, som varer i tre til fire dage. Hvorefter neutrofiler begynder at dukke op i blodet igen, men i små mængder. Samtidig er en stigning i antallet af lymfocytter mulig. Efter denne topfase kan laboratorietests afsløre forbigående monocytose og eosinofili. Og derefter, indtil starten af den næste cyklus, vender alle blodparametre tilbage til det normale. Hos nogle patienter ledsages agranulocytose af et fald i niveauet af røde blodlegemer og blodplader.

Terapi for denne sygdom hos børn består primært i at forebygge komplikationer fra infektioner, der er kommet ind i kroppen. Derudover har lægemidlet granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF), som reducerer graden af granulocytopeni, vist sig at være effektivt. Desværre kan denne medicin ikke forhindre forekomsten af cykliske ændringer i et barns blodsammensætning.

Agranulocytose hos nyfødte med isoimmun konflikt

Ved isoimmun neutropeni er der udtalt granulocytopeni, som kan nå stadiet af agranulocytose. Denne sygdom er karakteriseret ved de samme symptomer som hæmolytisk anæmi hos nyfødte med Rh-konflikt, men i dette tilfælde opstår problemet med granulocytterne.

Mekanismen bag denne patologi er dannelsen af antistoffer i moderens krop mod barnets granulocytter, som har samme antigensammensætning som barnets far. Antistofferne er rettet mod granulocytforløbercellerne, der produceres af den røde knoglemarv.

Det særlige ved denne type agranulocytose manifesterer sig i sygdommens forbigående karakter. I dette tilfælde vaskes moderens antistoffer ud af barnets krop af væsker med en ret høj hastighed, hvilket stimulerer spontan normalisering af antallet af granulocytter i patientens blodplasma. Derfor kommer barnet sig ti eller tolv dage efter sygdommens indtræden. På dette tidspunkt er det vigtigt at anvende antibiotika for at forhindre infektiøse komplikationer.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]