Sygdomme i tænder og øjne

Kendt betydelig mængde af komorbiditet øjne og organer tandsæt: fra neuralgi smerter, udstrålende ind i øjet, vasomotoriske lidelser ledsaget af hyperæmi af conjunctiva, hypo- og hypersekretion betingelser, tårevæske og spyt, motoriske forstyrrelser, spændende i bevægelsen øjne neurotrofiske læsioner tandsæt, hornhinde, sclera, uveal tarmkanalen, nethinde, synsnerve, kredsløb.

Ændringer i øjet forekommer ofte med sådanne dental sygdomme som karies, periodontitis, periostitis, abscesser, gangren, periodontitis, granulomer. Med dental phanulems og kronisk periodontal betændelse er endeemner af trigeminalen og sympatiske nerver irriteret, hvilket forårsager en patologisk reflekshandling på øjet og andre organer. Centrene for patologisk irritation kan opstå efter behandling af depoleret, forseglet eller dækket med metalkroner tænder. Der er tilfælde af udvikling af lammelse af indkvartering af odontogen oprindelse.

Udseendet af flimrende, mørke og lyse pletter, stjerner, strimler eller tåge foran øjnene, nedsat syn af forskellig varighed i nogle tilfælde kan forklares ved refleks vaskulære reaktioner stammer fra tandfokus.

Tanddannelse kan føre til blefarospasme og konjunktivalhyperæmi.

Odontogen infektion kan forårsage udvikling af tromboflebitis og betændelse i ansigtsårene, ofte på siden af karies af de øvre tænder. Karies, periodontitis, abscesser, periostitis, osteomyelitis, periodontal sygdom og fasculae forårsager forskellige ændringer i øjet. Sommetider passerer infektionen ind i tilstødende paranasale hulrum, og påvirker derefter øjet.

Årsagen til sådanne inflammatoriske sygdomme som cellulite orbit osteoperiostity og subperiosteal abscesser orbital, kan tjene som erysipelas, bylder og abscesser hud og hovedbund, forskellige inflammatoriske sygdomme tandsæt - akut og kronisk peritsementity, radikulære fanulemy kæber, cellulitis og bylder maxillofacial område og nakke.

Hos spædbørn er den mest almindelige årsag til cellulitis inflammation i overkæben. Efter hæmatogen osteomyelitis i overkæben dannes der som regel defekter i omløbets nedre omkretsmargin med ardannens ardannelse.

Akut betændelse i øjenhulen bør differentieres fra osteomyelitis af overkæben, kronisk osteomyelitis af overkæben - fra dacryocystitis, absces infraorbitale kant - cellulite lacrimal sac.

Ondartede tumorer i bihulerne, både primær og sekundær (spire nasopharyngeale), tumor maxillary hårde og bløde gane trænge i kredsløb. Således øjenlæge kan opdage tidlige symptomer i fundus som følge af sammenpresning af synsnerven og fartøjer er markeret stagnation opstå exophthalmos og dobbeltsyn, som den tidligste symptom er en hævelse af øjenlåg. Især om morgenen. Når tumorer med oprindelse fra de vigtigste sinus, mærket vedvarende hovedpine, aksial exophthalmus, nedsat synsskarphed, fundus - kongestiv optisk disk.

Det er muligt at udvikle kombinerede oftalmiske og maxillofaciale tumorer. De mest almindelige er hæmangiomer, lymphangiomer, dermoider. Disse tumorer kan være placeret under musklerne i bunden af munden, under tungen, i tungen og næsens rod.

Medfødt klip i overlæbe og gane, kan emaljehypoplasi kombineres med medfødte katarakter. På baggrund af tetany er der ofte en lagdelt grå stær og en lagdelt fordeling af emalje i tænderne.

Bilaterale, ofte udtalte exophthalmos kan skyldes underudvikling af overkæben og kredsløb. Når hovedet-hvorvidt tsevyh exostosis kan forekomme mongolske facial typen, astigmatisme, øje, linse subluksation, kraniel deformation, åben bid, kranienerveparese osv

Behcet's sygdom. Tyrkisk dermatolog N. Behcet (1937) forenet i én syndrom tilbagevendende hypopyon-iridocyclitis, afgozny stomatitis, genitale ulcera, og hudskader.

