Atrofisk vaskulær poikilodermi: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Poikiloderma vaskulær atrofisk (syn.: poikiloderma Jacobi, atrophoderma erythematous reticularis Müller, etc.) manifesterer sig klinisk ved en kombination af atrofiske forandringer i huden, de- og hyperpigmentering, plettede eller retikulære blødninger og telangiektasier, hvilket giver huden et ejendommeligt "broget" udseende. De mest betydningsfulde forandringer observeres i ansigtet, på halsen, den øvre halvdel af kroppen og lemmerne, men processen kan være universel. Huden er tør, rynket, skællende, håret falder af. Nogle gange er der mild kløe. Ved poikiloderma af Civatte påvirkes den laterale overflade af halsen og den øvre del af brystkassen. Poikiloderma forårsaget af røntgenstråler er begrænset til bestrålingsstedet.

Patomorfologi. Histologiske ændringer i huden ved forskellige typer vaskulær poikilodermi er identiske. I det tidlige, erytematøse stadium afsløres moderat atrofi med udglatning af epidermale udvækster og hydropisk dystrofi af cellerne i basallaget i epidermis. I den øvre del af dermis er der et ret tæt stribeformet infiltrat af lymfocytter med en blanding af histiocytter og melanofager, der indeholder en stor mængde pigment. Infiltratcellerne trænger undertiden ind i epidermis. Kapillærerne er dilaterede, kollagenfibrene er ødematøse, stedvis homogeniserede. Talgkirtler og hår er fraværende. I det sene stadium af processen er epidermis atrofisk, de basale epitelceller er vakuoliserede, inflammatoriske infiltrater er ubetydelige, de indeholder mange melanofager. Lignende ændringer findes ved sklerodermi, men i sidstnævnte er dermis fortykket. Ved poikilodermi kombineret med mycosis fungoides svarer histologiske forandringer i dermis til billedet af mycosis fungoides. I modsætning til lupus erythematosus, som ledsages af vakuolisering af cellerne i basallaget, er infiltratet ved vaskulær poikilodermi stribeformet og meget overfladisk.

Histogenese. Der er et synspunkt om uafhængigheden af denne form for hudatrofi (idiopatisk form), men de fleste forfattere betragter den som en fase eller et resultat af en række patologiske tilstande: dermatomyositis, lupus erythematosus, sklerodermi, lymfogranulomatose, mycosis fungoides, parapsoriasis og andre kroniske dermatoser, herunder nogle genodermatoser. De kan udvikle sig under påvirkning af fysiske faktorer - ioniserende stråling, lave og høje temperaturer, samt kemiske virkninger af oliedestillationsprodukter, lægemidler, især arsenholdige. Hormonelle dysfunktioner, malabsorption og den mulige rolle af alloimmune reaktioner bidrager også til udviklingen af sygdomme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]