Spontan panniculitis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Spontan panniculitis (synonymer: Weber-Christian sygdom, atrofisk hypodermitis).

Årsagerne til og patogenesen af spontan panniculitis er ikke fuldt ud undersøgt. Tidligere infektioner, traumer, lægemiddelintolerance, bugspytkirtellæsioner osv. er af stor betydning. Lipidperoxidationsprocesser spiller en vis rolle. En stigning i disse processer i det patologiske fokus og et fald i kroppens antioxidantaktivitet er blevet påvist. Der er observeret en mangel på α-antitrypticlin (α-ANT), en hæmmer af plasmaproteaser. α-ANT kontrollerer udviklingen af inflammatoriske reaktioner.

Symptomer på spontan panniculitis. Sygdommen er mere almindelig hos kvinder. Den begynder normalt med utilpashed, muskel- og ledsmerter, hovedpine og en stigning i kropstemperaturen til 37-40 °C. Nogle gange begynder og udvikler sygdommen sig uden at forstyrre patientens generelle tilstand. Forekomsten af enkelte eller flere subkutane lymfeknuder er karakteristisk. Processen kan være spredt. Lymfeknuderne smelter sammen til konglomerater af forskellig størrelse og danner omfattende plaques på overfladen med en ujævn, ujævn overflade og slørede grænser. Ved et klassisk forløb åbner lymfeknuderne sig normalt ikke; når de forsvinder, forbliver områder med atrofi eller depression på deres plads. Nogle gange opstår der fluktuationer på overfladen af individuelle lymfeknuder eller konglomerater, lymfeknuderne åbner sig og frigiver en gullig skummende masse. Huden over lymfeknuderne har en normal farve eller bliver lys pink. Oftest er lymfeknuderne placeret på under- og overekstremiteterne, balderne, men kan også være lokaliseret i andre områder.

Klinisk skelnes der mellem tre former for kutane manifestationer af spontan panniculitis: nodulær, plak og infiltrativ.

Den nodulære form er karakteriseret ved dannelsen af knuder med en diameter fra flere millimeter til flere centimeter. Afhængigt af dybden af deres placering i det subkutane væv har de en lys pink eller pink-blå farve, er placeret isoleret fra hinanden, smelter ikke sammen og er tydeligt afgrænset fra det omgivende væv.

Plakformen dannes som følge af sammensmeltning af lymfeknuder til konglomerater, der optager store områder af skinnebenet, låret, skulderen osv. I dette tilfælde kan der observeres hævelse af lemmet og stærke smerter på grund af kompression af vaskulære nervebundter. Læsionernes overflade er ujævn, grænserne er slørede, konsistensen er tæt elastisk (sklerodermilignende). Hudfarven i læsionerne varierer fra lyserød til blåbrun.

I den infiltrative form forekommer der fluktuationer på overfladen af individuelle knuder eller konglomerater, farven på foci bliver lys rød eller lilla. Det kliniske billede ligner en absces eller flegmone. Når foci åbnes, findes en gullig skummende masse.

En patient kan opleve forskellige former på samme tid, eller én form kan udvikle sig til en anden.

Afhængigt af sværhedsgraden af det kliniske forløb skelnes der mellem kroniske, subakutte og akutte former.

I det akutte forløb observeres udtalte generelle symptomer på sygdommen: langvarig hektisk feber, svaghed, leukopeni, øget ESR; afvigelse fra kroppens biokemiske konstanter. Klinisk er denne form karakteriseret ved en hurtig ændring af remissioner og tilbagefald, sløvhed og resistens over for forskellige typer terapi. Antallet af knuder på huden stiger normalt. I den subakutte form er de kliniske tegn mindre udtalte.

Den kroniske form for spontan panniculitis har et gunstigt forløb, patienternes generelle tilstand er normalt ikke forstyrret, remissionerne varer længe, men tilbagefaldene er alvorlige. Der er ingen ændringer i de indre organer.

Histopatologi. Histologiske forandringer er karakteriseret ved infiltration af fedtvæv af lymfocytter, segmenterede neutrofiler, uden dannelse af abscesser. Efterhånden som den patologiske proces udvikler sig, erstatter infiltratet, der består af histiocytter med en blanding af plasmaceller og lymfocytter, hele fedtlobuler. Histiocytter fremkommer, absorberer fedt frigivet fra døde fedtceller og resterne af selve fedtcellerne - de såkaldte skumceller. I den sidste fase afsluttes processen med en stigning i antallet af fibroblaster og erstatning af foci med bindevæv.

Differentialdiagnose. Sygdommen bør differentieres fra poststeroid panniculitis, insulinlipodystrofi, oleogranulom, erythema nodosum, dyb subkutan sarkoid, dyb lupus erythematosus, lipomer.

Behandling af spontan panniculitis. Behandlingen tager hensyn til patientens generelle tilstand, den kliniske type spontan panniculitis og sygdommens art. Antioxidanter (alfa-tocopherol, lipamid, liponsyre), tonika (store doser ascorbinsyre, rutin), bredspektrede antibiotika og antimalariamidler ordineres. I alvorlige og vedvarende tilfælde er systemiske kortikosteroider (prednisolon 50-100 mg) og cygostatika (prospidin) effektive. Udvendigt smøres læsionerne med 5% dibunolliniment 2-3 gange dagligt, under en okklusiv forbinding - én gang dagligt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]