Mænd bliver syge oftere og oftest i alderen 20-30 år. Sjældent kan sygdommen begynde i barndommen.

Sygdommen opstår pludselig, forekommer i form af anfald, der varer fra flere uger til flere måneder og derefter genoptages i lang tid - op til 25 år. Inden for et år er der som regel 4-5 exacerbationer, begge øjne påvirkes, undertiden samtidigt, oftere på forskellige tidspunkter.

Tilstedeværelsen af alle symptomerne ses hos ca. 1/3 _af patienterne. Oftere manifesterer individuelle symptomer sig i intervaller på flere måneder eller endog år. Dette gør det vanskeligt at diagnosticere i tide.

Varigheden af inkubationsperioden er ikke etableret. Sygdommen begynder sjældent med øjen symptomer, skål - med utilpashed og feber, udseendet af akter på mund og mundhinden, så er der sårdannelse i kønsorganerne.

Bladlus er smertefuld og har form af hvidlig-gullige pletter, omgivet af en rød rand i forskellige størrelser. Oftere dannes flere bladlus og meget sjældent single. Aphs forsvinder uden at efterlade spor.

Ofte stomatitis oftere end andre symptomer falder sammen med eksacerbation af hypopion-iridocyclitis. Ulceration af kønsorganerne manifesteres af små overfladiske sår, dannelsen af papler eller vesikler, som derefter sårer. Efter deres forsvinden forbliver pigmentering eller ardannelse. På forskellige tidspunkter fra sygdommens begyndelse udvikles hypopion-iridocyclitis, som ved hvert tilbagefald er mere alvorligt. Patienterne konstaterede et fald i synet, fugtigheden i det forreste kammer bliver grumset, derefter hypopion, iris bliver hyperæmisk, og der opstår turbiditet af forskellige intensiteter i glaslegemet. Hypopion løses først hurtigt, såvel som opaciteter i glaslegemet. Som et resultat af gentagne angreb er der dannet posterior synechia, eksudat dannes i pupilområdet, intraokulært tryk forøges, komplicerede grå stær og vedvarende opacificering af glaslegemet udvikler sig. Processen slutter normalt i blindhed.

Sygdommen begynder undertiden med exudativ chorioretinitis, neyroretinita, periarteritis med blødninger i nethinden og glaslegemet, optisk neuritis, papillita, optisk atrofi, degenerative forandringer i nethinden. Resultaterne af en fluorescens-angiografisk undersøgelse indikerer, at med Behcet's sygdom er der en generaliseret læsion af øjets vaskulære system.

Patologiske ændringer på fundus er en faktor, der bestemmer en dårlig prognose for synet i Behcet's sygdom.

I sjældne tilfælde ledsages sygdommen af konjunktivitis og overfladisk keratitis med tilbagevendende ulceration af hornhinden eller tilstedeværelsen af stromale infiltrater.

Hud læsioner manifesteres i form af folliculitis, furuncles, erythema nodosum, erosiv ectodermi, pyoderma.

Beskrevet og andre symptomer: tra-heobronhity, thrombophlebitis og trombose i underekstremiteterne, ledsygdomme efter type af rheumatoid arthritis, tonsillitis, orchitis, nerveskader i form af meningoencephalitis.

Det skal bemærkes, at smerte og hævelse i de ramte led, dvs. Artropati, kan være det første symptom på Behcet's sygdom.

Diagnosen er baseret på et kompleks af kliniske tegn.

Behcet's sygdom er differentieret fra sarcoidose, encephalitis, Crohns sygdom, Reiter's syndromer og Stevens-Johnson og andre lignende kliniske sygdomme.

Effektiv behandling er ikke så godt som det konventionelle behandlingssystem.

Anvendelig behandling - bredspektrede antibiotika, sulfapræparater, calciumchlorid, odnogruppnoy transfusion blod, plasma brøkdele doser, globulin, kortikosteroider under bindehinden og retrobulbær indad inddrypning af atropin, autohaemotherapy, ultralydsbehandling og affugtende etc. -. Det giver kun midlertidig forbedring.

