Schoenlein-Genochs sygdom - Symptomer.

Hæmoragisk vaskulitis (Schönlein-Henoch purpura sygdom) er i de fleste tilfælde en godartet sygdom, der er tilbøjelig til spontan remission eller bedring inden for få uger fra opståen. Hos nogle patienter, primært voksne, får sygdommen dog et tilbagevendende forløb med udvikling af alvorlig nyreskade.

Karakteristiske ekstrarenale symptomer på Henoch-Schönleins sygdom (hud-, led- og gastrointestinale læsioner) kan optræde i en hvilken som helst rækkefølge over flere dage, uger eller samtidigt.

• Hudlæsioner er det primære diagnostiske symptom på Henoch-Schönleins purpura, som er det første tegn på sygdommen hos halvdelen af patienterne. Hæmoragisk udslæt (palpabel purpura) optræder på ekstensorfladerne i underekstremiteterne, balderne og sjældnere på maven, ryggen og armene. Udslættet er symmetrisk, først på ankler og hæle, og begynder derefter at sprede sig proksimalt. I alvorlige tilfælde smelter udslættet sammen og generaliseres. Hos børn ledsages purpuras udseende af ødem, selv uden proteinuri, hvilket menes at være forbundet med øget vaskulær permeabilitet på grund af vaskulitis. En sjælden form for udslæt er vesikler med hæmoragisk indhold og efterfølgende afskalning af epidermis. I løbet af de første uger af sygdommen vender episoder med purpura tilbage, og ved tilbagefald opstår der som regel ledsyndrom eller skader på mave-tarmkanalen for første gang. Hos et lille antal patienter bliver purpura kronisk tilbagefaldende.
• Ledskader observeres hos to tredjedele af patienter med Henoch-Schönleins purpura. De fleste patienter oplever symptomer på Henoch-Schönleins purpura, såsom migrerende ledsmerter i knæ- og ankelleddene, sjældnere i leddene i de øvre ekstremiteter, kombineret med muskelsmerter. Gigt udvikler sig ekstremt sjældent. Hos en lille andel af patienterne udvikles artikulært syndrom før purpura.
• Læsioner i mave-tarmkanalen observeres hos mere end 65% af patienter med hæmoragisk vaskulitis, og hos nogle patienter er det det første tegn på sygdommen. Klinisk manifesterer gastrointestinal vaskulitis sig ved symptomer på dyspepsi, tarmblødning og mavesmerter. Alvorlige komplikationer udvikler sig i højst 5% af tilfældene; invagination med tarmobstruktion er især almindelig hos ældre børn. Tyndtarminfarkter med perforation, akut blindtarmsbetændelse og pankreatitis er også blevet beskrevet. En sen komplikation af læsioner i mave-tarmkanalen ved Henoch-Schönlein purpura er tyndtarmsstriktur.
• Sjældne ekstrarenale symptomer på Henoch-Schönleins purpura inkluderer lungeskader (nedsatte funktionelle parametre, lungeblødning, hæmothorax), centralnervesystem (hovedpine, encefalopati, konvulsivt syndrom, hæmoragisk slagtilfælde, adfærdsforstyrrelser), urologisk patologi (ureterstenose, hævelse og blødning i pungen, sædstrengshæmatom, testikelankekrose, hæmoragisk blærebetændelse).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoch-Schonlein Purpura: Nyreskade

Nyreskade er et almindeligt, men ikke konstant symptom på Henoch-Schönleins purpura. Glomerulonefritis udvikler sig hos gennemsnitligt 25-30% af patienterne. Hos voksne patienter med hæmoragisk vaskulitis når hyppigheden op på 63%.

Normalt opdages symptomer på nyreskade ved Henoch-Schönleins purpura allerede ved sygdommens debut, kombineret med den første episode af purpura eller kort efter den. Hos nogle patienter kan glomerulonefritis dog gå forud for purpura eller udvikle sig for første gang flere år efter manifestationen af vaskulitis, uanset hud- eller ledsyndromer. Sværhedsgraden af ekstrarenale symptomer korrelerer ikke klart med sværhedsgraden af nyreprocessen. Nogle gange kan alvorlig glomerulonefritis udvikle sig med moderat skade på hud og mave-tarmkanal.

Det mest almindelige kliniske symptom på glomerulonefritis er erytrocyturi, som kan præsenteres som både tilbagevendende makrohæmaturi og vedvarende mikrohæmaturi. Makrohæmaturi kan ledsage tilbagefald af purpura eller observeres isoleret, normalt i nærvær af en nasopharyngeal infektion. Hos de fleste patienter er hæmaturi kombineret med proteinuri, som normalt er lille i den generelle population af patienter med hæmoragisk vaskulitis. Hos patienter med IgA-nefritis i Henoch-Schönlein purpura, som er på nefrologiske afdelinger på grund af sværhedsgraden af nyreskaden, ses dog oftest massiv proteinuri med dannelse af nefrotisk syndrom i 60% af tilfældene. Tidlig nyredysfunktion og arteriel hypertension opdages normalt hos patienter med nefrotisk syndrom. Nyresvigt er moderat. Hos voksne med Henoch-Schönlein purpura, i modsætning til børn, observeres oftere alvorlig nyreskade, der forekommer i form af hurtigt progressiv glomerulonefritis. I disse tilfælde afslører nyrebiopsi diffus proliferativ eller ekstrakapillær glomerulonefritis med halvmåner i en stor procentdel af glomeruli, mens størstedelen af patienter med hæmaturi og moderat proteinuri har et morfologisk billede af mesangioproliferativ glomerulonefritis.