Poikloderma: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Poikiloderma er et kollektivt udtryk, hvis væsentlige tegn er atrofi, plettet eller retikulær pigmentering og telangiektasi. Samtidig kan der forekomme miliære lichenoid knudepunkter, øm, tynde skalaer og små petechiale blødninger.

Medfødt poikilodermi opstår umiddelbart efter fødslen eller i det første år af livet. Det omfatter Rothmund-Thompson syndrom, medfødt dyskeratose, Mende de Costa syndrom og andre sygdomme. Erhvervede poykilodermii kan forekomme under påvirkning af kulde, varme eller ioniserende stråling eller som et resultat af nogle dermatoser -. Lupus erythematosus, scleroderma, parapsoriasis, hud, lymfom, lichen planus, etc. Undertiden poykilodermii er en klinisk manifestation af mycosis fungoides.

Rothmund-Thompson syndrom er en sjælden arvelig sygdom, det forekommer hovedsageligt hos kvinder. Arv er autosomal recessiv, men autosomal dominerende transmission er mulig. Sygdommen blev først beskrevet af øjenlæge A. Rotmund i 1868 som en grå stær med en særlig udbrydning af huden. Da han ikke vidste om publikationen af Rothmund, beskrev M. Thompson i 1923 identiske hudemner i to søstre og kaldte sygdommen "medfødte poikilodermia". Men i hans tilfælde havde søstrene ikke et kataraktfænomen. I 1957 foreslog V. Tyler at kombinere disse stater i en nosologisk enhed.

Årsager. Det patologiske gen er placeret på det 8. Kromosom. I nogle undersøgelser er der fundet et fald i DNA-reducerende evne, men i andre er denne evne ikke blevet detekteret.

Symptomer. Ved fødslen er barnets hud normal. Sygdommen opstår i 3-6 måneder, sjældnere - på 2 års levetid. I begyndelsen er der erytem og hævelse af ansigtet, snart - områder af hudatrofi. Mesh hyperpigmentering og depigmentering med telangiectasias (poikilodermia), der minder om manifestationer af kronisk strålingsdermatitis. Hudændringer, medmindre ansigtet er lokaliseret på nakke, skinker, lemmer. I de fleste patienter øges lysfølsomheden for sollys. Bullous former for dermatose er beskrevet. Der er ændringer i håret (hår på hovedet er sjældent, tyndt, skørt, alopeci er muligt), negle dystrofi, dysplasi af tænder, tidlige karies. Patienter lider ofte bagud i fysisk udvikling. Ofte udtrykt hypogonadisme, hyperparathyroidisme. Hos 40% af patienterne udvikler sig bilaterale grå stær normalt i alderen 4-7 år.

Poikilodermia, dannet i barndommen, forbliver for livet. I områderne poikiloderma med alder kan foci af keratose eller hudplagercellekarcinom forekomme.

Mesh pigmentary poikilodermia Sivatta. Denne form for poikiloderma blev beskrevet i 1919 af Civatt.

Årsager og patogenese er ikke undersøgt.

Symptomer. Nederlaget manifesteres af udviklingen på huden af ansigt, nakke, bryst og øvre ekstremiteter af netværkslignende blåbrun pigmentering, som for det meste foregår af solerytem og telangiektasi. På disse steder er små knogleudbrud af follikulær keratose næsten altid synlige, og senere er der konstateret områder af subtil atrofi af huden.

Behandlingen er symptomatisk. Beskyt dig mod sollys. Brug fotobeskyttende cremer, antioxidanter, vitaminer og i svære tilfælde - aromatiske retinoider.

[1], [2], [3], [4]