I øjeblikket er behandlingen suppleret med immunosuppressive midler, immunomodulatorer.

Sjögrens syndrom. Kliniske symptomer på sygdommen er læsioner af lakrimale og spytkirtler, øvre luftveje og mave-tarmkanalen, der opstår på baggrund af deformerende polyarthritis. Sygdommen udvikler langsomt, kronisk forløb med forværringer og remissioner.

Klager over patienter er reduceret til at føle kramper, tørhed, brændende fornemmelse i øjnene, besvær med at åbne øjnene om morgenen, lysfølsomhed, dug, en mangel på tårer, når gråd, dårligt syn og smerter i øjet. En objektiv undersøgelse kan opleve svag konjunktival hyperæmi og løshed øjenlåg, konjunktivale viskose sekreter af hulrummet i form af tynde elastiske tråde grålig (slim og afskallede epitelceller).

Hornhinden taber sin skinne, er tyndt. På dens overflade er der gråagtige tråde, efter fjernelsen af hvilke der kan være erosioner og efterfølgende udvikler sin turbiditet med indvækst af fartøjer, slutter processen med en xerose. Knebens følsomhed ændres ikke. Ved hjælp af stikprøven af Schirmer nr. 1 afsløres et fald i funktionen af lacrimalkirtlerne (fra 3-5 mm til 0).

Efter et stykke tid, efter udseendet af øjenpatologien, ses ændringer i slimhinden i mund og tunge. Spyt bliver viskøs, hvilket resulterer i vanskeligheder i tale, tyggesag og slugning. Fødevarer skal vaskes med vand. Efter nogen tid tørhed udvikler på grund af manglen af spyt (sialopeniya), og i den senere periode af huller stenonova kanal (parotis kanal) med stort besvær kan klemme en dråbe spyt tyk gullig. Senere parotidkirtler forstørres, hvilket undertiden fejlagtigt betragtes som et symptom på kusper. Slimhinden i mundhulen og den røde kant af læberne bliver tør, erosioner og revner forekommer på tungen. Tørhed gælder til slimhinden i svælget, spiserøret, maven, strube, luftrør osv G., Som i processen involverede nasopharyngeal, buccal, gastrisk, m.fl. Tracheobronchial kirtler. Udvikle gastritis og colitis, der er hæshed, nogle gange en tør hoste. Sjældent påvirker slimhinden i urinrøret, rektum og anal åbning.

Som et resultat af et fald i udskillelsen af sved og talgkirtler fremkommer tør hud, hyperkeratose, hyperpigmentering, hårtab kan forekomme.

De fleste patienter har en kronisk arthropati i deformering polyarthritis, lav feber, accelereret ESR normo og hypokrom anæmi, leukocytose først, derefter stråling, albuminoglobulinovy skift, leverdysfunktion, i aktiviteterne i det kardiovaskulære og urogenitale systemer, neurologiske lidelser.

Ikke alle symptomer opstår samtidigt, men tykkelsen af bindehinden og hornhinden, slimhinden i mund og næse er permanente tegn på dette syndrom. Sygdomsforløbet er kronisk. Altid forbløffet over begge øjne.

Ifølge moderne begreber, sygdommen er Kollagen, gruppen af autoimmune sygdomme. At diagnosticere følgende procedure foreslås forskning spytkirtler: cytologi sekretion radiosialografiya, radiometriske undersøgelse spyt, scanning kontrast radiografi kirtler og fuldstændig oftalmologisk undersøgelse undersøgelsen den funktionelle tilstand af tårekirtlerne.

Behandling er symptomatisk: anvende vitamin terapi, immuno-depressiva, inde dråber 5% pilocarpinopløsning, subkutan injektion af 0,5% opløsning af galanthamin, topisk - instillation af kunstige tårer, kortikosteroider, lyso-Tsima, fersken og havtorn olie, laser stimulation af parotideale spyt- og tåreglandler .

Syndrom Stevens-Johnson. Karakteristiske tegn på sygdommen er erosiv betændelse i slimhinderne af de fleste naturlige åbninger, polymorfe udslæt på huden, feber tilstand. Det dominerende symptom er skader på slimhinderne i munden, nasopharynx, øjne og kønsorganer.

