^

Sundhed

A
A
A

Subakut skleroserende panencephalitis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

 
, Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Subakut skleroserende panencephalitis (synonymer: Van Bogaerts leukoencephalitis, Pette-Doering nodulær panencephalitis, encephalitis med Dawson-inklusioner).

ICD-10-kode

A81.1. Subakut skleroserende panencephalitis.

Epidemiologi af subakut skleroserende panencephalitis

Patienternes alder varierer fra 4 til 20 år, og mænd dominerer. Den primære forebyggende foranstaltning er vaccination mod mæslinger. Hos de vaccinerede falder forekomsten af subakut skleroserende panencephalitis med 20 gange.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hvad forårsager subakut skleroserende panencephalitis?

Subakut skleroserende panencephalitis er forårsaget af mæslingevirus, som blev fundet i patienters hjernevæv. Denne encephalitis rammer børn og unge, der har haft mæslinger i de første 15 måneder af livet. Incidensen er 1 tilfælde pr. 1 million indbyggere.

Patogenese af subakut skleroserende panencephalitis

Patogenesen af subakut skleroserende panencephalitis er baseret på mæslingevirussens vedvarende og reproduktion efter sygdommen i hjernens celler på grund af forstyrrelser i immunologiske mekanismer. Reproduktion af virus i centralnervesystemet ledsages af aktivering af autoimmune processer, hvilket fører til skade på og død af neuroner. I hjernen ses et billede af encephalitis med tilstedeværelsen af gliale knuder ("nodulær panencephalitis") og demyelinisering i de subkortikale formationer (leukoencephalitis). Ændringerne er hovedsageligt lokaliseret i den grå og hvide substans i hjernehalvdelene, hjernestammen og lillehjernen. Mikroskopisk observeres perivaskulær lymfomonocytisk infiltration, skader og degenerative forandringer i neuroner samt glia-proliferation.

Symptomer på subakut skleroserende panencephalitis

Inkubationsperioden for subakut skleroserende panencephalitis er fra 3 til 15 år eller længere. Subakut skleroserende panencephalitis udvikler sig normalt mellem 4 og 20 år. Den neurologiske tilstand er karakteriseret ved motoriske forstyrrelser i form af hyperkinese, ændringer i muskeltonus, trofiske lidelser, autonome lidelser og epileptiske anfald. Samtidig udvikles hurtigt fremadskridende demens.

Der er 4 stadier af sygdommen.

  • Stadie I (varer 2-3 måneder) er karakteriseret ved utilpashed, følelsesmæssig labilitet, neuroselignende symptomer på subakut skleroserende panencephalitis i form af øget irritabilitet, angst og søvnforstyrrelser. Patientens adfærd ændrer sig (forlader hjemmet, psykopatisk-lignende reaktioner). Ved afslutningen af denne fase øges døsigheden, der opdages taleforstyrrelser (dysartri og afasi); bevægelseskoordinationsforstyrrelser - apraksi, skriveforstyrrelser - agrafi, agnosi, intelligensniveauet falder gradvist, hukommelsestabet skrider frem.
  • Sygdommens stadium II manifesterer sig i forskellige former for hyperkinese i form af trækninger i hele kroppen, hovedet, lemmerne og myoklonus. Derefter slutter generaliserede epileptiske anfald og pyramideformede symptomer sig til disse lidelser. Følgende symptomer på subakut skleroserende panencephalitis optræder: diplopi, hyperkinese, spastisk lammelse, patienten holder op med at genkende objekter, synstab er muligt.
  • Sygdommens stadium III (6-8 måneder fra sygdommens debut) er primært karakteriseret ved alvorlige vejrtræknings- og synkeforstyrrelser, hypertermi og ufrivillig skrig, gråd og latter.
  • Stadie IV: symptomer på subakut skleroserende panencephalitis såsom opisthotonus, decerebrat rigiditet, fleksionskontrakturer og blindhed tilføjes.

Ved sygdommens afslutning falder patienten i koma, og der opstår trofiske lidelser. Sygdommen ender med døden, som indtræffer senest 2 år efter dens debut. Kroniske former er sjældnere. I disse tilfælde opdages forskellige former for hyperkinese med stigende sværhedsgrad og demens over 4-7 år.

Omtrentlige perioder med uarbejdsdygtighed

Omtrentlige perioder med handicap - fra tidspunktet for sygdommens manifestation.

trusted-source[ 13 ], [ 14 ]

Klinisk undersøgelse

Lægeligt tilsyn af en neurolog i hele sygdomsperioden.

trusted-source[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnose af subakut skleroserende panencephalitis

Diagnosen subakut skleroserende panencephalitis stilles på baggrund af påvisning af høje niveauer af antistoffer mod mæslingevirus i blodet og cerebrospinalvæsken. EEG viser normalt uspecifikke forandringer.

trusted-source[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differentialdiagnose af subakut skleroserende panencephalitis

Subakut skleroserende panencephalitis adskiller sig fra andre virale og prioninfektioner.

trusted-source[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Indikationer for konsultation med andre specialister

Hvis neurologiske symptomer dominerer, er en konsultation med en neurolog indiceret; hvis psykiske lidelser dominerer, er en konsultation med en psykiater indiceret.

Indikationer for hospitalsindlæggelse

Indikationer for indlæggelse er kliniske (progressive psykiske lidelser og neurologiske symptomer).

Behandling af subakut skleroserende panencephalitis

I fase I er regimet hjemme, i fase II - halvseng, i fase III-IV - seng.

Ingen særlig diæt er nødvendig. I senere stadier - parenteral og sondeernæring.

Lægemiddelbehandling af subakut skleroserende panencephalitis er symptomatisk.

Prognose for subakut skleroserende panencephalitis

Subakut skleroserende panencephalitis har altid en ugunstig prognose.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.