Schoenlein-Genochs sygdom - Behandling

Behandling af Henoch-Schönleins sygdom afhænger af de dominerende kliniske symptomer på Henoch-Schönleins sygdom.

• Hvis der er infektion, er antibakteriel behandling indiceret.
• Hud- og ledsyndromer uden viscerale manifestationer er en indikation for brug af NSAID'er.
• Ved alvorlige hud- og gastrointestinale læsioner ordineres glukokortikoider. Ifølge nogle forfattere forhindrer tidlig administration af prednisolon i et kort forløb udviklingen af glomerulonefritis ved Schonlein-Henoch purpura.

Tilgange til behandling af glomerulonefritis ved Henoch-Schönleins sygdom er modstridende. Taktikkerne til behandling af glomerulonefritis ved Henoch-Schönleins purpura afhænger af patienternes alder, forløbets art og den kliniske variant af nefritis.

• De fleste patienter med kliniske manifestationer af latent glomerulonefritis og normal nyrefunktion kræver ikke glukokortikoidbehandling. Denne form for nefritis er normalt tilbøjelig til spontan remission eller bedring.
• Patienter med nefrotisk syndrom eller hurtigt progressiv glomerulonefritis er indiceret til administration af immunsuppressive lægemidler, men der findes til dato ingen kontrollerede kliniske forsøg med sammenlignende effektivitet af forskellige behandlingsregimer.
  • Ved nefrotisk syndrom med normal nyrefunktion hos børn anbefales det at starte behandlingen med pulsbehandling med methylprednisolon, 1 g intravenøst i 3 dage, efterfulgt af prednisolon oralt i en dosis på 1 mg/kg kropsvægt pr. dag i 1 måned, hvorefter alternerende lægemiddeladministration er indiceret med en dosis på 1 mg/kg kropsvægt pr. dag hver anden dag i 2 måneder. Derefter fortsættes behandlingen i henhold til alternerende skema i yderligere 2 uger, hvor dosis reduceres til 0,5 mg/kg kropsvægt hver anden dag. Denne behandlingsmetode gør det muligt at opnå stabil klinisk remission hos 80% af børnene.
  • Til behandling af voksne patienter med nefritis med nefrotisk syndrom og/eller nyredysfunktion, samt hurtigt progressiv glomerulonefritis, anbefales en kombination af glukokortikoider med cyclophosphamid, inklusive pulsbehandling. Derudover foreslås intravenøs immunoglobulininfusion også til disse patienter. En kombination af immunsuppressiv behandling med plasmaferese, antikoagulantia (heparin, warfarin) og trombocythæmmende midler (dipyridamol) er også mulig. For nylig er effektiviteten af fibrinolytisk behandling med urokinase hos patienter med nefritis ved Henoch-Schönlein purpura blevet rapporteret; det har vist sig ikke kun at påvirke processen med intraglomerulær blodkoagulation, men også fremme proteolyse af den ekstracellulære matrix.

Når patienter med nefritis udvikler terminal kronisk nyresvigt, er den primære behandling for Henoch-Schönleins sygdom hæmodialyse og nyretransplantation. Tilbagefald af glomerulonefritis i transplantationen er sjældent, men næsten halvdelen af de patienter, der fik foretaget transplantationsbiopsi, viste sig at have mesangiale IgA-aflejringer i fravær af kliniske tegn på glomerulonefritis.

[ 1 ]