Sygdommen er mere almindelig hos børn og unge, men kan forekomme i enhver alder. Tilbagefald forekommer i foråret og efteråret. Sygdommen er forbundet med fokal infektion, lægemiddelallergi, autoimmune processer. Det begynder ofte med udbrud af hovedpine, utilpashed og kuldegysninger, feber til 38-39 ° C, depression eller irritabilitet, ledsmerter. Senere vises et polymorf udslæt på ansigtets, bagkroppen, ekstremiteterne. Dette udsættes for alvorlig skade på slimhinderne i munden, nasopharynx, øjne og kønsorganer. På slimhinderne i halsen, tandkød, mandler, hals, gane, tunge og læber er udtalte hyperæmi og ødem bemærket med dannelsen af hurtigt sprængende blærer. Bobler, fusionerer, bliver til kontinuerlig blødende erosion. Tungen er forstørret og dækket med en mucopurulent belægning, der forårsager alvorlig ømhed, salivation, vanskeligheder med at tale og spise. Lymfeknuder er forstørrede, især livmoderhalskræft.

Øjensygdomme observeres hos alle patienter. Affektionen af bindehinden manifesteres i form af catarrhal, purulent eller membranøs konjunktivitis. Øjenlågene er edematøse, hyperæmiske, limet sammen med rigeligt purulent blodig ekssudat. Catarrhal konjunktivitis slutter sikkert og giver ingen konsekvenser. Purulent conjunctivitis grund sekundær infektion i sammenføjningsprocessen involverer hornhinden forekommer overfladisk eller dyb ulceration med efterfølgende ardannelse, og undertiden perforeret, hvorved der opstår en delvis eller fuldstændig blindhed. Membranøs konjunktivit ledsages af nekrose af bindehinden og slutter med ardannelse. Konsekvenser er trichiasis, øjenlidsvævning, xerose, simbelfaron og endog ankiloblepharon. De okulære manifestationer af dette syndrom er ikke begrænset til konjunktivitis. Tilfælde af iritis, episkleritis, dacryocystitis og endog panophthalmitis er også beskrevet.

Patienterne fejlagtigt diagnosticeres med mæslinger, mund- og klovsyge, trachom, øjendifteri, pemphigus og kopper.

Behandling - bredspektret antibiotika kombineret med sulfanilamidpræparater, vitaminer, kortikosteroider, desensibiliserende midler, blodtransfusion, immunserum. Lokalt anvendte kortikosteroider i form af dråber og subkonjunktivinjektioner, vitamindråber, med tørhed - en kunstig tåre. Med trichiasis indikeres øjenlidsvridning, xerose, kirurgisk behandling.

Nosoresnichnogo Syndrome (nazotsiliarnogo) nerve (Charlier syndrom) - et sæt af symptomer forårsaget af neuralgi nosoresnichnogo (nazotsiliarnogo) nerve - den største gren af den første gren af trigeminus nerven. Lange ciliary nerver, der går til øjet, afgår fra det.

Når nervestimulation nosoresnichnogo sin innervation område markant ændring i følsomheden (smerte), forstyrrelse af sekretion (tåreflåd, øget sekretoriske funktion næseslimhinde) og trofiske lidelser (hud og hornhinde).

Sygdommen er forbundet med hypertrofi af den midterste nasekegle, krumning af næseseptumet, adenoider i nasopharynx, polypper, bihulebetændelse, ansigtsskader.

Syndromet manifesteres ved pludselige angreb af akut smerte i øjet omkring den, svarende til halvdelen af hovedet, blefarospasme, lakrimation, smerter og kraftig sekretion fra næseborene på læsionssiden. Angrebet af smerte kan vare fra 10 til 60 minutter til flere dage og endda uger. Hvis årsagen til neuralgi ikke elimineres, udvikles overflade, ulcerativ eller neurotrofisk keratitis, iritis eller iridocyklitis.

Behandlingen består i eliminering af hovedårsagen til sygdommen. Subjektive følelser fjernes midlertidigt ved at smøre næseslimhinden med en 5% kokainopløsning med adrenalin. Anvend antibiotika, beroligende midler, smertestillende midler, hypnotika, ganglioblokatoriske.

