Poikiloderma: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Poikiloderma er en samlebetegnelse, hvis væsentligste kendetegn er atrofi, pletvis eller retikulær pigmentering og telangiektasi. Miliære lichenoide knuder, fine, tynde skæl og små petechiale blødninger kan være til stede.

Medfødt poikilodermi opstår umiddelbart efter fødslen eller i det første leveår. Det omfatter Rothmund-Thompson syndrom, medfødt dyskeratose, Mende de Costa syndrom og andre sygdomme. Erhvervet poikilodermi kan opstå under påvirkning af kulde, termisk eller ioniserende stråling eller som følge af visse dermatoser - lupus erythematosus, sklerodermi, parapsoriasis, hudlymfom, lichen planus osv. Nogle gange er poikilodermi en klinisk manifestation af mycosis fungoides.

Rothmund-Thompson syndrom er en sjælden arvelig sygdom, der primært forekommer hos kvinder. Arvegangen er autosomal recessiv, men autosomal dominant transmission er mulig. Sygdommen blev først beskrevet af øjenlægen A. Rothmund i 1868 som grå stær med en ejendommelig degeneration af huden. Derefter, uvidende om Rothmunds publikation, beskrev M. Thompson i 1923 identiske hudmanifestationer hos to søstre og kaldte sygdommen "medfødt poikiloderma". I hans tilfælde havde søstrene dog ikke grå stær. I 1957 foreslog W. Tyler at kombinere disse tilstande til én nosologisk enhed.

Årsager: Det unormale gen er placeret på kromosom 8. Nogle undersøgelser har fundet et fald i DNA'ets regenerative kapacitet, mens andre ikke har fundet denne kapacitet.

Symptomer. Ved fødslen er barnets hud normal. Sygdommen opstår i 3-6 måneders alderen, sjældnere - ved 2 års alderen. I starten opstår erytem og hævelse i ansigtet, snart - områder med hudatrofi. Retikulær hyperpigmentering og depigmentering med telangiektasier (poikiloderma), der ligner manifestationerne af kronisk strålingsdermatin. Hudforandringer ud over ansigtet er lokaliseret på hals, balder og lemmer. De fleste patienter har øget lysfølsomhed over for sollys. Bulløse former for dermatose er blevet beskrevet. Hårforandringer er bemærket (hår på hovedet er sparsomt, tyndt, skørt, alopeci er muligt), negledystrofi, tanddysplasi, tidlig caries. Patienter halter ofte bagud i den fysiske udvikling. Hypogonadisme og hyperparathyroidisme udtrykkes ofte. Hos 40% af patienterne udvikles bilateral grå stær normalt i alderen 4-7 år.

Poikiloderma, der blev dannet i barndommen, forbliver livet ud. I poikiloderma-områder kan der opstå keratose- eller pladecellekræft i huden med alderen.

Civattes retikulære pigment-poikilodermi. Denne form for poikilodermi blev beskrevet i 1919 af Civatte.

Årsagerne og patogenesen er ikke blevet undersøgt.

Symptomer. Læsionen manifesterer sig ved udvikling af en retikulær blåbrun pigmentering på huden i ansigt, hals, bryst og øvre ekstremiteter, som normalt forudgås af solær erytem og telangiektasi. På disse samme steder er små knudrede udslæt af follikulær keratose næsten altid synlige, og senere observeres områder med næppe mærkbar hudatrofi.

Behandlingen er symptomatisk. Det er nødvendigt at beskytte sig mod solens stråler. Brug solcremer, antioxidanter, vitaminer og i alvorlige tilfælde aromatiske retinoider.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]