Syndromet skal differentieres fra nederlaget for pterygoid og anden facial neuralgi.

Svinuder syndromets syndrom er et kompleks af symptomer forårsaget af pterygoid nodens neuralgi.

Pterygopalon er dannelsen af det parasympatiske nervesystem. Den indeholder multipolære celler og har tre rødder: følsom, parasympatisk og sympatisk. Brancher af den vingede nerve innervate lacrimal kirtel, slimhinden i ganen, næseslimhinden, de bageste celler af den latticed knogle og bihulerne i de maksillære og basale knogler.

Ved sygdommens begyndelse har patienten skarpe skudsmerter ved næsens bund, omkring og bag øjet, i øjet, i øvre og nedre kæbe i tænderne. Smerter udstråler til templet, øre, nakke, skulder, underarm og hånd. Den mest intense smerte i baneområdet, næsens rod og mastoidprocessen. Varighed af smerte fra flere timer og dage til flere uger.

På tidspunktet for angrebet patienten også klager over en brændende fornemmelse i næsen, nysen angreb, løbende næse, rindende øjne, savlen, svimmelhed, kvalme, kan være astmopo-Daubney angreb og smagsforstyrrelser.

Øjet har været en skarp fotofobi, blepharospasme, tåreflåd, er det øverste øjenlåg ødem, konjunktival hyperæmi, midri az eller kramper, undertiden en forbigående stigning i intraokulært tryk (IOP). Sygdommen kan vare i lang tid, nogle gange måneder og endda år. I interictalperioden er der ofte en kedelig smerte i overkæben, næsens rod, bane og ødemet af den berørte halvdel af ansigtet kan forblive.

Neuralgi pterygopalatinarterien node kommunikerer med perifocal infektion i paranasal sinus og den orale infektion i forskellige dele af hovedet (purulent otitis, cerebral arachnoiditis), traumer af næsen, hypertrofi skaller og krumningen af næseskillevæggen, peritonsillar bylder, allergier.

Årsagen kan også være tumortumorer.

I modsætning til nasocylinusens syndrom er der ingen anatomisk forandring i det forreste segment af øjet, når pterygoidnoden påvirkes. Forøget følsomhed af nasale slimhinderkoncentrater i det bageste nasale hulrum. Differentier også med andre facial neuralgier.

Under et angreb anbefales kokainblokade i området for pterygopalon. Behandlingen bør primært rettes mod at fjerne den underliggende årsag til sygdommen.

Ordinere smertestillende og pro-tivootechnye, kortikosteroider, anti-infektiøs terapi, ganglion, holinoli-cal værktøjer og fysioterapi, biogene stimulatorer.

Ciliær node (syndrom Hageman - Pochtmana) forekommer, når betændelse ciliære enhed anbragt bag øjeæblet (12-20 mm) mellem begyndelsen af laterale rectus muskler og synsnerven. Fra den ciliære enhed til øjet afgår 4-6 korte cilp nerver.

Sygdommen opstår pludselig med smerter i banehovedets og dybden, som giver tænder og tænder i kæben. Smerte kan øges med bevægelse af øjet og tryk på det. De kan bestråle ind i den tilsvarende halvdel af hovedet. Varighed af smerte fra flere dage til flere uger.

Patienter markeret ensidig mydriasis bevare korrekt cirkulære form af pupillen, pupilloplegia for lys og konvergens, svaghed eller paralyse af bolig, hypæstesi hornhindeepitelet mulig hævelse og forbigående stigning i intraokulært tryk. Sjældent udvikler optisk neuritis. Syndromet er sædvanligvis ensidig. Normalt passerer det om 2-3 dage, nogle gange om ugen og senere. Den længste bevarede lammelse eller lammelse af bolig, som er nogle gange det eneste bevis på myokardie proces. Tilbagefald er mulige.

Årsagerne til sygdommen er betændelse i paranasale bihuler, tænder, infektionssygdomme, traumer eller kontur af banen.

Behandling: efterjustering af paranasal sinus, mundhulen, ganglieblokade, kortikosteroider, og vitamino- pyrotherapy, diphenhydramin, procain retrobulbære, topisk - kinin, morfin, vitamin drop.

Marcus-Gunn syndrom. Paradoksale bevægelser af øjenlågene er en ensidig ptosis, der forsvinder, når munden åbnes og kæben bevæger sig i modsat retning. Hvis munden åbner mere, kan øjengabet blive bredere. Når tygge ptosis falder. Syndromet kan være medfødt og erhvervet, observeres oftere hos mænd. Med alderen kan det blive mindre udtalt.

Med den tilkøbte sygdom forekommer paradoksale bevægelser af øjenlågene efter traume, tandudtrækning, ansigtsnerveskade, hjerneskader, hjernehindebetændelse og traume. Det antages, at der er en abnorm forbindelse mellem trigeminal og oculomotoriske nerver eller kernerne i disse nerver. Nogle gange betragtes dette syndrom som følge af overtrædelser af corticobulbarbindinger.

Der er ledsagende ændringer i synsorganet og kroppen som helhed (paralytisk strabismus ved siden af ptosis, epilepsi med sjældne krampeanfald, etc.). Behandling er hovedsageligt kirurgisk - eliminering af ptosis.

Martin Ama syndromet er et syndrom. Omvendt Marcus-Gunn syndrom, - det nedre øjenlåg sænkes, når munden åbnes. Ptosis forekommer også under tyggning. Udviklingen af paradoksale synkinetiske bevægelser foregår af perifer lammelse af ansigtsnerven.

Mikulichs sygdom er et symptomkompleks, der er præget af en langsomt fremskreden symmetrisk, ofte signifikant stigning i lakrymal- og spytkirtler, forskydning af øjenkuglerne ned og indad og fremspring af dem fremad. Øjenbevægelser er begrænsede, nogle gange er der diplopi. Øjenlågens hud er strakt, kan være cyanotisk, forstørrede vener er synlige i det, og blødninger noteres i tykkelsen af øjenlågene. Bindehinden er hyperæmisk. På fundus er der nogle gange perivaskulitis, blødninger, stillestående disk eller neuritis. Sygdommen udvikler sig langsomt i flere år. Det begynder oftere i en alder af 20-30 år med den gradvist stigende hævelse af spyt og derefter lacrimalkirtler. Sommetider spredes processen selv til de små kirtler i mundhulen og strubehovedet. Hævede store kirtler er mobile, elastiske, smertefri, med en glat overflade. Tilførsel af kirtler forekommer aldrig. Lymfeknuder er involveret i processen. Patologiske ændringer manifesteres i form af lymfomatose, mindre ofte granulomatose af lakrimale og spytkirtler. Behandlingen afhænger af sygdommens påståede ætiologi. I alle tilfælde angives brugen af arsen og en opløsning af kaliumiodid inde.

Sygdom differentieret fra kronisk produktiv parenkymvævet betændelse i spytkirtlen, ptyalolithiasis, tumorer i spyt- og tåreglandler, Sjogrens syndrom.

Sturge-Beber-Crabbe syndromet er et encephalotrigeminal syndrom præget af en kombination af kutan og cerebral angiomatose med okulære manifestationer. Etiologi er en medfødt neuroektodermal dysplasi. Kutan angiomatose kan være medfødt eller udvikles i tidlig barndom i form af angiomer i ansigtet, der ofte ligger på den ene side af ansigtet langs trigeminusens første og anden gren. Farvningen af foci i barndommen er lyserød og bliver derefter cyanotisk rød. Angiomatose af ansigtshud strækker sig ofte til øjenlågens, bindehinden og sclerahuden. Angioma kan udvikle sig i choroid, undertiden en retinal detachment, henholdsvis lokalisering af angioma forekommer. Som regel ledsages syndromet af glaukom, som forekommer med en lille hydroftalmisk. Symptomer på hjerneskade manifesteres i form af mental retardation, kloniske krampeanfald, epileptiforme anfald, tilbagevendende hæmeparese eller hemiplegi. Mulige hæmangiomer i indre organer. Endokrine lidelser er også bemærket: akromegali, fedme.

Behandling - Røntgenbehandling, scleroserende terapi, kirurgisk behandling af kutane angiomer, behandling af glaukom.

Prognosen for livet er normalt ugunstig på grund af alvorlige neurologiske komplikationer.

Cranio-facial dysostose (Cruson's sygdom). Hovedsymptomet er en bilateral, ofte signifikant exophthalmus, på grund af underudvikling af overkæben og kredsløb.

Der er også divergerende strabismus, en forlængelse af næsestørrelsen, hypertelorisme. På fundus er der kongestive diske af optiske nerver med efterfølgende sekundær atrofi som følge af indsnævring af den optiske kanal eller øget intrakranielt tryk på grund af synostose af de fleste kraniale suturer. Overhold mongoloid-typen af øjne, astigmatisme, nystagmus, medfødte subluxationer af linsen, hydroftalmisk, katarakt. Af de andre symptomer forekommer deformiteten af skildpadden af skildpadden, næblignende næse, kort overlæbe, epileptiske anfald, nedsat lugtesans og hørelse, moderat udtrykt mental retardation. Crusons sygdom er undertiden kombineret med en åben bid, syndactyly børster og fødder.

Sygdommen betragtes som en familie-arvet anomali af kraniet. Behandling - kirurgisk knogleplastik.

Mandibulofatsialny dysostosis (Franceschetti sygdom) - familien-arvelige syndrom karakteriseret ved en række kæbe-ansigts anomalier i forskellige kombinationer. På den del af øjet mærket skrå "antimongoloidnye" eye slidser (bilateral ptosis ydre øjenkrog) colobomas århundrede epibulbar dermoid, parese af øjenmusklerne, sjældent microphthalmia, medfødt katarakt, coloboma vaskulær tarmkanalen af synsnerven.

Fra siden af det maksillofaciale system er der hypoplasi af ansigtsbenene, hvilket fører til en betydelig asymmetri i ansigtet, en skarp underudvikling af tænderne.

Ofte er der aplasia af ørerne, hyperplasi af frontal bihuler, opdeling af ansigtsbenet og deformation af skeletet. Nogle gange er der en stigning i tungen, fravær af parotidkirtlen, hydrocephalus, hjerteskader osv. Sammen med de typiske former for syndromet er der også atypiske dem, hvor der kun er en del af symptomerne.

Meyer-Schwickerat-Grüterich-Weieres syndrom (nær digital digital dysplasi) - kombineret læsioner af øjne, ansigt, tænder, fingre, hænder, fødder. Øjensymptomer - epicanthus smalle palpebrale revner, ptose, bilateral microphthalmia, iris anomali som forstykket hypoplasi, medfødt glaukom. På tændernes side - generaliseret dysplasi i emaljen med en brun farvning af mikrohedetheden og oligodentia. Et ansigt med en lille næse, hypoplasia af næsens vinger og en bred næsebro. Af lemmer anomalier bør bemærkes ændringen i huden mellem tæerne, firkantet form af den midterste falanks af lillefingeren, hypoplasi eller den fuldstændige mangel på midterste falanks af flere fingre, negle dystrofi eller mangel på samme. Der kan også være mikrocefali, næseændringer, hypotrichose og hudpigmenteringsmangel.

Rieger syndrom - en arv fra Nye ektomezodermalnaya dysgenese iris og cornea, kombineret med dentoalveolar ændringer. Fra siden af øjet kan være Megalochori-nea microcornea eller flade hornhinder rester mesenkymvæv i forkammeret vinkel, kantsøm mellem den bageste overflade af hornhinden til den forreste overflade af iris, deformation af eleven, iris atrofi til dannelse gennem defekter glaukom. Tilgængelig medfødt katarakt, coloboma af iris og choroid, skelen, Dermoid cyster på limbus, en høj grad af brydningsfejl.

Fra almindelige manifestationer er brede bro, hypoplastisk maxilla, ganespalte, oligodentiya, den koniske form af fortænderne, emalje dysplasi, hydrocephalus, misdannelser af hjerte, nyre, rygsøjlen. Nogle patienter har kort statur på grund af mangel på væksthormon.

Arvstype er autosomal dominant.

[1], [2], [3]